근위축성측색경화증

루게릭병(Lou Gehrig’s disease)이라고도 불리는 근위축성측생경화증(ALS)은 진보적 신경계질환으로 약 3만명의 미국인이 앓고 있으며, 매년 5000명의 환자들이 추가발생한다.

ALS는 운동신경질환이라고 알려져있는 장애 부류에 속한다. 운동 신경단위는 뇌,뇌간, 척수에 위치하는 신경세포로 신경계와 신체의 수의근육 사이의 조절집단이나 필수적인 연락망 역할을 한다. 이러한 세포의 손실은 지배되는 근육의 약화나 초췌를 야기해 마비에 이른다. 보통 진단 5년이내에 사망을 초래한다.

ALS는 여러가지 형태로 나타나는데, 이는 어느 근육이 먼저 약화되는가에 결정된다. 발걸림과 넘어짐, 손과 팔의 조절 손실, 발언, 음식삼킴, 숨쉼의 곤란, 지속되는 피로, 경련, 및 심한 복통등의 증상이 있다. ALS는 중년기에 내공한다. 남성이 여성보다 1.5배정도의 발병율을 가진다.

ALS가 운동 신경에만 영향을 미치기 때문에 개인의 정신, 성격,지력, 또는 기억력 장애를 주지는 않는다. 시각,후각,미각, 청각 또는 감각의 능력을 침해하지도 않는다. ALS환자들은 보통 안근육의 조절과 방광 및 장의 기능을 유지한다.

ALS완치법뿐만이 아니라 병을 예방하거나 완화시키는 증명된 요법도 없다. 미국의 FDA(식품 의약청)는 최근 릴루졸(Riluzole)을 인정하였는데, 이는 환자의 수명을 연장시킴을 보인 최초의 약품이다. 릴루졸은 글루타메이트(glutamate)의 생성을 억제하여 운동 신경의 손상을 줄인다고 믿어진다. 임상 실험에 따르면 릴루졸은 주로 삼키는데 어려움을 겪는 환자들의 생존을 몇달정도 연장시킨다. 또한 호흡 보조가 필요한 환자들의 수명도 연장시킨다. 릴루졸은 이미 손상된 운동신경을 복귀시키지 않고 이 약을 먹는 환자들은 간장 손상과 다른 부작용 가능성 때문에 감시되어야 한다.

물리치료와 특수기구는ALS병태 과정 내내 환자의 독립성과 안정성을 강화한다. 걷기, 수영, 고정바이크등의 저충격 유산소운동은 영향을 받지않은 근육을 강화시키고 심장혈관 건강을 개선하며, 환자가 피로나 우울증을 극복하는데 도움을 준다. 폭 넓은 움직임 또는 스트레칭 운동은 고통스러운 경련이나 근육경축을 예방하는데 도움이 될수도 있다. 직업 치료 전문가들은 환자의 활력과 유동성을 보존하는데 도움이 되는램프,보조기, 보행보조기나 휄체어를 권유할수 있다.

환자의 호흡을 보조하는 근육이 약화되면, 수면시에는 호흡 보조기(간헐적양압호흡기[IIPV] 나 이면 기로 양압기[BIPAP])를 사용할수도 있다. 근육이 더 이상 산소와 이산화소 레벨을 유지하지 못할 정도로 악화되면 호흡조조기가 상근으로 사용될수도 있다.

복지근무자, 가정간호사 또는 호스피스 간호사가 특히 병의 말기에 환자, 가족과 간호자들이 겪는 의료적, 정서적, 재정적 어려움을 대응하는데 도움을 준다. 복지근무자는 자금 보조, 지속되는 대리권, 생전유서 작성 및 환자와 간호자를 위한 후원 단체등을 찾는데 도움을 제공한다.

자료 출처:

국립 신경장애 및 뇌졸증 협회(National Institute on Neurological Disorders and Stroke), 근위축성측생경화증 단체(ALS Association)