척수공동증과 계류척수

척수에 영향을 미치는 건강 질환이 있습니다. 이러한 질환 중 두 가지는 척수공동증과 계류척수 증후군으로, 따로 또는 함께 발생할 수 있습니다. 각 원인은 상당히 다르며 하나가 다른 하나의 원인이 될 수도 있습니다.

척수공동증은 척수 내에서 발생하는 낭종(액체로 채워진 주머니)입니다. 이 낭종은 뇌척수액(CSF)으로 채워지는데, 이 CSF는 뇌와 척수를 부드럽게 둘러싸는 데 필요한 CSF 흐름을 변경할 수 있습니다. 특정 낭종을 누공이라고 합니다.  누공은 일반적으로 척수의 중심 내에서 형성되며 뇌척수액 부위와 연결되는 관이 있습니다.

척수공동증의 경우 척수 공간 내 낭종(누공)이 과도한 뇌척수액으로 채워집니다. 척수 내 여분의 체액이 단단한 척추뼈에 갇혀 있는 척수 신경 조직을 압박하여, 척수 기능을 손상하게 됩니다. 그 결과 척수 내 신경이 압박되고 손상되어 뇌와 신체 사이를 오가며 메시지를 전달할 수 없게 됩니다. 누공은 계속 존재할 수도 있는데, 이로 인해 기능이 저하되거나 간헐적으로 채워지거나 배출되어 증상에 변동을 가져옵니다.

척수공동증의 발생 이유에는 여러 가지가 있습니다. 성인과 아동에게 가장 흔한 원인은 키아리 기형 제1형 및 제2형입니다. 이는 뇌와 척수를 연결하는 두개골 후방 기저부의 개구부에서 하부 뇌가 탈출(돌출)된 경우를 말합니다. 척수공동증은 계류 척수가 있는 아동에게 발생할 수 있습니다. 또는 특정 유형의 이분 척추로 인해 발생하기도 합니다. 척수 손상 후 나중에 합병증으로 발생할 수도 있습니다. 심지어 수년 후에 발현되기도 합니다. 척수공동증의 다른 원인으로는 척수 종양, 수막염 및 거미막염과 같은 척수 염증이 있습니다(수막 및 거미막 모두 척수의 보호막입니다).

계류 척수 증후군은 아동에게 가장 자주 발생하는 척수 질환으로, 다소 탄력 있는 척수가 이를 포함하는 내막(경막)과 같은 비탄력 조직에 부착되고, 흉터 조직과 연결되고, 뼈돌기(조각뼈) 또는 종양에 부착되는 경우에 발생합니다. 척수는 뇌척수액에서 즐겁게 떠다니는 대신 척추뼈 내에 고정됩니다. 척수는 유연하지 않은 신체 부위에 계류되어 있거나 고정되어 척수의 자연스러운 움직임이 손상됩니다. 척수의 신경이 과도하게 늘어나면 특히 아동이 성장함에 따라 기능에 영향을 줄 수 있습니다.

계류 척수 증후군은 대체로 건강 질환이 있는 아동에게서 발견됩니다. 관련 질환으로는 이분 척추(척수 수막류 및 지방척수수막류), 척추 외상 또는 척추 수술 관련 병력, 척추 종양, 꼬리뼈 근처의 두터워진 필라멘트, 지방종(지방 증식), 척수정중 갈림증(척수이분), 피부 동로(선천적 기형) 등이 있습니다. 드문 경우에 성인이 될 때까지 진단되지 않기도 하는데, 그 이유는 대개 운동 및 감각 기능 저하, 방광 및 장 기능 상실이라는 증상 때문입니다.

계류 척수가 있는 일부 아동의 경우 신경학적, 심장적, 비뇨기적 문제와 같은 다른 해부학적 이상이 나타납니다. 일부 환자에게는 복합적인 문제가 수반됩니다. 계류 척수가 진단되면 이러한 다른 동반 문제에 대한 평가가 진행됩니다.

누공(척수공동증)의 발현, 신경 손상, 기능 상실을 방지하려면 계류된 척수를 풀어주는(복구) 시술이 필요합니다.

척수공동증과 계류 척수 증후군은 둘 모두 독자적인 질환이므로 반드시 함께 발현되는 것은 아닙니다. 그러나 경우에 따라 척수공동증의 누공이 복구되지 않은 계류 척수로 인해 발생할 수 있습니다. 척수가 계류되어 있는 경우 척수를 당기면 뇌척수액이 모여 있는 척수 내 더 높은 곳에 낭종(누공)이 생길 수 있다는 의견이 있습니다. 계류 척수와 누공의 결합은 주로 척수의 하부 1/3에서 나타나지만, 흉부 및 경추 수준에서는 더 높은 곳에서 발견되는 경우는 적습니다.

증상

상단 이미지: 정상 — 척수가 척추관 내에서 자유롭게 떠다닙니다. 하단 이미지: 계류 — 척수가 척추관에 붙어(계류되어) 있습니다.

척수공동증과 계류 척수 증후군의 증상은 복잡합니다. 누공과 계류의 다양한 위치가 증상 수준에 영향을 주기 때문입니다. 척수공동증은 누공 내 체액이 배수되고 다시 채워지면 나타났다 사라지는 증상을 보일 수 있습니다. 증상은 일반적으로 진행성입니다. 계류 척수 증후군 증상은 보통 지속적으로 나타납니다.

척수공동증과 계류 척수 증후군 증상은 유사합니다. 일부 환자에게는 척수공동증이나 계류 척수 증상이 나타나지 않습니다. 환자는 이 중 일부 증상을 보이거나 많은 증상을 나타낼 수도 있습니다.

척수공동증의 경우 누공의 위치에 따라 척수의 해당 부위가 제어하는 신체 기능이 감소합니다. 척수공동증 증상은 다음과 같습니다.

• 느린 발병(빠른 발병은 드묾)
• 저림, 작열감, 저림, 무감각 등의 감각으로 나타나는 신체 통증. 또는 감각에 문제가 있는 경우 턱에 연관통이 느껴질 수 있습니다.
• 두통
• 뜨거움이나 차가움 및 통증에 대한 민감도 감소
• 근육의 쇠약 및 소모
• 감각 지각 상실 증가(대개 촉각은 해당하지 않음)
• 반사 소실
• 경직 증가
• 운동실조(협응되지 않는 움직임)
• 마비 또는 마비 증가
• 근섬유다발수축(불수의적 근육 ‘단일 수축’)
• 척주측만증(아동에게 더 흔히 발생함)
• 관절 변성(처음에는 관절 부위에 부기 및 발적이 나타나고 이어서 기능 장애가 발생함)
• 자율 신경계(땀 과다증, 혈압 변동과 같은 기능을 자동 제어하는 신경계의 일부)의 영향
• 장 및 방광 조절 능력 상실, 방광염
• 호르너 증후군(얼굴과 눈 한쪽의 신경 손상, 눈꺼풀 처짐, 동공 크기 감소, 같은 쪽의 발한 감소).
• 키아리 기형이 있는 경우, 수두증(뇌에 뇌척수액 축적)이 발생합니다.
• 척수 손상 환자는 손상 수준이 높아지거나 기능이 서서히 상실되는 것을 느낄 수 있습니다. 이는 일반적인 증상이 아닙니다. 일단 척수 손상이 확정되면 증상이 호전되면서 손상 수준이 낮아질 수는 있으나, 척수 손상 수준은 높아지지 않습니다.

계류 척수 증후군 증상에는 위에서 언급한 증상과 다음이 포함될 수 있습니다.

• 이분 척추 진단
• 계류 척수가 있는 아동의 경우 다리 모양에 변화가 있을 수 있습니다.
• 때때로 아동에게서 항문/직장 기형이 나타날 수 있습니다. 이러한 기형은 출생 직후 교정됩니다.
• 알려지지 않은 계류 척수 유형을 보이는 환자는 함몰, 출생 모반, 털 뭉치, 하부 척수에 지방 부위가 있을 수 있습니다.

진단

척수공동증, 계류 척수 증후군, 또는 둘 모두를 진단하려면 첫 번째 단계로 신체적, 신경학적 신체 검사를 받아야 합니다. 신체 검사는 과거 병력, 현재 우려 사항, 신체 평가를 비롯한 개인의 일반적인 건강 상태를 평가하기 위해 이루어집니다. 신경학적 신체 검사에서는 정신 상태, 뇌신경, 운동계 상태, 감각계, 반사, 협응, 균형, 보행 등을 평가합니다. 영향을 받은 신체 부위를 파악할 수 있도록 모든 변화를 기록해야 합니다.

자기공명영상(MRI)으로는 주로 척수를 평가하게 되며, 척수공동증, 계류 척수, 또는 이 둘 모두의 위치를 찾는 데 사용됩니다. 이 검사로 척수공동증의 누공이나 척수의 다른 공간 점유 문제를 구별할 수 있습니다. 해당 문제로는 유사한 증상을 보이는 종양 또는 기타 신경학적 질환(동정맥 기형(AVM), 근위축성 측색 경화증(ALS), 다발성 경화증(MS), 중심성 교탈수초증, 척수성 근위축증, 당뇨병 신경병증, 만성 탈수초 다발신경병증, 강직척추염 등)이 있습니다. 계류 척수의 경우 MRI는 계류의 정확한 위치와 부착된 두께 정도를 파악하는 데 도움이 됩니다. 수술이 예정되어 있다면 3차원 MRI 영상 프로세스를 사용하여 척수의 매개변수를 정의할 수도 있습니다.

척수공동증 및 계류 척수 증후군의 진단에서는 CT 스캔(전산화 단층촬영술), 초음파, 내시경 검사를 시행하여 척수의 위치, 침범 세부 사항, 구조에 대한 더 많은 정보를 얻을 수도 있습니다.

척수조영술은 척수를 둘러싼 주머니에 조영제를 주입한 후 X-선을 촬영하는 방법입니다. 계류 척수의 영향에 대한 정보를 제공하는 데 도움이 될 수 있습니다.

EMG(근전도 검사)와 NCS(신경 전도 연구)를 시행하여 근육과 신경 기능의 변화를 평가하기도 합니다.

수술 중에는 특수 신경 모니터링 시스템을 사용하여 수술 중 척수의 안전과 기능을 보장합니다.

치료

척수공동증은 다른 이유로 MRI를 시행하면서 우연히 진단되는 경우가 많습니다. 이 경우 증상이 없으면 매년 신경학적 검사나 MRI 등을 실시하여 모니터링할 수 있으나, 치료는 필요하지 않습니다.

척수공동증의 진행성 증상, 통증, 기능적 능력 감소가 나타난다면 척수 손상을 줄이고 압력을 낮추며 뇌척수액의 일반적인 흐름을 복구하기 위해 척수 수술이 필요할 수 있습니다. 누공의 원인에 따라 여러 가지 접근 방식을 취할 수 있습니다. 원인이 키아리 기형인 경우 압력을 낮추면 두개골 기저부(척수가 뇌에 연결된 부위)를 부분적으로 제거하거나 확대하여 문제를 해결할 수 있습니다. 종양이나 뼈돌기와 같은 장애물을 제거하면 누공에서 체액이 배출될 수 있습니다. 척수 손상과 같은 특정 경우에서는 누공에 션트를 삽입하여 복부로 배출하게 하면 배액이 계속 누공 밖으로 흘러나오게 할 수 있습니다. 계류 척수를 복구하면 뇌척수액 흐름이 회복되어 누공이 줄어들 수 있습니다.

척수공동증의 수술 후 결과는 다양하게 나타날 수 있습니다. 누공은 해결될 수도 있고, 추가적인 치료가 필요할 수도 있습니다. 누공이 남아 있는 경우도 있습니다. 누공을 평가하기 위한 후속 진료를 제공해야 합니다.

계류 척수를 복구하려면 척추 수술을 해야 합니다. 이 수술을 ‘결박 분리(untethering) 수술’이라고 합니다. 척수공동증이나 척수를 손상시킬 수 있는 기타 문제가 발생하는 것을 방지하기 위해 필요한 수술입니다. 피부를 통해 절개를 하고 척추뼈의 일부를 제거하면 척수가 부착 부위에서 부드럽게 분리됩니다. 대부분의 계류 척수 수술은 이분 척추 아동 환자에게 시행되므로 기존 봉합 수술로 생긴 흉터 부위가 결박 분리 수술에 사용됩니다. 일반적으로 이 수술은 한 번만 이루어집니다. 드물지만 아동이 성장하는 동안 계류가 다시 진행되어 결박 분리 수술이 추가로 필요할 수 있습니다.

재활의료 팀

재활 의학 전문의는 의학적 요구 사항을 모니터링하면서 건강 및 기능 개선을 전문으로 하는 의사입니다. 전문의는 소아 및 성인을 대상으로 합니다. 이 전문의는 해당 환자나 자녀의 진료 요구 사항을 진단하고 지시하는 팀 리더 역할을 하게 됩니다.

신경외과 의사는 뇌 및/또는 척수 수술을 담당하는 전문의입니다. 이 의사는 수술 과정의 진행을 확인하고 합병증을 피하고자 해당 환자나 자녀의 상태를 계속 모니터링하게 됩니다.

재활 공인 간호사는 진료를 제공하고 가정 간호를 지시하며 환자 및 가족에게 개선과 안전을 보장하기 위한 요구 사항을 제공하는 방법을 교육하는 공인 간호사입니다. 이 간호사는 치료 및 치료법 정보가 일상생활에 통합되도록 지원해 줄 것입니다. 이들은 특히 장, 방광, 피부 관리 분야를 전문으로 합니다. 약물에 대한 모니터링도 감독합니다.

물리 치료사는 치료를 통해 기능, 올바른 자세, 안전을 장려합니다. 이 치료사는 대근육 운동에 초점을 맞추게 됩니다. 가정과 지역 사회에서 사용할 수 있는 최고의 이동 장치를 구할 수 있도록 정보를 제공해 줄 것입니다.

작업 치료사는 소근육 운동 기술과 일상생활 활동에 대한 교육과 치료를 제공합니다. 이 치료사는 집, 직장, 학교 등 모든 환경에서 자가 관리 능력을 보장하도록 지원합니다. 이러한 부분에 도움이 될 장비에 대한 정보도 제공해 줄 것입니다.

아동 생활 치료사는 시술 및 검사 중 주의를 분산시켜 아동을 지원하고 일상생활에 필요한 요구 사항에 적응하도록 돕습니다.

연구

척수공동증과 계류 척수 증후군은 별도로 또는 함께 연구되고 있습니다. 연구는 키아리 기형 제1형 및 제2형, 이분 척추 등의 일반적인 원인을 조사하여 이러한 문제가 척수에 어떤 영향을 미치는지 평가하는 데 중점을 두고 있습니다. 선천성 기형 및 2개 질환을 유발하는 소인과의 연관성을 찾기 위해 유전적 요인을 적극적으로 조사하고 있습니다.

진단 정보는 척수공동증과 계류 척수를 감지하는 데 사용되는 도구의 발전을 통해 연구되었습니다. 3D MRI 영상의 개발은 2개 문제의 정확한 위치를 감지할 수 있는 것은 물론 외과 의사가 최선의 교정 경로를 준비할 수 있다는 점에서 외과적 중재를 크게 향상했습니다. 이러한 연구는 계속 이어지고 있습니다.

다양한 분야의 재활 기술이 연구 및 치료 계획에 참여합니다. 신경과, 신경외과, 비뇨기과, 위장관 분야를 비롯한 기타 여러 전문 분야의 구체적인 정보는 최상의 결과를 위한 치료법 개발에 도움이 됩니다.

사실 및 수치

척수공동증은 100,000명당 1명꼴로 발생합니다.

척수공동증은 여성보다 남성에게 더 많이 발생합니다.

계류 척수는 출생 1,000명 중 0.25명꼴로 발생합니다.

계류 척수의 발생 수는 남성과 여성에서 동일하게 나타납니다.

리소스

척수공동증 및 계류 척수에 대한 자세한 정보를 원하거나 특정 질문이 있다면 본 재단의 정보 전문가에게 평일(월요일~금요일) 수신자 부담 전화 800-539-7309로 연락하시기 바랍니다.