多发性硬化症

什么是多发性硬化症？

多发性硬化症 (MS) 是中枢神经系统的一种慢性且经常致残的疾病。症状可能是偶发性的和轻微的，例如四肢麻木或随着时间推移而消退的视觉障碍。有些人可能有更严重和持久的症状，包括瘫痪、尿失禁、认知丧失或视力丧失。根据受影响的神经，每个 MS 病例都是独特的。患者可以有一种、全部或任意组合的症状。症状可以完全消除，部分或全部症状却可以保留。

神经由具有许多“分支”的神经体组成。其中一个分支比其他分支长得多，称为轴突。整个神经都被髓鞘覆盖，髓鞘的功能是保护神经并把信息从一个神经体发送到另一个神经体。髓鞘使神经冲动继续传递推进。在多发性硬化症中，髓鞘受损。它开始被毁坏，使神经，尤其是轴突不受保护（脱髓鞘），影响信息传递。最终，髓鞘被彻底被毁坏，以致神经轴突也受到损害。

多发性硬化症可能是由于炎症引起的。当一个人受到感染时会发生炎症。因为白细胞急于对抗感染，而其他细胞则带走受损的组织，在皮肤上看到，出现红肿和发热。炎症也会发生在身体内，影响所有身体系统，其中之一是神经系统。出于某种未知原因，身体器官和组织的炎症可能会在已知感染或没有已知感染的情况下发生。体内炎症被认为是髓鞘损伤的一个原因，是 MS 的触发因素。炎症会留下斑块并损害受伤的髓鞘（有时称为病变）。

多发性硬化症的进展阶段发生在称为恶化的阶段。症状至少出现24 小时或恶化长达24小时。当症状发生恶化但之后稳定在患者的功能水平时出现缓解。在缓解期，有些患者会恢复正常功能，大多数患者会在恶化后稳定在较低的功能水平。

多发性硬化症可以表现为四种分类或类型的其中一种。

• 临床单独症状(CIS) 是单个事件中MS 的单独症状。这些症状通常会在 24 小时内消退。不会消退或与中枢神经系统变化一致的 CIS 是 MS 的诊断标准。重要的是要注意，有些患者会有一次 CIS 发作，因此不会被诊断出患有 MS。 CIS 症状可能表现为：
  • 视神经炎是 MS 最常见的症状。这是视神经发生炎症所致。通常只出现在一只眼睛中，视力模糊，色值下降，不移动眼睛时出现疼痛。
  • 麻木和刺痛感通常从颈部向下延伸至脊椎。脚、腿、手、手臂或面部也可能出现麻木和刺痛感。
• 复发缓解型 MS 包括 MS 症状恶化或增加的时期，然后是稳定期或症状没有增加的时期。在此分类中，MS 不会进展，除非在恶化期间。在以复发-缓解期为开始的患者中，超过半数会在十年内发展为继发性 MS； 25 年内达到 90%。大约 75% 的 MS 患者从复发-缓解过程开始。
• 原发性进展型 MS 是 MS 的一种分类，其中疾病持续进展而没有缓解期。
• 继发性进行性多发性硬化症以复发缓解作为开始，症状时断时续，但会演变为原发性进行性或症状持续发生变化。

临床表现

临床症状的发生取决于哪些神经受影响。患者可能会有眼部症状，而其他患者的最初的症状可能发生在腿部功能方面。有些患者只有一种症状，称为单灶性发作。另外一些患者可能有多灶性发作或几种或多种症状的组合。

MS 的常见发病症状可能包括：

• 腿部、手臂或躯干麻木或无力，可能只是身体的一侧
• 电击感，尤其是颈部向前运动时（Lhermitte 征）
• 震颤
• 身体某些部位刺痛或疼痛
• 缺乏协调功能
• 步伐不稳定
• 部分或完全丧失视力，通常一次只出现一只眼睛
• 移动眼球时疼痛
• 长期复视或视力模糊
• 言语不清
• 疲劳
• 头晕
• 性、肠道和膀胱功能障碍

MS 的心理健康问题

多发性硬化症会影响患者的心理健康和功能。这些症状可能由于疲劳的影响，经常被患者视为暂时的现象而忽视。但是，应注意这些症状的一致性。患者可能不会表现出所有的认知挑战，更多时候会遇到一两个。包括信息处理、注意力、集中力、找词或记忆丧失、更高层次的思维或感知和空间挑战。

有些患者会注意到他们的记忆力、注意力或记忆力的变化作为 MS 的首发症状。另外一些患者可能会在控制情绪反应方面遇到挑战，例如不合时宜地笑或哭或在一旦开始无法停止。冲动行为会削弱判断力。

MS 的身体健康问题

• MS引起的身体变化可以是症状的延续或出现新的身体问题。
• 在不止一次的发作中出现一个或两个临床孤立症状、视神经炎和身体麻木和刺痛。
• 眼部问题还可能包括眼球震颤（眼球跳动）或眼肌不协调导致的复视。
• 言语困难通常始于鼻音质量、单词之间的停顿或口齿不清。
• 因为喉咙肌肉受到影响，吞咽问题通常出现在疾病晚期。
• 头晕，感觉房间在旋转。
• 大脑中受影响的神经导致情绪变化和抑郁。在某些情况下，患者可能会做出不同或更极端的反应。抑郁可能是 MS 所导致，也可能是对疾病做出的反应。
• 由于反应迟缓、记忆模糊或注意力不集中，思维受影响， 但MS 不会影响阅读或交谈的能力。
• 疲劳或疲倦，尤其是在傍晚时候。疲劳与过度工作或睡眠不足无关， MS 患者在睡眠后不一定会感到精神焕发。
• 行走差异，例如笨拙或缺乏协调、平衡或步态（行走方式）变化。因痉挛、颤抖、平衡、双脚麻木和疲劳而导致行走困难。
• 膀胱和/或肠道症状包括频繁排空膀胱或无法完全排空膀胱，便秘。
• 在大约一半的 MS 患者中，尤其是进展性 MS，发生肌肉痉挛，从肌肉僵硬到肌肉剧烈痉挛的，尤其是腿部痉挛。
• 胳膊或腿的颤抖，拿东西变得困难并影响行走。
• 与神经有关的异常感觉（感觉迟钝），例如灼痛、刺痛、严重瘙痒、灼痛、刺痛或撕裂痛。肋骨或胃部周围的紧绷感，称为 MS 拥抱。
• 对热的忍耐降低，从而加重症状。如果因劳累而身体变时热，症状会加剧，但当感觉身体便凉时，症状就会消失。
• 性功能障碍，包括阴道干燥或勃起功能障碍、对触摸的反应不佳或无法达到性高潮。

诊断 MS 的测试

像许多神经系统疾病一样，没有针对 MS 的特定测试。相反，需要进行多项评估和测试。采用统一的标准，McDonald Criteria，2017 版，它为 MS 的诊断提供了指南。要诊断 MS，医生需要在患者的中枢神经系统中的至少两个区域（大脑、脊髓、视神经）找到不同时间段的疾病证据。排出任何其他可能的疾病后才能诊断MS。

完善病史和做体格检查。如果您认为这些症状是 MS的 症状，请务必向您的医生描述您的所有症状。包括症状何时出现，是否有任何触发症状，以及过去是否曾经出现过一些症状，目前这些症状虽然已经消除。

医生会进行深入的神经系统检查，其中包括中枢神经系统 (CNS) 以及身体的神经和肌肉的评估。

进行尿动力学研究。这项检查由泌尿科医生操作，针对 MS 相关的变化，对患者的泌尿系统进行全面研究。这项研究非常重要，可获取膀胱系统的基础功能，以便现在和将来进行治疗。

大脑和脊柱（包括视神经）做 MRI， 专门用于寻找中枢神经系统神经上的 MS 病变和斑块，但它们的可靠性只有 80% 左右。髓鞘的损伤程度会提供有关脱髓鞘发作时间段的信息。

做电泳测试来检测脑脊液中的蛋白质。脑脊髓液是大脑和脊髓周围的液体，可缓冲和保护中枢神经系统。通过脊椎穿刺或把针头小心地放置在椎管（不是脊髓），然后取出少量液体，即脑脊液。对这些液体在实验室中测试蛋白质和血清。

诱发电位研究提示神经在体内的运作情况。将转发器放置在神经上方的皮肤顶部来测量神经功能。

进行血液检查，评估体内的炎症并监测总体健康状况。后续血液检查会提供对药物功能的评估。比如，活性酶升高或白细胞计数减少。

MS 的治疗

药物治疗是 MS 最常见的治疗方法。治疗基于美国神经病学学会 2018 年编写的 MS 临床实践指南。

治疗 MS 的药物仅以预防疾病进一步发展为目标。这些药物被称为疾病改善疗法 (DMT)。目的是延缓疾病的进程，从而延缓出现进一步的功能问题。尚未制定治疗 MS 的药物。

开始使用DMT 基于许多因素，包括患者对诊断和病情的理解、恶化发作的减少以及与针对其它症状服用的药物的相互作用。给患者开药的医生应该清楚地描述推荐的 DMT 的好处和副作用，包括更换药物时的管理。

下表中的一些药物已获 FDA 批准用于 MS，有些药物还获 FDA 批准用于其他疾病，但也用于治疗指征以外的 MS。其它列出的药物正处于不同阶段的临床试验中，FDA 正在审批中。与医生讨论治疗方案，因为这些药中某些药物已获得 FDA 的批准。

MS DMT（疾病改善疗法）

针对特定症状使用其他药物。常见的 MS 药物包括巴氯芬、替扎尼定或地西泮，用来减轻肌肉痉挛。胆碱能药物有助于减少泌尿问题。肠道准备有助于便秘或痔疮。抗抑郁药物有助于缓解情绪或行为症状。金刚烷胺可用于治疗疲劳

MS 的其他治疗方法

在 MS 恶化期间，有些患者会接受治疗，清除血液中可能会攻击免疫系统的抗体。这种治疗称为血浆置换术。它的有效性尚不清楚。

降温背心 有些患者发现只要稍微活动一下，身体就会变得温暖，或者他们发现环境太热而无法正常工作。这会增加疲劳感，使活动和思考变得困难。因此，使用降温背心或其他设备来帮助调节内部体温。

MS 的非处方药治疗

有些患者在没有处方药的情况下选择尝试另外的 MS 对症治疗。应与医生公开讨论指征外、替代疗法和非处方药物和治疗方法，以确保不会与处方药发生相互作用或损害患者的健康状况。需要注意的是，用科学的方法评估治疗方法正在进行中。

针灸和按摩疗法是 MS 患者最常见的非处方治疗方法。虽然它们不会减轻疾病进展，但在有些患者身上表明能减轻痉挛等症状。

施用不同形式的大麻经过口服、喷雾、吸入可用于减轻痉挛、神经性疼痛、尿频和智力。

银杏叶可用于提高智力和减轻疲劳。

含鱼油的低脂饮食可用于减轻病情恶化、减少疲劳感和提高生活质量。

磁疗可用于减轻疲劳。

治疗

单独或联合使用物理、言语和职业疗法的跨学科治疗方法能最大限度地发挥作用、改善疾病的进展、减少抑郁并且提高应对疾病的技巧。在 MS 病程早期有计划的锻炼计划有助于保持肌肉张力。锻炼和保持体能对疾病的治疗会有帮助。通过呼吸疗法或其他疗法可以改善或维持呼吸功能。应尽量避免疲劳、压力、身体恶化、极端温度和疾病，减少可能引发 MS 发作的因素。

精神科医生或心理健康专家能帮助患者处理认知问题以及与多发性硬化症相关的抑郁症。这些专家可以帮助患者了解和适应技术以及与如何与家人相处。应对疾病的技巧可以成为治疗的重点之一。

回顾MS 替代疗法的理论

由于 MS 无法治愈，人们已经尝试了多种替代疗法来旨在治愈该疾病。遗憾的是，并没有发现这些有效。事实上，已经证明有些替代疗法不仅是错误的，而且由于它们会引发过敏反应甚至死亡以致使用它们会有危险。生理学上没有理由能推断这些治疗方法可以改善疾病的进程。

蜜蜂蜇伤不会改善 MS 的病程。

去除牙齿中的汞齐填充物（水银）并不能改善 MS 的病程。

研究

针对药物修饰疗法的药物研究和寻找治愈方法的研究仍在进行中。新药物以及干细胞疗法即将问世。

估计 有10% 的新病例发生在儿童中，因此用于诊断、治疗和预后的小儿 MS 研究规模正在加大。有一些推测认为，即使症状直到晚年才出现，多发性硬化症的发展在患者年龄很小的时候就已经开始了。

MS在分子生物学水平的起因、预防和治疗方面的研究正在进行中，旨在了解 为什么会出现MS以及 它是如何进展的。研究人员正在利用实验室科学来研究 MS 来源的机制，包括病毒、炎症和其他原因。了解原因后，才能制定治疗方案。针对MS的基础研究已经扩展到遗传学、环境以及 MS 类型等主题。

来自不同学科的研究人员正在进行许多研究，旨在改善 MS 患者的生活质量。

经颅直流电刺激 (tDCS) 是一种从外部施加到头部的低电平电流，来改善大脑和脊髓的电流。这项研究正在许多类型的神经系统疾病中进行，包括 MS。目前正在进行研究，在由疾病所导致的症状中，帮助治疗认知障碍和疲劳。

通过用化疗清除患者骨髓中的免疫细胞，然后用健康的骨髓间质干细胞重新填充，研究人员希望重建的免疫系统会停止攻击自己的神经。这个假说还在研究中。

事实与数据

每 100,000 人中就有 30 至 80 人被诊断出患有 MS。

MS 通常发生在 20 到 50 岁之间的患者中。

儿童和老人也有被诊断出患有 MS，但人数要少很多多。

女性被诊断出患有 MS 的可能性是男性的两倍。

白种人的后裔最常被诊断出患有 MS。

住在离赤道越远的地方，被诊断出 MS 的就越多。

大约 15% 的患者提示有家庭性倾向。

大约 80% 的 MS 患者会出现疲劳，这会严重影响患者的工作和功能。它是在受疾病影响最小的人群中最突出的症状。

尽管 MS 是慢性且无法治愈的，但预期寿命与诊断后 35 年或更长时间的非 MS 患者的预期寿命相同。大多数 MS 患者伴有最低的残疾程度，在 20 年或更长时间内能继续行走和正常工作。

MS 的教育和支持资源

如果您正在寻找更多有关多发性硬化症的信息或有特定问题，我们的信息专家在周一至周五的工作日工作，免费电话 800-539-7309（东部时间上午 9 点至晚上 8 点）。

更多阅读

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