腦性癱瘓 / Cerebral Palsy

腦性癱瘓是指一組影響運動和姿勢控制的疾病。由於控制運動的一個或多個腦區受到損傷,患者肌肉無法正常地運動。該病症狀有輕有重,包括各種形式的麻痹。

治療後,多數患兒的運動能力都可以得到明顯改善。雖然該病症狀可能隨著時間而改變,但從定義而言,腦性癱瘓並非進行性疾病。因此,如果受損程度增加,有可能是由腦性癱瘓之外的病因引起的。

許多腦性癱瘓兒童還患有其他需要治療的疾病。這些疾病包括智力低下、學習能力缺失、癲癇和視聽言語障礙。

通常兒童到大約2至3歲時,才被診斷出腦性癱瘓。每1000名3歲以上兒童就有大約2至3名患有腦性癱瘓。美國約有50萬名處於各年齡段的兒童和成年人罹患腦性癱瘓。

腦性癱瘓的三種主要類型:

痙攣型腦性癱瘓。約70至80%的腦癱患者為痙攣型腦性癱瘓。該病表現為肌肉僵硬和運動困難。當雙腿均受到影響(痙攣型雙癱)時,患兒可能難以行走,因為臀部和腿部的繃緊肌肉導致雙腿向內轉動,並在膝關節處形成交叉(即剪刀腿) 。其他患者僅有一側身體受影響(痙攣性偏癱),而且往往臂受到的影響比腿更為嚴重。最嚴重的類型是痙攣型四肢癱。該病表現為患者四肢及軀幹都受到影響,往往伴有控制口和舌的肌肉受累。痙攣型四肢癱患兒具有智力低下及其他疾病。

不隨意運動型腦性癱瘓。大約10至20%的腦癱患者表現為不隨意運動型腦性癱瘓。該病累及全身。它的特點是肌張力出現波動(肌張力偏低或偏高), 有時還伴有不受控制的動作(例如緩慢轉體或快速抽筋)。患兒通常難以學會控制身體坐下和行走。由於面和舌的肌肉也可能受到影響,患兒還會出現吸吮、吞咽和言語困難。

共濟失調型腦性癱瘓。約5到10%的腦癱患者表現為共濟失調型腦性癱瘓。該病影響平衡與協調能力。患者出現步態不穩,也難以完成需要精確協調(例如寫作)的動作。

正常的腦發育在妊娠期和圍產期容易受到很多因素的干擾,從而造成腦性癱瘓。大約70%的腦癱患者的腦損傷發生在出生前,但也發生在分娩期間或在出生後的頭幾個月或幾年內。

一些已知的病因包括:妊娠期間感染。孕婦身上發生的某些感染,如風疹(德國麻疹)、巨細胞病毒(一種溫和的病毒感染)和弓形蟲病(一種程度輕微的寄生蟲感染),可造成腦損傷並進而導致腦性癱瘓。

胎兒供氧不足。例如胎盤功能出現異常或胎盤在分娩前從子宮壁上脫落時,胎兒都有可能無法得到充足的氧氣。

早產兒。體重不足3 1/3磅的早產嬰兒發生腦性癱瘓的機率比足月兒高了多達30倍。

分娩並發症。直到最近,醫生們還認為難產中的窒息(缺氧)是造成大多數腦性癱瘓的原因。最近的研究則表明,這種原因只占了約10%的腦性癱瘓病例。

Rh 溶血病。孕婦和胎兒血型的不匹配會造成腦損傷,進而引起腦性癱瘓。不過幸運的是,在妊娠期第28周左右和Rh 陽性嬰兒出生後,給Rh 陰性孕婦注射Rh 免疫球蛋白血製品通常可以預防Rh溶血病。

其他先天缺陷。患有腦畸形、許多遺傳性疾病、染色體異常及其他出生缺陷的的嬰兒罹患腦性癱瘓的風險增加。

後天腦性癱瘓。大約10% 的腦性癱瘓患兒在出生後兩年內因腦損傷而發生腦性癱瘓。此類損傷最常見的原因是腦部感染(如腦膜炎)及頭部損傷。

主要通過評價嬰兒或幼兒的動作來診斷腦性癱瘓。有些腦性癱瘓患兒表現出低肌張力,它會使患兒身體顯得綿軟無力。其他患兒的肌肉張力升高,表現為肌肉僵硬。也有患兒具有可變的肌肉張力(有時增加,有時降低)。

醫生可能還會建議進行腦成像檢測,例如磁共振成像(MRI)、電腦斷層掃描(CT掃描)或超聲波。這些檢測有時能幫助查明腦性癱瘓的病因。

如何治療腦性癱瘓? 一隊醫護專業人員需要與孩子和家庭一起合作,以確定孩子的需要。該醫護團隊應包括小兒科醫師、物理醫學和康復醫師、矯形外科醫生、物理及職業治療師、眼科醫生、言語/語言病理學家、社會工作者和心理學家。

孩子通常在確診後不久即接受物理治療。這可以增強運動技能(如坐和行走),改善肌肉力量,有助預防攣縮(縮短肌肉以限制關節運動)。有時治療時還配合使用支具、夾板或模具,以幫助預防攣縮和促進手腳功能。如果攣縮程度很嚴重,可能需要推薦進行手術以延長受累肌肉。

藥物可以用來緩解肌肉痙攣或減少異常運動。但不幸的是,口服藥物治療往往不是特別有效。有時直接將藥物注射進痙攣的肌肉更為有效,而且其作用可能會持續數月。目前一種新型的藥物在治療累及四肢的中度到重度腦性癱瘓患兒中表現出良好的前景。還可以通過外科手術將持續輸送抗痙攣藥物巴氯芬的藥泵植入皮膚下。

對於累及雙腿的痙攣患兒,選擇性脊神經根切斷術可永久性地降低痙攣和改善坐、站和行走的能力。在該手術中,醫生切斷引起痙攣的一部分主要神經纖維。通常在2至6歲患兒身上進行該項手術。

研究表明,腦性癱瘓起因於妊娠早期不正確的細胞發育。例如,一組研究人員近日指出,有三分之一以上的腦性癱瘓患兒的某些牙齒上沒有牙釉質。科學家也在研究其他事件—如腦出血、癲癇、呼吸及血液迴圈問題—這些都威脅到新生嬰兒的大腦。一些研究人員正在進行研究,以瞭解某些藥物是否能幫助預防新生兒中風。其他研究人員則正在研究低出生體重的原因。還有一些科學家正在探索腦損傷(例如由缺氧、缺血、腦出血或癲癇引起的腦損傷)如何引起腦部化學物質的異常釋放並引發腦疾病。

資料來源:全國腦性癱瘓協會(United Cerebral Palsy),優生優育基金會(March of Dimes),國立神經疾病和中風研究院(National Institute of Neurological Disorders and Stroke.)

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