脊髓空洞症/脊髓栓系综合征 / Syringomyelia / Tethered Cord

外傷後脊髓空洞症/脊髓栓系综合征可能發生在脊髓損傷後的兩個月到幾十年之間。其後果是極其嚴重的,可能在患者成功恢復後再次導致新的殘疾。脊髓空洞症和脊髓栓系综合征的臨床症狀相同, 可能包括脊髓退化,感覺和力量的進行性喪失,大量出汗,痙孿, 疼痛和自主反射障礙(AD)。

外傷後脊髓空洞症是指脊髓中形成一個包囊或液體腔, 它能夠不斷膨脹, 從脊髓損傷水平伸展兩個以上的脊髓節段。

脊髓栓系综合征是指瘢痕組織形成,將脊髓栓系或固定在脊髓外的軟組織膜——硬脊膜上。瘢痕組織阻礙了脊髓周圍的脊髓液的正常流動, 和脊髓的膜內運動。栓系導致包囊的形成。沒有脊髓空洞症, 也可能形成栓系, 但是沒有一定程度的栓系, 不能形成外傷性包囊。

運用核磁共振(MRI)可以在沒有棒,板, 彈片存在的情況下,輕易的檢測出脊髓中的包囊。

外傷後脊髓空洞症/脊髓栓系综合征可以手術治療。解栓手術是非常精細的,要釋放脊髓周圍的瘢痕組織, 使脊髓液流動和脊髓運動恢復正常, 另外, 在栓系處 放一個小移植物, 強化硬膜空間,降低再瘢痕化的風險。 如有包囊, 則用插管或旁路導出囊中液體。一般來說, 手術可以改善肌肉力量, 減輕疼痛, 但是不一定能夠恢復喪失的感覺功能。

在佛羅里達大學開展的一項試驗中,通過注射胎兒組織來治療脊髓囊變的病人。這項技術不太可能應用於臨床, 但是胎兒組織的確可以生長,充滿包囊, 防止進一步的功能喪失。

患有名為Chiari畸形的大腦先天性畸形的病人也可能會得脊髓空洞症。Chiari畸形是由於在胚胎發育時期, 小腦下部從頭的後部突出, 進入脊椎管的頸部。其症狀通常有: 嘔吐, 頭面部肌肉無力,吞咽困難, 和不同程度的精神損害。甚至可能發生手足癱瘓。Chiari 畸形的成年和青少年患者可能在早期無症狀表現, 逐漸表現出進行性的功能障礙, 如快速的非自主下行眼動。 其他症狀可能有: 眩暈, 頭痛,複視, 耳聾,眼睛協調運動障礙和陣發性劇痛。

脊柱裂, 脊髓腫瘤,蛛網膜炎和不明原因的自發性脊髓空洞症都可能並發脊髓空洞。MRI 可以在脊髓空洞症早期顯著增加確診率。 這種機能障礙的症狀發展較慢, 但是也可能因為咳嗽或高度緊張而突然發作。

對於多數人來說, 手術治療可以穩定病情,適度改善症狀。延遲治療會導致 不可逆的脊髓損傷。如脊髓空洞症在手術後復發,則有必要進行二次手術。就長期效果來看, 這些手術都不能說是完全成功, 一半以上的病人在五年內會重新表現出其症狀。

來源:美國神經障礙與中風研究協會,美國脊髓空洞症聯合研究專案。

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