근위축성 측색 경화증 

근위축성 측색 경화증이란? 

근위축성 측색 경화증(ALS, 일명 루게릭병)은 주로 뇌간과 척수 및 대뇌피질의 신경에 영향을 미치는 신경 질환입니다. 이 병은 운동신경원 질환(MND)이라고 하는 큰 질병군에 속합니다. 이 질병의 원인은 알려지지 않았습니다. 근위축성 측색 경화증은 상지 근육 약화와 소모 등 기능에 가장 큰 영향을 미칩니다. 일부 환자는 하지 근육에서 동일한 증상을 보이기도 합니다. 언어 조절의 어려움(조음장애)과 삼키는 것(연하곤란)이 어렵습니다. 근위축성 측색 경화증이 진행되면서 호흡에 영향을 줄 수 있습니다. 근위축성 측색 경화증은 운동 활동에만 영향을 미치기 때문에 사람의 정신, 성격, 지능 또는 기억력에는 영향을 미치지 않습니다. 

근위축성 측색 경화증으로 인한 신체 변화 

신체 외부에서 들어오는 정보는 들신경이나 감각 뉴런(감각 신경)이 받아 뇌로 전달합니다. 이에 따라 뇌는 운동 뉴런(운동 신경)을 거쳐 신체에 메시지를 보냅니다. 운동 뉴런은 근위축성 측색 경화증에 영향을 받는 중추 신경계의 영역인 뇌간, 척수, 및 대뇌피질에서 비롯됩니다. 신체에 가려움증이나 통증, 또는 기타 자극이 느껴지면 감각 뉴런이 뇌에 메시지를 보냅니다. 그러면 뇌는 움직이거나 긁는 등 어떤 식으로든 그 감각에 대응하라는 반응을 보냅니다. 근위축성 측색 경화증에서는 운동 뉴런이 지연되거나, 중단 또는 파괴됩니다. 운동 기능의 개입은 신체의 양쪽에서 다르게 나타날 수 있습니다. 

근위축성 측색 경화증의 다른 중대한 영향으로는 구강 운동(입과 목) 장애가 있습니다. 조음장애가 있으면 말할 때 쓰는 근육 조절이 힘들어 말이 느리거나 알아듣기가 어렵습니다. 삼킬 때 쓰는 근육이 영향을 받아 기도 폐색이 증가하고 입에서 위장으로 액체나 음식물을 옮기는 능력(연하곤란)이 둔화합니다. 

뇌간이 관련된 경우, 혀, 손, 팔에서 근섬유다발수축(단일 운동 뉴런의 불수의적 근육 수축, 단일 수축)이 나타날 수 있습니다. 뇌신경(뇌에서 나오는 신경)이 조절하는 근육의 마비나 근육 불완전 마비(쇠약)는 경직성(이완 안 됨)이나 이완성(수축 안 됨)일 수 있습니다. 개별 뇌신경의 운동 기능은 아래 뇌신경 표를 참고하세요. 다음은 근위축성 측색 경화증의 영향을 받는 기능입니다. 특히 근위축성 측색 경화증에 의해 영향을 받는 뇌신경은 굵은 글씨체로 표시되어 있습니다. 

시각, 촉각, 청각, 미각, 및 후각의 감각 기능은 영향을 받지 않습니다. 안구 운동 기능과 방광 및 배변 기능의 운동 기능은 일반적으로 질병 말기까지 변화를 보이지 않습니다. 인지 또는 사고 능력은 질병이 진행되는 동안 그대로 유지됩니다. 

뇌신경 표 

근위축성 측색 경화증의 증상 

근위축성 측색 경화증의 증상은 개인마다 양상과 진행 방식이 다릅니다. 어떤 사람들은 사지 마비 증상을 먼저 느끼지만, 어떤 사람들은 목소리 변화로 먼저 인지하기도 합니다. 근위축성 측색 경화증은 어떤 근육이 먼저 약화하고 질병이 어떻게 진행되는지에 따라 다양한 방식으로 증상이 나타나고 진행됩니다. 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 

• 점진적인 발병, 일반적으로 통증 없음, 전반적인 근 쇠약 
• 팔이나 다리 또는 전신의 비정상적인 피로로 인해 물건을 떨어뜨리거나, 발을 헛디디고 넘어지기도 함 
• 손과 팔의 제어 능력 상실 
• 말하기와 씹기, 삼키기, 호흡이 어려움, 어눌한 말투 또는 비음증 
• 어깨나 혀, 다리의 근육 경련(연축) 또는 단일 수축(근섬유다발수축) 
• 팔, 다리 또는 횡격막의 근 쇠약 
• 통제할 수 없는 웃거나 우는 증상 

근위축성 측색 경화증은 진행성 질환입니다. 첫 증상은 대체로 경미하며 눈에 띄지 않는 경우도 많습니다. 가장 먼저 나타나는 증상은 손이나 목소리 또는 다리에서 나타날 수 있습니다. 손의 경우 미세한 운동 기능이나 글쓰기에서 보이는 어색함이나 변화가 첫 징후일 수 있습니다. 목소리나 침 삼키기 또는 타액 조절을 다루는 능력의 변화를 숨뇌 발병이라고 합니다. 비틀거리거나 걷는 데 어려움이 생기는 다리의 변화는 사지 발병이라고 합니다. 

근위축성 측색 경화증의 유형 

근위축성 측색 경화증에는 여러 아형이 있으며, 그중 다수가 특정 유전 돌연변이와 관련이 있습니다. 이러한 하위 유형에 따라 질병의 증상과 진행 양상이 달라집니다. 예를 들어 물리학자 스티븐 호킹은 근위축성 측색 경화증으로 진단을 받은 후 55년을 살았습니다. 치료와 연구는 일반적으로 아형별로 구분하지 않습니다. 근위축성 측색 경화증의 아형을 앓고 있는 각 환자의 필요에 따라 개별적인 치료가 제공됩니다. 

근위축성 측색 경화증의 발병 패턴은 두 가지로 구분됩니다. 

산발성 근위축성 측색 경화증이 가장 흔한 유형입니다. 이 경우, 근위축성 측색 경화증은 알 수 없는 이유로 발현합니다. 가족 관련 위험이나 발병 원인과 관련해 알려진 바는 없습니다. 질병이 유전되거나 자녀에게 질병을 물려주는 경우는 흔치 않습니다. 산발성 근위축성 측색 경화증이 진단 사례의 90%를 차지합니다. 

사람들에게 익숙한 근위축성 측색 경화증은 알려진 12개의 유전자 중 하나에 이상이 있으면 진단됩니다. 가장 일반적으로 관련된 유전자는 C9orf72, SOD1, TARDBP 및 FUS입니다. 유전자 ‘염색체 9 오픈 리딩 프레임 72(C9ORF72)’는 전두엽 치매뿐만 아니라 근위축성 측색 경화증의 원인으로 알려져 있습니다. 이 유전자에 문제가 있는 사람은 두 가지 질환을 모두 앓을 수 있습니다. 

잘 알려진 근위축성 측색 경화증은 부모로부터 유전되며 생물학적 친자녀에게 전해질 수 있습니다. 유전적 불규칙성은 전체 사례의 5~10%를 차지하며, 매우 드물게는 유전이 발견되지 않은 산발성 근위축성 측색 경화증 집단에서 발견되기도 합니다. 

근위축성 측색 경화증의 발현에 대한 다른 이론도 있습니다. 이에는 독소 노출, 격렬한 신체 활동, 그리고 면역 기능 장애가 포함됩니다. 다른 이론은 염증이 없는 신경의 퇴행을 말하기도 합니다. 이차적인 흉터를 동반한 말이집 탈락(신경을 덮는 말이집의 상실)을 주장하는 이론도 있습니다. 그러나 이러한 이론 중 어느 것도 아직 근위축성 측색 경화증을 확실하게 설명하는 것은 없습니다. 

근위축성 측색 경화증이 신체 기능에 미치는 영향 

구강 운동의 영향 

근위축성 측색 경화증 환자의 타액이 과도하게 분비되지는 않지만, 삼키는 데 문제가 있으면 타액 과다나 과도한 침 분비 및 침을 흘릴 수 있습니다. 원치 않는 부작용 없이 증상이 완화될 때까지 여러 가지 약물을 시험적으로 복용해야 할 수 있습니다. 

시간이 지나면서 음식을 삼키거나 씹는 어려움이 더 심해집니다. 잘 씹기 위한 근육이 저하되며 소화의 어려움이 증가할 수 있습니다. 체중이 너무 급격하게 감소하지 않도록 주의 깊게 관찰해야 합니다. 구강 운동 능력 저하로 기도 폐색의 문제가 증가합니다. 이 질환의 말기에서는 복벽을 통해 위장으로 튜브를 삽입해 음식을 공급해야 할 수 있습니다. 

의사소통의 영향 

의사소통 능력을 상실하면 생명에 위협이 되거나 고통스럽지는 않지만, 언어적, 신체적 의사소통을 할 수 없다는 것이 근위축성 측색 경화증 환자들에게 굉장한 좌절감을 안겨줄 수 있습니다. 이에 보조 장치가 도움이 될 수 있습니다. 오늘날 많은 기술은 간단한 터치나 눈의 움직임, 심지어 뇌파를 통해 기기를 작동시킵니다. 환자들은 직접 만든 글자와 그림이 있는 의사소통 보드나 정교하지만 사용하기 쉬운 기계 장치를 사용할 수도 있습니다. 

의사소통 장치가 필요하기 전에 미리 구비해두면 환자가 기계에서 사용할 자신의 목소리를 녹음해 둘 수 있습니다. 기계음이 아닌 자신의 목소리를 사용한다는 것은 상당히 만족스러울 수 있습니다. 

수많은 의사소통 장치가 시중에 나와 있으며 많은 재택 의료 기기 대리점이나 쇼핑 사이트에서 구매할 수 있습니다. 근위축성 측색 경화증 협회는 제품과 판매업체 목록을 지원합니다. 기능이 조금이라도 있는 신체 부위라면 어느 곳이든 의사소통 장치를 사용할 수 있습니다. 

호흡에 미치는 영향 

많은 근위축성 측색 경화증 환자에게 공통으로 나타나는 문제는 정상적인 양의 점액을 제거할 수 있을 만큼 기침을 세게 할 수 없다는 것입니다. 분비물을 묽게 유지하기 위해 충분한 수분 섭취를 하는 것이 좋습니다. 점액 희석제인 가래약 구아이페네신이 함유된 일반의약품 기침약을 복용하는 사람도 있습니다. 

약한 기침은 기침 개선을 위해 앰부백으로 숨을 충분히 공급하거나 ‘코플레이터(cofflator)’ 또는 ‘인-익스서플레이터(in-exsufflator, 마스크를 통해 심호흡한 후 빠르게 음압으로 전환하여 기침을 흉내 내는 장치)’와 같은 기침 보조법을 사용하면 더 효과적으로 기침을 완화할 수 있습니다. 

밤에는 신진대사가 느려지고 누운 자세와 약해진 근육으로 인해 산소 공급량이 감소할 수 있습니다. 맥박 산소 측정 클립을 손가락에 끼우면 이러한 일의 발생 여부를 감지할 수 있습니다. 필요하다면 비강 압력 장치를 추가해 체내 산소와 이산화탄소 수준이 적절한지 확인할 수 있습니다. 

호흡을 보조하는 근육이 약해지면 수면 중 호흡을 돕기 위해 환기 보조(간헐적 양압 환기법(IPPV)이나 이중형 양압기(BiPAP))를 사용할 수 있습니다. 근육이 더 이상 산소와 이산화탄소 수준을 유지할 수 없는 경우에는 이러한 장치를 상시로 사용해야 할 수도 있습니다. 호흡이 효과적이지 않다면 기계적 환기를 사용합니다. 

근육 및 긴장(경직)의 영향 

일부 근위축성 측색 경화증 환자에게는 긴장(경직)이 나타납니다. 근육이 긴장하며 팔, 다리, 등, 복부 또는 목을 비롯한 신체가 뻣뻣해지는 증상이 나타납니다. 긴장은 체내에도 영향을 미치므로 장과 방광 기능에 문제가 발생할 수도 있습니다. 긴장(경련)은 간단한 접촉으로 유발될 수 있으며, 특히 근육 피로로 인해 근위축성 측색 경화증에서 흔히 발생하는 근육 경련이 일어나면 고통스러울 수 있습니다. 경련은 시간이 지남에 따라 근력이 약해져 덜 심해집니다. 때에 따라 신경성 통증(신경통)이 발생할 수 있습니다. 

근섬유다발수축(근육 단일 수축)은 흔하지만 성가실 만큼 고통스럽지는 않습니다. 

정신적 영향 

대부분의 근위축성 측색 경화증은 환자들의 사고력에 영향을 주지 않지만, 극심한 신체적 문제가 있는 경우 우울증에 걸릴 수 있습니다. 의사소통을 할 수 없어지면 선택의 폭이 좁아질 수 있습니다. 제한된 능력으로 인해 치매가 발생할 수 있다는 증거도 있습니다. 

피로 

피로는 모든 활동에 영향을 미칠 정도로 압도적일 수 있습니다. 움직임이 어려워지므로 더 큰 노력을 기울여야 합니다. 질병이 진행되면서 먹고 삼키는 것조차도 피로를 유발할 수 있습니다. 긴장이 증가하면 몸이 지칠 수 있습니다. 우울증도 피로의 요인입니다. 에너지를 아끼는 방법을 일찍 배우는 것이 도움이 될 수 있습니다. 

근위축성 측색 경화증의 진단 

근위축성 측색 경화증의 증상은 다소 모호합니다. 초기 증상은 감기나 독감, 피로, 우울증 등 다른 질병과 유사해 자칫 간과할 수 있습니다. 근위축성 측색 경화증 검사는 더 일반적인 질병을 배제하기 전까지는 바로 이루어지지 않습니다. 

근위축성 측색 경화증 검사에는 다음이 포함됩니다.

진단의 첫 단계는 신체검사와 병력입니다. 검사자는 운동신경원 질환의 징후를 찾습니다. 일반적인 신체검사를 비롯해 신체의 모든 부위의 기능과 감각을 평가하는 도수 근력 검사와 뇌신경의 물리적 평가를 포함하는 신경학적 검사가 포함됩니다. 

근전도 검사(EMG)와 신경 전도 검사(NCS)를 받을 수도 있습니다. 근전도 검사는 근육의 운동 능력을 검사합니다. 신경 전도 검사는 신경 기능을 평가합니다. 이러한 검사는 동일한 기간에 시행될 가능성이 높습니다. 

뇌와 척수의 자기공명영상(MRI)은 증상을 유발할 수 있는 다른 이상을 배제하기 위해 신체의 생리를 평가하고자 실시합니다. 근위축성 측색 경화증 환자의 MRI는 일반적으로 정상입니다. 

기타 가능한 진단을 배제해야 하는 필요에 따라 검사실에서 혈액 및 소변 검사를 합니다. 

일부 의학적 질환은 근위축성 측색 경화증과 매우 유사한 증상을 보입니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 소아마비와 소아마비후 증후군 
• 웨스트나일 바이러스 
• 다발성 경화증 
• 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 
• 인체 T세포 백혈병 바이러스(HTLV) 
• 다초점성 운동 신경병증 
• 척추 및 숨뇌 근 위축 
• 양성 상태에서도 발생하는 근섬유다발수축 및 근육 경련 

근위축성 측색 경화증으로 인한 개인의 기능 평가는 개정 ALS 기능평가척도(ALSFRS-R)를 사용해 시행합니다. 이 척도는 시간 경과에 따른 여러 영역의 기능과 상태 변화를 측정합니다. 평가 영역은 (1) 말하기, (2) 침 분비, (3) 삼키기, (4) 글씨 쓰기, (5) 음식 썰기와 주방 도구 다루기(위창냄술의 여부와 관계없이), (6) 옷 입기 및 위생, (7) 침대에서 돌아눕기와 이부자리 정돈하기, (8) 걷기, (9) 계단 오르기, (10) 호흡을 포함합니다. 총평가 범위는 0~40점입니다. 총점수가 낮을수록 근위축성 측색 경화증임을 나타냅니다. 측정의 일관성을 유지하려면 각 평가에서 해당 척도를 사용해야 합니다. 

근위축성 측색 경화증의 치료 

현재 근위축성 측색 경화증에 대해 알려진 치료법은 없습니다. 그러나 근위축성 측색 경화증 환자들의 삶의 질을 크게 높인 몇 가지 약물과 요법은 있습니다. 

근위축성 측색 경화증 치료에 필요한 약물 

FDA에서 근위축성 측색 경화증의 진행을 늦출 수 있는 두 가지 약물을 승인했습니다. 이 약물은 질환을 치료하지는 않지만, 신경을 보존해 기능 저하를 낮출 수 있습니다. 

릴루졸(상품명: Rilutek-pill, Tiglutik-liquid)은 1995년 FDA의 승인을 받았습니다. 이 약물은 글루탐산염의 분비를 멈추고 전압 의존성 나트륨 통로를 비활성화하는 방식으로 작용합니다. 이는 아미노산 수용체의 전달 물질 결합을 방해함으로써, 근육에 악영향을 끼칠 수 있는 화학 물질의 분비를 늦춥니다. 이 약물로 근위축성 측색 경화증의 증상을 지연시켜 수명을 연장할 수 있습니다. 이미 손상된 신경은 회복할 수 없습니다. 근위축성 측색 경화증 환자마다 병의 진행 과정이 다르므로 이 약물의 지속 기간이나 효과 정도를 말하기는 어렵습니다. 

에다라본(상품명: Radicava)은 2017년에 FDA 승인을 받았습니다. 이 약물은 산화 스트레스의 영향을 줄여 근육 기능을 유지해 운동 뉴런의 사멸 감소를 위해 개발되었습니다. 유리기는 근육을 파괴하는 산화 스트레스를 만들어 냅니다. 이 약물은 유리기를 제거하는 데 도움이 됩니다. 이미 손상된 신경은 회복할 수 없습니다. 28일마다 까다로운 일정에 맞춰 정맥 주사로 투여하는데, 14일 동안 매일 투여한 후 2주간은 약물을 투여하지 않습니다. 다음 14일 중 10일 동안 약물을 투여하고, 그 후의 14일 동안은 약물을 투여하지 않습니다. 에다라본을 복용한 환자의 결과에 따르면 개정 ALS 기능평가척도(ALSFRS-R)로 측정한 근위축성 측색 경화증의 증상이 33% 줄어들었습니다. 

멕실레틴은 불규칙한 심장박동 치료를 위해 FDA에서 승인받은 약물입니다. 근위축성 측색 경화증에서 나타나는 근육 경련과 연축도 줄입니다. 이 약물의 이면에는 근육이 연축이나 경련으로 인해 사용되지 않아 더욱 약해지는 탓에 기능이 저하된다는 생각이 있습니다. 이 약물은 근육을 이완해 기능을 향상합니다. 이온의 과잉 생산으로 연축과 경련이 발생하는데, 멕실레틴은 이러한 이온의 과잉 생산을 늦추는 나트륨 통로 차단제입니다. 

필요에 따라 증상을 조절할 수 있는 다른 약물이 제공됩니다. 이러한 약물은 근위축성 측색 경화증의 진행에는 영향을 미치지 않습니다. 증상 치료 약물에는 과도한 타액 생성, 근육 경련, 감염에 대한 항생제, 항불안제, 장과 방광 기능에 대한 것들이 있습니다. 

재활 

언어 치료는 보통 구강 운동 조절을 보조하기 위해 받습니다. 치료를 조기에 시작하면 근육 강화는 물론 말하기와 삼킴 조절에 도움이 되는 가장 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 병이 진행되면서 말을 원활하게 할 수 있는 의사소통 장치를 얻을 수 있습니다. 일찍 사용하기 시작하면 자신의 자연스러운 목소리를 녹음하여 저장할 수 있으므로 추후 보조 말하기 장치가 필요할 때 자신의 목소리를 사용할 수 있습니다. 

물리 치료와 작업 요법은 근력을 향상하고 기능 유지를 위한 운동을 제공하는 데 도움이 됩니다. 물리 치료사는 대근육을 다루지만 작업 치료사는 소근육 운동으로 재활을 돕습니다. 전반적으로 두 가지 요법 모두 근육의 피로 없이 근력을 강화하고 에너지를 보존해 일상생활의 활동을 개선하는 데 주력합니다. 치료를 통해 경련과 근육 수축의 합병증을 예방할 수 있습니다. 필요에 따라 이동성과 기능의 향상을 위한 특수 장비를 개인에 맞게 맞출 수 있습니다. 기능 향상을 위해 주거 환경을 개선할 수 있습니다. 

효과적이고 편안한 호흡을 돕기 위해 호흡치료가 제공됩니다. 비침습적 보조 호흡 장치는 호흡 속도가 더 느리고 얕아지는 밤에 사용할 수 있습니다. 이 장비는 하루 종일 사용할 수 있습니다. 기계적 환기를 사용하는 것에 관해서는 가족 및 의료 서비스 제공자와 상의해 의사를 표현해야 합니다. 

영양사는 필요한 열량과 능력을 평가해 영양을 지원합니다. 체중 감소는 근위축성 측색 경화증의 흔한 문제입니다. 피곤한 상태에서 먹는 것은 매우 피로할 수 있습니다. 적은 양의 식사를 자주 하는 것이 좋습니다. 음식의 질감을 조절하고 기도 폐색의 위험 없이 삼킬 수 있는 능력이 필요합니다. 열량을 유지하면서 흡인(수액과 음식물이 폐로 들어가는 것)과 폐렴을 피하고자 영양공급관을 사용하는 것에 대한 여부는 의논이 필요합니다. 

사회 복지사는 자금과 장비 및 간병인을 알아봐 주는 귀중한 자산입니다. 이들은 환자의 지역사회를 잘 알고 있어 유용한 전략을 알려줄 수 있습니다. 

심리학자는 정신 건강을 위한 기법을 활용해 환자와 가족 모두를 도울 수 있습니다. 만성 질환에 적응하는 것은 어렵습니다. 이에 대처하는 전략은 환자와 가족 모두에게 유익합니다. 

대면과 온라인으로 지지 집단에 참여할 수 있습니다. 다른 이들의 성공과 어려움에 대해 경청하면서 자신의 치료를 계획하는 데 도움을 얻을 수 있습니다. 건강하고 생산적인 그룹을 찾으려면 소규모 집단 작업에서 교육을 받은 전문가나 진행자가 관리하는 집단을 선택하세요.  

추가 치료가 거절되었다면 임종 돌봄을 위해 고식적 치료나 임종 간호를 고려할 수 있습니다. 

근위축성 측색 경화증의 연구 

유전적 연관성, 생리학적 연구, 아형 연구 등 근위축성 측색 경화증의 치료 및 치유에 관한 많은 연구가 있습니다. 근위축성 측색 경화증의 합병증, 운동, 치료, 및 기술 장치에 관한 개별 연구가 진행 중입니다. 모든 분야의 연구자들이 신경계 질환을 다룬 교차 연구를 공유하고 평가합니다. 

약물, 유전학, 및 줄기세포 

근위축성 측색 경화증의 생리학 치료를 위한 약물들이 연구 중입니다. ALS 뉴스에서 주요한 목록을 확인할 수 있으며, 미국 정부 지원 웹사이트에서도 볼 수 있습니다. 현재 450개 이상의 근위축성 측색 경화증 약물에 관한 연구가 활발히 진행 중입니다. 

연구 중인 일부 약물 및 치료법은 다음과 같습니다. 치료법의 목적은 근위축성 측색 경화증의 진행 과정을 바꾸는 데 있습니다. 

중단된 약물 시험 

근위축성 측색 경화증 환자를 대상으로 체내 세포의 수명을 연장하는 약물인 탄산리튬을 실험했습니다. 초기 연구에서는 근위축성 측색 경화증의 진행이 약간 둔화한 것으로 나타났지만 대규모 임상 시험의 경우에서는 그러한 변화가 보이지 않았으며, 일부 환자에게서는 되레 증상이 진행되는 것처럼 보이기도 했습니다. 탄산리튬에 대한 실험은 중단되었습니다. 

혈소판을 조절하는 호르몬인 트롬보포이에틴은 연구 집단이 아닌 개인의 근위축성 측색 경화증의 진행을 치료하기 위해 시도되었으며 어느 정도 성공했습니다. 이 약물에 대한 실험은 중단되었으며 더 이상 제조되지 않습니다. 

호흡 연구 

횡격막 조율은 횡격막을 아래로 당겨 공기가 폐로 들어가게 하는 신경에 부착된 전극입니다. 신경이 횡격막을 이완하면 공기가 밖으로 밀려 나옵니다. 이 과정은 최소 침습 수술의 등장과 함께 근위축성 측색 경화증 환자, 특히 개방형 수술 절차로 인한 합병증 위험이 큰 환자 등 더 많은 개인을 위한 선택지로서 연구 중입니다. 

운동 연구 

뇌파를 이용한 실험에서 근위축성 측색 경화증으로 인해 움직일 수 없는 사람들이 컴퓨터를 통해 생각만으로 의사소통하는 법을 배웠습니다. 예를 들어, 뇌에 센서를 이식해 전달하는 브레인게이트 시스템(BrainGate System)의 실험은 컴퓨터가 실시간으로 팔다리를 움직이려는 의도와 관련된 신경 신호를 ‘이해하여’ 로봇 팔 등 외부 장치를 작동하는 데 사용할 수 있다는 것을 보여주었습니다. 실험은 진행 중입니다. 

근위축성 측색 경화증에 관한 사실 및 수치 

• 근위축성 측색 경화증은 1860년 프랑스의 신경학자 장 마르탱 샤르코(Jean-Martin Charcot)가 처음 기술했습니다. 
• 근위축성 측색 경화증은 전 세계에서 발견됩니다. 
• 미국에서는 연간 총평균 약 16,000명이 앓는 질환입니다. 
• 발병 나이는 40~70세로 평균 발병 나이는 55세이지만, 이보다 나이가 어리거나 많은 사람 역시 해당 질병으로 진단을 받습니다. 
• 남성이 여성보다 영향을 받을 가능성이 약간 더 높지만, 폐경기 이후에는 그 수치가 동일해집니다. 
• 근위축성 측색 경화증은 다른 인종보다 백인과 비 히스패닉계 환자에게서 더 자주 보입니다. 
• 군에서는 일반인들보다 해당 진단을 받은 복무 중인 군인의 수가 더 많아 근위축성 측색 경화증을 군복무 관련 질환으로 여깁니다. 화학 물질 노출로 인해 발병률이 더 높을 수 있다고 추정되지만, 이는 검증되지 않았습니다. 
• 근위축성 측색 경화증 환자의 수명은 진단 시점으로부터 약 2~5년입니다. 훨씬 더 오래 사는 사람들도 있습니다. 근위축성 측색 경화증의 유형이 수명에 영향을 미칠 수 있지만 이는 밝혀지지 않았습니다. 
• 근위축성 측색 경화증으로 진단을 받은 환자의 절반이 진단 후 3년 이상을 삽니다. 약물에 영향을 주는 새로운 발전으로 인해 수명이 연장되고 있습니다. 
• 더 어린 나이에 진단을 받은 환자가 일반적으로 연로한 나이에 진단을 받은 사람들보다 더 오래 생존하지만, 이 주제에 관한 연구 결과는 없습니다. 
• 다리에서 증상이 시작되는 환자는 구강 운동이나 인후 부위에 증상이 발생하는 환자들보다 수명이 다소 더 깁니다. 

출처: 국립 신경 질환 뇌졸중 연구소(National Institutes of Neurological Disorders and Stroke) 

자료 

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