¿Qué es la mielitis flácida aguda (MFA)?

La mielitis flácida aguda (MFA) es el comienzo repentino de parálisis en la médula espinal. Aguda significa el inicio rápido o veloz. Flácida se refiere a una disminución o ausencia de movimiento muscular donde la parte del cuerpo afectada se vuelve blanda o sin tono muscular y con reflejos disminuidos. La mielitis es un cambio inflamatorio en la mielina, que es la cubierta que sostiene los nervios. -itis significa inflamación. La MFA ataca la médula espinal, que transporta mensajes de sensación y movimiento hacia y desde el cerebro a lo largo de todo el cuerpo. Esto hace que las sensaciones y los movimientos disminuyan.

La mielina es una sustancia importante que recubre las células nerviosas. Cuando los mensajes se conducen a través de los nervios desde el cerebro hacia el cuerpo y desde el cuerpo hacia el cerebro el impulso de los mensajes se desplaza a lo largo del nervio. La mielina es una sustancia grasa blanca que ayuda a mantener el mensaje dentro del nervio. Cuando la mielina no está presente o se daña de alguna manera, el mensaje del impulso no puede comunicarse correctamente.

En la mielitis flácida aguda, la mielina es atacada y destruida por algún motivo desconocido. Primero, la mielina se daña, de modo que la transmisión del mensaje no es tan efectiva como debiera. Finalmente, la mielina puede quedar destruida, lo que después afecta al nervio directamente. Los impulsos nerviosos pueden detenerse. En la mielitis flácida aguda, se produce un rápido inicio del daño a la mielina que interrumpe los mensajes que los nervios intentan enviar a lo largo de todo el cuerpo.

En la médula espinal, las neuronas motoras inferiores (NMI) (nervios) de la materia gris hacen la conexión desde las neuronas motoras superiores hasta los músculos esqueléticos del cuerpo. Las NMI transfieren mensajes entre el cerebro y el cuerpo. De esta manera se transmiten los mensajes en el sistema nervioso central. La MFA afecta las NMI, con el resultado de una debilidad muscular flácida (blanda), atrofia muscular (desgaste), fasciculación (contracciones de un solo nervio) e hiporreflexia (reflejos con respuesta deficiente).

La MFA se considera un virus y no es polio. Esto significa que los resultados parecen un episodio de polio, pero la MFA no es causada por el virus de la polio. La polio es contagiosa, pero la MFA no.

Causas de la MFA

Se piensa que la MFA es causada por infecciones virales, toxinas ambientales y/o trastornos genéticos.

Infecciones virales: El enterovirus es un virus que afecta el tracto gastrointestinal (estómago e intestinos) del cuerpo. Una cepa específica de este virus, enterovirus D68 (EV-D68), se identificó en 1962 en California como un virus no de polio. Fue muy infrecuente hasta 2014, cuando se informaron 1395 casos de este virus en los EE. UU. y 59 casos en Japón. Se desconoce por qué se produjo este brote. Sin embargo, han estado apareciendo casos esporádicos desde este brote.

Los síntomas leves del EV-D68 son muy semejantes a cualquier gripe: secreción nasal, estornudos, tos y dolores musculares. Los síntomas graves son sibilancia y dificultad para respirar. Se transmite a través de gotitas en el aire o al tocar algo que haya tocado alguien con EV-D68. Es contagioso en cualquier época del año, pero alcanza puntos máximos en primavera y otoño. Los niños y adolescentes tienen más probabilidades de sufrir los efectos del virus porque tienen menos inmunidades acumuladas que los adultos, pero los adultos también pueden enfermarse con el EV-D68. La higiene de las manos y cubrirse la boca y la nariz al estornudar o toser reducen la propagación de este virus.

Toxinas ambientales: Hay toxinas en nuestros alrededores que se han asociado con la MFA. Se ha documentado que la toxina del veneno de las serpientes es también una fuente no habitual.

Trastornos genéticos: Algunas enfermedades conectadas a través de la herencia familiar se han relacionado con la MFA. Un ejemplo es la parálisis periódica hipocalémica (bajo nivel de potasio) familiar, que es una enfermedad neuromuscular autosómica dominante (un gen anormal de uno de los padres) rara que incluye ataques de parálisis flácida con niveles bajos de potasio recurrentes.

Se ha pensado que la MFA es una variación de enfermedades como la mielitis transversa o el síndrome de Guillain Barré. Una inflamación interna del cuerpo podría ser el origen del daño a la mielina. Otros investigadores piensan que la causa podría ser un traumatismo o enfermedad de los músculos.

Síntomas de la MFA

Los síntomas de la MFA son resultado de los efectos sobre las neuronas motoras inferiores de la médula espinal.

  • Inicio súbito de debilidad de brazos o piernas y pérdida de tono muscular y reflejos
  • Dificultad para mover los ojos o caída de los párpados
  • Caída o debilidad facial en uno o en ambos lados
  • Dificultad para tragar o habla arrastrada
  • Incapacidad para orinar
  • Algunas personas presentan dolor
  • Falla respiratoria (si los músculos respiratorios se ven afectados)
Como con todas las enfermedades de la médula espinal, solo los nervios afectados presentarán síntomas. Por lo tanto, una persona podría tener todos, algunos o una combinación de algunos de los síntomas antes enumerados. Los casos de MFA pueden tener apariencias completamente distintas entre sí.

Cómo se diagnostica la mielitis flácida aguda

El diagnóstico de MFA puede ser complicado, ya que los síntomas se parecen a los de otras enfermedades como el Síndrome de Guillain Barré y la Mielitis Transversa. No existe un análisis definitivo, sino que en cambio se usan los antecedentes y el panorama clínico para el diagnóstico una vez que se han descartado otras enfermedades.

Para comenzar el proceso de diagnóstico, el médico hará un examen físico y neurológico completo. Esto incluirá una evaluación de todos los grupos musculares, las articulaciones, la sensación y los reflejos. Para examinar los músculos, se le pide al individuo que mueva partes del cuerpo en contra de la gravedad y con gravedad reducida y eliminada. La sensación se prueba con un hisopo de algodón y la cabeza de un alfiler para la sensación gruesa y fina. Los reflejos se evalúan aplicando una presión aguda y rápida o golpeando con un martillo para los reflejos en las áreas del cuerpo donde un tendón se fija al hueso. La respuesta típica de los reflejos en la MFA está reducida o disminuida.

Los estudios por imágenes incluyen una RM para evaluar el cerebro y la médula espinal dentro del cuerpo. En la MFA podrían observarse signos de hinchazón o desmielinización.

Se realiza una punción lumbar o punción espinal en condiciones estériles para extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo insertando una aguja en el espacio entre el cuarto y el quinto espacios lumbares en la espalda. Se extrae una pequeña cantidad de líquido que se envía al laboratorio para hacer un análisis en busca del coxsackievirus A16, EV-A71 y EV-D68, así como otros equilibrios anormales en el líquido cefalorraquídeo. Esto también es importante para descartar otras enfermedades neurológicas.

Se completan pruebas de conducción de los nervios para tomar nota del tiempo de transmisión de los mensajes de impulsos a lo largo de nervios seleccionados. Los retardos temporales pueden indicar MFA.

Tratamiento de la mielitis flácida aguda

No existe ningún protocolo de tratamiento formal para la MFA. En cambio, el tratamiento se basa en los síntomas individuales de cada caso.

Se han intentado distintos tratamientos médicos, incluso esteroides corticales, plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa, fluoxetina, medicamentos antivirales, interferón y otros medicamentos inmunosupresores para el tratamiento de la MFA sin que haya evidencia de éxito. Sin embargo, estos tratamientos pueden intentarse dependiendo de las situaciones individuales.

El instituto Centros para Control y Prevención de Enfermedades ha emitido información sobre la mielitis flácida aguda, incluyendo pautas para el tratamiento.

Respiración

La MFA puede afectar la respiración si cualquier parte del sistema respiratorio se ve afectada. Es necesario proporcionar asistencia respiratoria según se requiera.

La respiración es un proceso necesario en el que el diafragma, los músculos abdominales y los músculos intercostales (músculos diminutos entre las costillas) funcionan juntos para tomar aire del medio ambiente y llevarlo a los pulmones. El nervio vago realiza el trabajo administrativo de llevar el diafragma hacia abajo, lo cual después hace que los pulmones se traccionen hacia abajo en el cuerpo y hagan que el aire ingrese en ellos. Los músculos abdominales asisten con la tracción de los pulmones hacia abajo. Los músculos intercostales asisten tirando de las costillas hacia afuera en el pecho.

Cuando los tres grupos musculares se relajan, la tensión en los pulmones se reduce y el aire simplemente de manera natural fluye hacia afuera en lugar de ser empujado hacia afuera. Esto se vuelve una distinción importante cuando se necesita ventilación mecánica. En la inspiración, el aire es llevado activamente hacia el interior de los pulmones por tres grupos de músculos en funcionamiento, pero en la expiración, el aire se expele porque los pulmones se relajan, no porque los músculos lo empujen activamente hacia afuera. En la respiración, el aire es forzado o arrastrado al interior a medida que los pulmones se expanden y dilatan físicamente, pero se expele cuando los pulmones se relajan y vuelven a su forma y tamaño natural.

Los tres grupos musculares tienen un trabajo que hacer. El diafragma es esencial para respirar. A veces, los músculos abdominales o intercostales no asisten tan bien como deberían. Los individuos podrían lograr adaptarse a esto, pero habitualmente los tres deben funcionar juntos para lograr una buena respiración.

Dependiendo de la situación individual, existen tratamientos que pueden ayudar a los individuos a respirar. La ventilación no invasiva (VNI) se usa para la disfunción respiratoria aguda (DRA) o la insuficiencia respiratoria aguda (IRA), aunque también puede usarse para la respiración a largo plazo.

Un ejemplo de VNI es si una persona no recibe suficiente oxígeno sin un problema estructural en el cuerpo, se podría proporcionar oxígeno a través de un tubo por la nariz. Esto puede conseguirse mediante una cánula nasal de flujo bajo o flujo alto. Una cánula nasal es el tubo de dos extremos que libera oxígeno poco a poco dentro de la nariz. Cuando se usa esta técnica, la boca debe poder estar cerrada la mayor parte del tiempo para que el oxígeno tenga pleno efecto.

La presión positiva continua en las vías aéreas (CPAP, por sus siglas en inglés) es un dispositivo de respiración externo para VNI que se coloca encima de la nariz y, a veces, también sobre la boca. Hay varias versiones de este tratamiento, que incluyen la presión positiva continua en las vías aéreas administrada por vía nasal (nCPAP) y la presión positiva continua en las vías aéreas de burbuja (BCPAP). Cada una tiene diferencias, pero en general soplan con suavidad aire condensado para mantener abiertos la nariz, las vías aéreas y los pulmones.

Otros tipos de VNI podrían incluir la ventilación nasal con presión positiva intermitente (VNPPI), que usa un respirador para proporcionar respiraciones intermitentes a presión inspiratoria completa a través de la nariz. La presión positiva de dos niveles en las vías aéreas (BiPAP, por sus siglas en inglés) usa presión más baja, inspiraciones más prolongadas y suspiros (respiraciones más profundas ocasionales). Estas máquinas siguen un patrón de respiración típico de introducir aire y después descansar para permitir que el aire que contiene dióxido de carbono fluya hacia afuera.

La respiración mecánica es cuando se coloca un tubo en la boca o la garganta para adaptar la respiración. Esto se considera invasivo porque el tubo para respirar se coloca dentro del cuerpo. Se hace una traqueotomía o una incisión quirúrgica en la base delantera del cuello para que esfuerzo de respirar sea más fácil si la ventilación será a largo plazo.

Rehabilitación para la mielitis flácida aguda

La recuperación de la MFA es un proceso. No se ha encontrado ningún tratamiento curativo hasta la fecha. La recuperación se basa en tratar síntomas. Un doctor que se especializa en medicina física y rehabilitación (denominado fisiatra), un neurólogo, un pediatra o una combinación de especialistas coordinará las necesidades médicas. También se podría consultar a un urólogo para el control de la vejiga. Podría haber una combinación de especialistas que trabajen juntos para coordinar la atención.

La rehabilitación incluirá fisioterapia y terapia ocupacional para proporcionar información a esos nervios y músculos que tienen poca potencia. La fisioterapia dirige los esfuerzos hacia el movimiento grueso, como sentarse, pararse y caminar. La terapia ocupacional se enfoca en el movimiento fino de manos y dedos, así como actividades de la vida diaria, vestirse, bañarse y alimentarse. El plan también comprende evitar complicaciones adicionales. Se hace avanzar la terapia a medida que el individuo mejora. La terapia respiratoria asistirá con las necesidades de respiración (tanto con la respiración no invasiva como con respiración mecánica). Pueden dar indicaciones para aumentar la respiración, así como para la desconexión gradual del respirador cuando ya no se necesita.

Se incluirá terapia del habla si hay déficits motores orales. Esto ayudará a controlar el acto de tragar y a evitar la aspiración o que se traguen líquidos y alimentos hacia los pulmones. El patólogo del habla y el lenguaje asistirá con el habla según se requiera.

Las enfermeras certificadas cumplirán con las recomendaciones de los terapeutas a lo largo de todo el día. Se planificará el control del cuidado de la vejiga, los intestinos y la piel y se ayudará en la transición a la casa.

El gerente de casos del hospital estará en contacto con el gerente de casos del seguro para coordinar los cuidados necesarios. Una vez en casa, se trabajará directamente con el gerente de casos del seguro.

Todos estos profesionales trabajarán juntos para coordinar los cuidados necesarios y alentar la recuperación. Algunos individuos lograrán recuperarse, otros quizá no vean mucha mejora. No hay ninguna indicación de cuánto recuperarán las personas.

Prevención de la mielitis flácida aguda

Como se desconoce la causa de la MFA, las medidas de prevención para esta enfermedad no están claras. Es importante que todos sigan algunas técnicas de prevención generales para evitar muchas enfermedades. Algunos ejemplos son:

  • Lavarse las manos a menudo con agua tibia y jabón, aplicando fricción.
  • Cubrirse la boca y la nariz cuando se estornuda o tose, haciéndolo en el interior del codo.
  • Quedarse en casa si se está enfermo, así como evitar a las personas que están enfermas.
  • Evitar tocarse el rostro, los ojos, la nariz o la boca con las manos.
  • Lavar los picaportes, los juguetes y las superficies de la casa y el automóvil.
  • Mantenerse actualizado con las vacunaciones.

Investigaciones

Las causas y los tratamientos para la MFA se están investigando de manera activa. La MFA se ha diagnosticado durante varios años, pero en casos extremadamente raros. Desde 2014, el número de casos ha estado aumentando rápidamente. Como esta enfermedad es tan nueva, los científicos se están enfocando en aislar la causa. Se están haciendo numerosos estudios para averiguar más sobre la etiología (el origen) de la afección. Una vez que se descubra eso, se desarrollarán tratamientos o se usarán los de enfermedades con relaciones similares.

Los Centros para Control y Prevención de Enfermedades están revisando posibles casos del pasado para hacer conexiones. Tienen una campaña para que los profesionales de atención de la salud informen nuevos casos para revisión contactando a CDC a través de [email protected]

Se está realizando un ensayo clínico para reunir información sobre la MFA en individuos entre 0 y 18 años. El título del estudio es CAPTURE por las siglas de su nombre en inglés: Collaborative Assessment of Pediatric Transverse Myelitis; Understand, Reveal, Educate (Evaluación colaborativa de mielitis transversa pediátrica; entender, revelar, educar). Puede presentar información aquí (en inglés).

La Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos organiza un sitio público para investigar cualquier diagnóstico médico que tenga financiamiento del gobierno estadounidense. Las personas pueden ofrecerse como voluntarias para los estudios, pero también leer sobre los resultados de estudios financiados. Inicie sesión en clinicaltrials.gov (en inglés) y busque la categoría de diagnóstico que le interesa (mielitis flácida aguda).

Los estudios en curso para mejorar los resultados de la parálisis se están llevando a cabo en diversas áreas de enfoque. Involucran afecciones secundarias para el cuidado de la vejiga, los intestinos y la piel.

Se están haciendo esfuerzos para desarrollar pautas nacionales para la respiración asistida pediátrica. Muchos profesionales que se especializan en pediatría han desarrollado sus propios planes de tratamiento efectivos; sin embargo, ha sido difícil lograr el consenso en todo el país, porque hay relativamente pocos individuos de edad pediátrica que requieran respiración mecánica a largo plazo, una variedad de edades, diferencias en el desarrollo corporal y el desarrollo mental y una amplia variedad de diagnósticos. Esto hace que encontrar grupos similares sea un reto para el desarrollo de protocolos, ya que las poblaciones son de un número bajo para pruebas de intervalo amplio.

Hechos y cifras

  • Menos de 1 o 2 niños cada un millón serán afectados por MFA. La MFA ha estado aumentando en EE. UU. cada dos años desde 2014.
  • Miles de individuos tienen virus cada año. Se desconoce por qué algunas personas desarrollan MFA.
  • El 90 % de los individuos que desarrollan MFA primero tuvieron una infección respiratoria.
  • Más del 90 % de los casos de MFA se presenta en niños.
  • La MFA no es causada por el virus de la polio.

Recursos y apoyo para la mielitis flácida aguda

Si necesita más información sobre la mielitis flácida aguda o tiene una pregunta específica, nuestros especialistas en información están disponibles de lunes a viernes de 9am a 5pm ET, 800-539-7309 (línea gratuita dentro de los EE. UU.) o 973-379-2690 (internacional).

Adicionalmente, la Fundación Reeve mantiene una hoja informativa sobre la vida con mielitis flácida aguda con recursos adicionales de fuentes confiables. Chequee nuestro repositorio de hojas de información sobre cientos de temas como los recursos disponibles su estado/ país o enfermedades secundarias de la parálisis.

Le recomendamos que se contacte con grupos de apoyo y organizaciones, incluyendo:

Descargue la Guía de recursos sobre parálisis de la Reeve Foundation
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