筋萎縮性側索硬化症 / Amyotrophic Lateral Sclerosis

ルー・ゲーリック病とも呼ばれる筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、進行性神経病で、現在3万人の米国人患者がおり、毎年米国で5千人の新規患者が報告されています。

ALSは運動ニューロン疾患として知られる疾病に区分されています。運動ニューロンは、脳、脳幹、脊髄にある細胞であり、制御単位および神経系統と身体の随意筋との間の重要な通信リンクとしての役目を担っています。こうした細胞が失われると、その制御下にある筋肉が衰弱して消耗し、麻痺に至ります。本症状が診断された後、通常5年以内に死に至ります。

ALSは、最初にどの筋肉が衰弱したに応じてさまざまな症状として発現します。症状には、つまづいて転ぶ、手や腕の自由が利かない、発話や嚥下や呼吸の困難、慢性疲労、痙攣やこむら返りなどが挙げられます。ALSは中年期に発症し、男性の発生率は女性の1.5倍です。

ALSは運動ニューロンのみに影響するので、患者の心身や性格や知能や記憶は衰えません。また、視覚、嗅覚、味覚、聴覚、触覚にも影響しません。患者は、通常、眼球筋肉や排便・排尿機能を維持しています。

ALSの治療法はなく、また、病状の進行を阻止したり、進行を元に戻す治療法もありません。連邦食品医薬品局（FDA）では、最近、ASL患者の生存期間の延長効果を示す最初の医薬品としてリルゾールを認可しました。リルゾールは、グルタミンの放出を低減して運動ニューロンの破壊を減少させると信じられています。臨床試験では、リルゾールは、主に、嚥下が困難な患者の生存期間を数ヶ月延長させる効果があることが示されています。本薬剤は、患者が換気補助を必要とするまでの期間を延長する効果もあります。リルゾールには、既に破壊された 運動ニューロンを復元する効果はなく、本薬剤を投与されている患者の肝障害やその他の副作用を常時監視する必要があります。

物理療法や特殊機器によって、ALS罹患中における、患者の自立性や安全性を確保することができます。散歩や水泳やエクササイズバイクなどの軽いエアロビクス運動は、罹患していない筋肉を強化し、心血管の健康を改善し、患者の疲労やうつ病の予防に役立ちます。各種の可動域訓練やストレッチ体操は、痛みの激しい痙直や筋肉の拘縮の防止に役立ちます。患者のエネルギーを消耗させず、機動性を確保できるように、作業療法士が、傾斜路やブレースや歩行器や車椅子などの機器の使用を示唆します。

呼吸を補助する筋肉が衰弱した場合、換気補助（間欠的陽圧換気[IPPV] や二相性陽圧換気[BIPAP]）を使用して、睡眠中の呼吸を補助することができます。筋肉が酸素や二酸化炭素の濃度を維持できなくなった場合には、これらの機器が常時使用されることもあります。

特に症状末期段階において、ソーシャルワーカーやホスピス看護士が、ALS患者やその家族の医学的、感情的、金銭的な困難の補助を行います。ソーシャルワーカーは、金銭的援助を得る方法や委任状の手続き、生前遺言の準備、患者や介護者のサポートグループの見つけ方などに関するサポートを行います。

出典:

国立神経疾患・脳卒中研究所、ALS協会