急性弛缓性脊髓炎
什么是急性弛缓性脊髓炎 (AFM)？
急性弛缓性脊髓炎 (AFM) 是一种突发性的脊髓麻痹。急性意味着快速或快速发作。弛缓是肌肉运动减少或丧失，受到影响的身体部位变得松软或没有肌肉张力并且反射减弱。脊髓炎是髓鞘的炎症变化，髓鞘是支撑神经的覆盖物。 -itis 意味着炎症。 AFM 攻击的目标是脊髓，由于该脊髓将感觉和运动信息传递到大脑或从大脑延伸至整个身体。所以脊髓受到攻击后使得感觉和运动减低。
髓鞘是包裹神经细胞的重要物质。当信息通过神经在大脑和身体之间以及从身体到大脑之间来回传递时，信息冲动会沿着神经传导。髓磷脂是一种白色脂肪物质，有助于将信息保存在神经内。当髓磷脂消失或受到损某种损伤式时，脉冲信息就无法正确传导。
在急性弛缓性脊髓炎中，髓鞘因某种未知原因受到攻击和破坏。起初，髓鞘受损，信息传递没有像未受到攻击时那么有效。最后，髓鞘被破坏而直接影响神经, 神经冲动停止。在急性弛缓性脊髓炎中，髓鞘迅速发生损伤，从而中断了神经向全身发送的信息。
在脊髓中，灰质中的下运动神经元 (LMN)（神经）将上运动神经元连接到身体的骨骼肌。 LMN 在大脑和身体之间传递信息。信息就是以这种方式在中枢神经系统中被传递。 AFM 会影响 LMN，导致弛缓（瘫软）肌肉无力、肌肉萎缩（消瘦）、肌束震颤（单神经抽搐）和反射减弱（反应迟钝）。
AFM是一种非脊髓灰质炎病毒。症状看起来像小儿麻痹症，但 AFM 不是由脊髓灰质炎病毒引起的。脊髓灰质炎具有传染性，而 AFM 则没有。
AFM的成因
AFM是由病毒感染、环境毒素和/或遗传疾病引起的。
病毒感染：肠道病毒是影响人体胃肠道（胃和肠）的病毒。这种病毒的一种特殊毒株肠道病毒 D68 (EV-D68)，于 1962 年在加利福尼亚被鉴定为非脊髓灰质炎病毒。这种病毒，之前非常罕见，直到 2014年，美国报告了 1,395 例，日本报告了 59 例。此次爆发的原因尚不清楚。自本次疫情爆发以后，零星病例不断出现。
EV-D68 的轻微症状很像任何流感、流鼻涕、打喷嚏、咳嗽和肌肉酸痛。症状严重时出现喘息和呼吸困难。它通过空气飞沫或触碰 EV-D68 患者接触过的东西传播。它在一年四季都具有传染性，但在春季和秋季达到高峰。儿童和青少年更容易受到病毒的影响，因为他们的免疫力比成年人的要低，但成年人也可感染 EV-D68而生病。保持手部清洁并在打喷嚏或咳嗽时捂住口鼻可减少这种病毒的传播。
环境毒素：我们周围环境中的毒素与AFM有关联。蛇毒素也被记载为一种不寻常的来源。
遗传疾病：通过家族遗传的疾病与 AFM 有关联。例如家族性低钾血症（低钾）周期性麻痹，这是一种罕见的常染色体显性遗传（来自父母一方的异常基因）神经肌肉疾病，包括反复发作的低钾弛缓性麻痹发作。
人们认为 AFM 是诸如横贯性脊髓炎 (TM) 或吉兰巴雷综合征 (GBS) 等疾病的变异体。体内炎症可能是导致髓鞘损伤的根本原因。其他原因可能是肌肉的外伤或疾病。
AFM 的症状
AFM 出现的症状是脊髓下运动神经元受到影响而导致的结果。
• 突然出现手臂或腿部无力以及丧失肌肉张力和反射
• 眼睛转动困难或眼睑下垂
• 一侧或双侧面部下垂或松弛
• 吞咽困难或口齿不清
• 无法排尿
• 有些人会出现疼痛
• 呼吸衰竭（如果呼吸肌受到影响）
像所有脊髓疾病一样，只有受到影响的神经才会出现相应的症状。因此，一个人可能具有上述所有症状、部分症状或部分症状的组合。 AFM 的各个病例看起来可能完全不同。
急性弛缓性脊髓炎的诊断
AFM 的诊断很复杂，因为其症状类似于吉兰－巴雷和横贯性脊髓炎等其他疾病的症状。没有确定的检测方法，但是一旦排除了其他疾病，就要用病史和临床描述进行诊断。
开始诊断时，医生会做整套的身体和神经系统检查。包括对所有肌肉群、关节、感觉和反射的评估。通过抵抗重力和减少及消除重力来移动身体部位进行肌肉检查。用棉签来测试感觉，并用针尖做大致和精细的感觉测试。对在骨骼上有肌腱附着的身体区域施加尖锐而快速的压力或用反射锤轻敲来评估反射。 在AFM 中对反射的反应通常降低或减弱。
影像学研究包括用 MRI 评估大脑和脊髓。在 AFM 中可能会观察到肿胀或脱髓鞘的迹象。
将针插入背部第四和第五腰椎间隙之间，进行腰椎穿刺或脊椎穿刺以去除少量脑脊液。抽取少量脑脊液来分析脑脊液中柯萨奇病毒A16、EV-A71、EV-D68和其它异常情况。这对于排除其他神经系统疾病很重要。
测试神经传导记录脉冲信息沿选定神经传输所需的时间。传输时间延迟则提示 AFM。
急性弛缓性脊髓炎的治疗
AFM 没有统一的治疗方案，它的治疗根据每个病例的个体症状。
已尝试用皮质类固醇、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、氟西汀、抗病毒药物、干扰素和其他免疫抑制等不同药物治疗AFM，但都没有成功的证据。可以根据个人情况进行治疗。
疾病控制和预防中心发布了一份文件，《急性弛缓性脊髓炎：针对临床护理过渡期考虑因素》，作为治疗指南。
呼吸
呼吸系统的任何部分受到影响，AFM 就会影响呼吸。必要时需提供呼吸帮助。
在呼吸过程中，肺部横膈膜、腹肌和肋间肌（肋骨之间的小肌肉）协同工作，将环境中的空气吸入。迷走神经起到了至关重要的作用，往下拉动隔膜，然后肺部向下移动将空气吸入其中。腹部肌肉协助将肺部往下拉。肋间肌协助把肋骨在胸部往外拉。
当三组肌肉群放松时，肺部的张力就会降低，空气被自然地排出，而不是被挤出。相对于机械通气，这是一个重要的区别特征。在吸气时，空气被三组工作肌肉主动吸入肺部，但在呼气时，空气通过肺部放松被排出，而不是被肌肉挤出。呼吸时，随着肺部的物理膨胀和扩张，空气被主动吸入，当肺部放松并恢复到其自然形状和大小时，空气就被排出。
三组肌肉群都有各自的功能。横膈膜对呼吸至关重要。有时在腹肌或肋间肌不能发挥应有的作用时, 患者可能还能够适应。但通常情况下，需要这三组肌肉群共同工作才能获得良好的呼吸。
根据个人情况，有帮助呼吸的治疗方法。无创通气 (NIV) 一般用于急性呼吸功能障碍 (ARD) 或急性呼吸衰竭 (ARF)，但也可用于长期呼吸。
用NIV 的一些例子是，如果一个人在没有身体问题的情况下没有获得足够的氧气，则可以通过鼻管提供氧气。可以使用低流量或高流量鼻插管。鼻插管是两管齐下的管子，仅仅将氧气释放到鼻子中。使用这种技术时，大部分时间嘴巴应该紧闭以充分发挥氧气的作用。
持续气道正压通气 (CPAP) 是一种适用于 NIV 的外部呼吸装置，可戴在鼻子上，有时也可戴在嘴上。这种治疗有多种方式，其中包括鼻腔持续气道正压通气 (NCPAP) 和气泡式持续气道正压通气 (BCPAP)。每种方式各有所不同，但总的来说，它们都轻轻地吹入冷凝空气，以保持鼻子、呼吸道和肺部的畅通。
其它类型的 NIV 可包括鼻间歇正压通气 (NIPPV)，呼吸机通过鼻子以全吸气压力提供间歇呼吸。双水平鼻气道正压通气 (BiPAP) 则使用较低的压力、较长的吸气时间和叹气（偶尔深呼吸）。这些机器遵循正常的呼吸模式，即吸入空气然后休息，排出含有二氧化碳的空气。
机械通气 (MV) 是将管子放入口腔或喉咙来呼吸。因为呼吸管放置在体内而被认为有创伤性。如需长期通气，在颈部前底部进行气管造口术或手术切口可使呼吸更容易。
急性弛缓性脊髓炎的康复治疗
AFM的 康复需要有个过程，目前还没有发现能治愈AFM的方法。康复采用对症治疗，专门从事物理医学和康复的医生（称为理疗师）、神经科医生、儿科医生或专家协调治疗需求。也会咨询泌尿科医生进行膀胱调理。专家们组合在一起协调护理。
康复治疗包括物理和职业治疗，针对动力不足的神经和肌肉提供动力。物理治疗专注于大幅度动作，例如坐、站和走。职业疗法侧重于手和手指的精细运动，以及日常生活、穿衣、洗澡和进食，避免发生并发症。随着患者状况的改善而推进治疗。呼吸治疗有助于满足通气需求（无创通气和机械通气), 它们为增加通气以及在停止使用通气装置时提供指导。
如果患有口腔运动障碍，则会涉及使用言语治疗。这会有助于控制吞咽并避免将液体和食物吸入或吞入肺部。言语和语言病理学家会根据需要协助患者说话。
护士会全天执行治疗师提出的建议。他们会安排膀胱、肠道和皮肤护理，并为医院护理过渡到家庭护理提供帮助。
医院专案负责人会与您的保险专案经理联系，来协调所需的护理。回家后，您将直接与保险专案经理合作。
所有这些专业人员将共同努力协调所需的护理并促进康复。有些人会康复，另一些人可能不会有太大的改善。没有迹象提示病人会康复到何种程度。
急性弛缓性脊髓炎的预防
由于 AFM 的病因尚不清楚，因此对该病的预防措施尚不清楚。一些一般的预防措施很重要，每个人都应该遵循，以避免许多疾病。这些措施包括：
- 经常用温水和肥皂洗手，摩擦
- 打喷嚏或咳嗽时用手肘内侧遮住口鼻
- 生病时呆在家里并避开生病的人
- 避免用手触摸脸、眼睛、鼻子或嘴巴
- 清洗家中和车内的门把手、玩具和表面
- 配合免疫接种
研究
目前正在积极研究 AFM 的原因和治疗方法。 AFM确诊虽已有数年，但都是在极少数情况下被确诊。自2014年以来，病例数量快速增长。由于这种疾病非常新，科学家们正专注于区分病因。正在进行这种疾病的病因学（起源）的研究。一旦发现这些信息，就能开发或使用针对类似的相关疾病的治疗方法。
疾病控制和预防中心正在研究过去的病例旨在发现关联因素。已发起了一项运动，就是让医疗保健专业人员通过 [email protected] 联系美国疾病控制中心(CDC) 来报告新病例以供审查。
正在通过收集 0-18 岁患者的 AFM 信息进行一项临床试验。该研究的标题是 CAPTURE：小儿横贯性脊髓炎的协作评估；理解、揭示、教育。您可以在这里提交信息。
美国国家医学图书馆建立了一个公共网站，来研究任何获得美国政府资助的医学诊断。您可以自愿参加研究，也可以阅读有关资助研究的结果。登录网站clinicaltrials.gov 搜索感兴趣的诊断类别 (急性弛缓性脊髓炎) 。
为改善瘫痪造成的后果，各种重点领域正在进行持续研究。这些研究涉及膀胱、肠道和皮肤护理的继发性疾病。
目前正在努力制定儿科呼吸通气的国家指南。很多儿科专业人士制定了有效的治疗方案，但是由于需要长期机械呼吸的儿科或老年患者相对较少，年龄差异较大，身体发育和智力发育存在差异，因此在全国范围内难以达成共识。因为用于广泛测试的人群数量很少，造成寻找相似组开发临床试验具有挑战性。
事实与数据
- 不到百万分之1-2 的儿童会受到 AFM 的影响。自 2014 年以来，AFM 在美国每两年达到高峰。
- 每年有数千人感染病毒。尚不清楚为什么有些人会发展成 AFM。
- 90% 的 AFM 患者首先患有呼吸道感染。
- 超过 90% 的 AFM 病例发生在儿童身上。
- AFM 不是由脊髓灰质炎病毒引起的。
资源
如果您正在寻找更多有关急性弛缓性脊髓炎的信息或有特别的问题，我们的信息专家在周一至周五的工作日工作，免费电话 800-539-7309（东部时间上午 9:00 至下午 5:00）。
