脊髄空洞症／脊髄係留症 / Syringomyelia / Tethered Cord

脊髄傷害の後で、外傷後脊髄空洞症や脊髄係留症が発症することがあります。これは、脊髄傷害の後2ヶ月で発症することもあれば、数十年後に発症することもあります。リハビリが成功した後で新たな身体障害が発症するわけですから、患者にとって非常に大きな痛手となります。脊髄空洞症や脊髄係留症の臨床症状はどちらも同じであり、脊髄損傷の亢進、痛覚低下や体力低下の亢進、大量の発汗、痙性、自律神経異常反射（AD）があります。

外傷後脊髄空洞症では、脊髄内に、嚢腫（空洞内に水が溜まる）が形成されます。これは時間が経つにつれて拡大し、脊髄損傷の起こった部位から、2個またはそれ以上の脊髄分節へと拡大していきます。

脊髄係留症は、瘢痕組織が形成されて、脊髄が硬膜（脊髄を取り巻く軟組織膜）に係留または保持される状態です。この瘢痕組織によって、脊髄周囲で脊髄液が正常に流れなくなり、膜組織内で脊髄が正常に動くことができなくなります。係留によって嚢腫が形成されます。脊髄空洞症が見られない脊髄係留症もありますが、脊髄係留症がある程度発症しなければ、外傷後脊髄空洞症は発症しません。

体内に金属棒や金属板や銃弾の破片がなければ、脊髄中の嚢腫は、核磁気共鳴画像法（MRI）によって容易に検出できます。

外傷後脊髄係留症や脊髄空洞症は手術によって治癒できます。係留を解除するためには、脊髄周囲から瘢痕を解放して脊髄液の流れや脊髄の動きを修復するといった、微妙な手術を要します。さらに、硬膜のスペースを強化して瘢痕が再発するリスクを減少させるために、係留部位に小規模の組織移植が行われます。嚢腫がある場合、空洞内にチューブ（短絡管）を入れて、嚢腫から液を排出します。手術によって体力が回復し痛みが和らぎますが、一旦失われた感覚機能は必ずしも元に戻るとは限りません。

フロリダ大学での実験では、胎児組織を注射することによって脊髄嚢腫の患者が治癒したとの報告があります。この技術が直ちに臨床に応用されることは考えられませんが、確かに胎児組織が成長して空隙を埋めることにより、機能喪失の進行が防止できたとのことです。

脊髄空洞症は、キアリ奇形（胎児の成長中に小脳下部が後頭部から脊柱管の頸管部へと突き出る）と呼ばれる脳の先天性障害のある患者にも発症します。この症状には、嘔吐、頭や顔の筋力低下、嚥下困難、各種の精神障害があります。腕や脚の麻痺が起こることもあります。キアリ奇形を持つが特に症状が現れたことのなかった大人や思春期の青少年では、下方への急速眼球不随意運動など、進行性障害の徴候が現れることがあります。その他の症状には、めまい、頭痛、複視、難聴、協調運動の困難、眼球内または眼球周囲の急な痛みなどがあります。

脊髄空洞症は、二分脊椎、脊髄腫瘍、クモ膜炎、特発性（原因不明）脊髄空洞症などに関連していることがあります。MRIによって、脊髄空洞症の早期診断数が著しく増加しました。障害の徴候はゆっくりと進行する傾向にありますが、咳き込んだり緊張することによって急に始まることがあります。

ほとんどの患者では、手術によって、症状が安定したり、ある程度の症状改善が見られます。治療が遅れると脊髄傷害が治癒不能になることもあります。手術後に脊髄空洞症が再発した場合、再手術が必要となることがあります。こうした手術は、長期的に完全に成功するとは限りません。脊髄空洞症の治療を受けた患者の約半数は、5年以内に症状が再発します。

出典: 国立神経疾患・脳卒中研究所、米国脊髄空洞症連合プロジェクト.