척수 공동증/척수 발육 이상 / Syringomyelia / Tethered Cord

외상 후의 척수 공동증과 척수 발육이상은 척수 손상 이후 발생한다. 이는 적게는 사고 2개월 후나 많게는 몇십년 후에 발생할수 있다. 오랫동안의 재활의 성공 후 또 다른 단계의 장애를 끼치는 이 질병의 결과는 환자에게 절망적이기도 하다. 임상적 증세로는 진보적인 척수의 악화, 진보적인 감각이나 힘의저하, 지나친 땀흘림, 경련, 고통 및 자율신경 반사부전증(AD)등이 있다.

외상후의 척수 공동증이 있으면 포낭 또는 액체가 찬 공동이 척추내에 형성된다. 이러한 작용이 장기간에 걸쳐 계속될수 있는데, 이는 척수 손상 부분으로부터 2개 또는 그 이상의 분절로 이어진다.

척수 발육이상은 상처조직이 척수를 척수를 둘러싼 부드러운 조직막인 뇌경막에 한정시키거나 붙이는 현상이다. 이 상처조직은 척수 주위의 정상적인 척수액의 흐름을 막고 조직막내 척수의 정상적인 움직임을 방해한다. 발육이상은 포낭의 형성을 유도한다. 척수 발육이상은 척수 공동증의 조짐 없이도 발생할수 있으나 외상후의 포낭형성은 어느정도의 척수발육이상없이는 일어나지 않는다.

간균,금속체, 총알 파편이 존재하지 않는 이상 자기 공명 영상법 (MRI)으로 통해 척수안의 포낭이 쉽게 감지된다. 외상후의 척수 발육이상과 척수 공동증은 수술을 통해 치료된다. 척수 발육을 정상화 시키기 위해서는 척수 주위의 상처조직을 떼어내어 척수액과 척수 움직임을 복구시키는 섬세한 수술을 수반한다. 더욱이 작은 단위의 이식 조직을 떼어낸 부분에 행해져 뇌경막을 강화시켜 상처의 재발을 막는다. 포낭이 존재하면 포낭으로부터 액체를 흘려 보내기위해 튜브나 션트가 공동내에 심어진다. 보통 수술은 체력을 개선하고 고통을 저하한다. 수술은 항상 감각기관의 기능을 되살리지는 않는다.

마이애미대의 실험에서 척수내 포낭이 있는 환자들에게 태아조직을 주입하여 처치하였다. 이 요법이 진료소에서 사용될 날은 멀었지만, 태아조직이 자라 공동을 채우고 더한층의 기능 손실을 예방하였다.

척수 공동증은 또한 Chiari기형이라고 불리는 뇌의 선천적 비정상을 가진 사람들에게 찾아볼수 있다. 태아의 발달과정동안 소뇌의 하단부분이 머리 뒷부분으로부터 경부주위 척추관에 돌출하는 것이다. 증상으로는 구토, 머리나 얼굴근육 약화, 삼킴의 어려움 등 다양한 정신적 장애등이 있다. 사지의 마비가 올수도 있다. 이전에 증상을 보이지 않은 성인과 청소년Chiari기형환자들도 급속한 무의식적 하향 눈동작과 같은 진보적인 장애 증상을 보일수 있다. 다른 증상으로 어지러움, 두통, 복시, 청각장애, 운동협동장애 및 눈부위의 격통을 경험할수있다.

척수공동증은 척추 피열, 척추암, 지주막염 척수 공동증과 특발성(원인 불명) 척수공동증에 연관되어 있을수도 있다. MRI의 사용으로 척수공동증 초기 진단이 크게 늘어났다. 기침과 용씀으로인한 불시의 습격이 있을수도 있으나, 보통 이 병의 증상은 천천히 발달한다.

대부분의 환자들은 수술 수 안정 또는 조금의 증상 개선의 결과를 본다. 치료가 연기되면 복구 불가능한 척수손상을 가져올수 있다. 수술후의 척수공동증 재발은 재수술을 요구할수도 있다. 장기적으로 봤을 때 이러한 수술은 완전히 성공적이지 않을 경우가 있다. 척수공동증 치료를 받은 절반 정도의 환자들이 5년이내 증상의 재발을 경험한다.

자료출처:국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소 ( National Institute of Neurological Disorders and Stroke), 미국 척수 공동증 동맹 프로젝트(American Syringomyelia Alliance Project).
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