급성 이완성 척수염

급성 이완성 척수염(AFM)이란?

급성 이완성 척수염(AFM)은 척수에 갑작스럽게 마비가 생기는 질환입니다. ‘급성’이란 빠르거나 급속하게 발병한다는 뜻입니다. ‘이완’은 근육 운동의 감소나 부족으로 영향을 받은 신체 부위가 축 늘어지거나 근긴장이 없고 반사 신경이 감소하는 것을 의미합니다. ‘척수염’은 신경을 지지하는 덮개인 말이집에서 나타나는 염증성 변화로, ‘염’은 염증을 의미합니다. 급성 이완성 척수염은 뇌에서 몸 전체의 감각과 움직임에 대한 메시지를 전달하는 척수가 표적이 됩니다. 이에 따라 감각과 움직임이 감소합니다.

말이집은 신경 세포를 덮는 중요한 물질입니다. 신경을 통해 뇌에서 신체로, 신체에서 뇌로 메시지가 전달될 때, 메시지 자극은 신경을 따라 이동합니다. 말이집은 신경 내에서 메시지를 유지하는 데 도움을 주는 백색 지방 물질입니다. 말이집이 존재하지 않거나 어떤 식으로든 손상되면 메시지 자극은 제대로 전달되지 않습니다.

급성 이완성 척수염에서는 알 수 없는 이유로 말이집이 공격받아 파괴됩니다. 처음에는 말이집이 손상되어 메시지 전달이 제대로 이루어지지 않습니다. 결국 말이집이 파괴되어 신경에 직접적인 영향을 미칠 수 있으며, 신경 자극이 중단될 수 있습니다. 급성 이완성 척수염에서는 말이집이 빠르게 손상되어 신경이 몸 전체에 전달하려는 메시지가 중단됩니다.

척수에서는 회색질의 하위 운동 신경원(LMN)(신경)이 상위 운동 신경원과 체내의 골격근을 연결합니다. 하위 운동 신경원은 뇌와 신체 사이의 메시지를 전달합니다. 이러한 방식으로 중추 신경계에서 메시지가 전달됩니다. 급성 이완성 척수염은 하위 운동 신경원에 영향을 미쳐 이완성(파행성) 근육 쇠약, 근 위축(소모), 근섬유다발수축(신경 단일수축), 반사 저하(반사 반응 저하)의 결과를 초래합니다.

급성 이완성 척수염은 비폴리오 바이러스로 간주합니다. 즉, 급성 이완성 척수염의 증세는 소아마비처럼 보이지만 폴리오 바이러스가 그 원인은 아니라는 뜻입니다. 소아마비는 전염성이 있지만 급성 이완성 척수염은 그렇지 않습니다.

급성 이완성 척수염의 원인

급성 이완성 척수염은 바이러스 감염과 환경 독소, 유전 질환으로 인해 발생하는 것으로 추정됩니다.

바이러스 감염: 엔테로바이러스는 신체의 위장관(위와 장)에 영향을 미치는 바이러스입니다. 이 바이러스의 특정 균주인 엔테로바이러스 D68(EV-D68)은 1962년에 캘리포니아에서 비폴리오 바이러스로 확인되었습니다. 2014년까지 미국에서는 1,395건, 일본에서는 59건이 보고될 정도로 이 바이러스의 감염 사례는 매우 드물었습니다. 해당 바이러스의 출현 이유는 불확실하지만, 발병 이후 산발적인 사례가 나타나고 있습니다.

EV-D68의 경증 증상은 인플루엔자(독감), 콧물, 재채기, 기침, 근육통과 매우 유사합니다. 중증 증상으로는 쌕쌕거림과 호흡 곤란이 있습니다. 비말을 통해 전파되거나 EV-D68에 감염된 사람이 만진 물건을 만지게 되어 감염됩니다. 연중 언제든지 전염될 수 있지만 봄과 가을에 가장 많이 발생합니다. 어린이와 청소년은 성인보다 면역력이 덜 형성되어 있어 바이러스에 감염될 가능성이 훨씬 높지만, 성인도 EV-D68에 걸릴 수 있습니다. 손을 깨끗이 씻고 재채기나 기침을 할 때 입과 코를 가리면 이 바이러스의 확산을 줄일 수 있습니다.

환경 독소: 우리 주변의 독소는 급성 이완성 척수염과 관련이 있습니다. 뱀에게 물린 상처로 주입되는 독소도 특이한 원인 중 하나로 기록되어 있습니다.

유전 질환: 가족 유전으로 인한 질병이 급성 이완성 척수염과 관련이 있습니다. 한 가지 예로 가족성 저칼륨 주기성 마비가 있습니다. 이는 드물게 발생하는 보통 염색체 우성(한쪽 부모에게 받은 비정상적인 유전자) 신경 근육 질환으로, 저칼륨혈증이 반복되는 이완성 마비의 발작을 동반합니다.

급성 이완성 척수염은 횡단척수염(TM)이나 길랑-바레 증후군(GBS)과 같은 질환의 변이로 여겨져 왔습니다. 체내 염증이 말이집 손상의 원인이 될 수 있습니다. 근육의 외상이나 질병이 원인일 수 있다고 여기는 사람들도 있습니다.

급성 이완성 척수염의 증상

급성 이완성 척수염의 증상은 척수의 하위 운동 신경원에 대한 영향으로 인해 나타납니다.

• 갑작스러운 팔이나 다리 약화, 근긴장도 및 반사 신경 상실
• 눈을 움직이기 어렵거나 눈꺼풀이 처짐
• 얼굴의 한쪽 면이나 양쪽이 처지거나 쇠약
• 삼키기 어렵거나 말이 어눌해짐
• 배뇨를 볼 수 없음
• 통증 발생(일부 사람들의 경우)
• 호흡 부전(호흡근이 영향을 받는 경우)

모든 척수 질환과 마찬가지로 영향을 받은 신경에만 증상이 나타납니다. 따라서 위에 나열된 증상 전부나 일부가 발현될 수 있고, 때로는 일부 증상이 복합적으로 나타나기도 합니다. 급성 이완성 척수염의 증상은 서로 완전히 다른 양상을 보일 수 있습니다.

급성 이완성 척수염의 진단

증상이 길랑-바레 증후군과 횡단척수염과 같은 다른 질환의 증상과 유사하므로 급성 이완성 척수염을 진단하는 것은 복잡할 수 있습니다. 확실한 진단 검사는 없으며, 다른 질환을 배제한 후 병력과 임상 양상을 통해 진단합니다.

진단 과정 시작 전 의사는 전반적인 신체 및 신경학적 검사를 합니다. 여기에는 모든 근육군과 관절, 감각 및 반사 신경에 대한 평가가 포함됩니다. 근육 검사는 중력을 줄이거나 제거한 상태에서 중력을 거슬러 신체 부위를 움직이게 하는 방식으로 이루어집니다. 감각의 경우 면봉과 핀 끝을 사용해 총체적인 감각과 미세 감각을 검사합니다. 반사 신경은 뼈에 힘줄이 붙어 있는 신체 부위를 반사 망치로 빠르고 민첩하게 누르거나 두드려서 평가합니다. 급성 이완성 척수염이 있다면 일반적인 반사 신경 반응이 줄어들거나 약화하여 나타납니다.

영상 검사에서는 신체 내의 뇌와 척수를 평가하기 위해 MRI가 포함됩니다. 급성 이완성 척수염에서는 부종이나 말이집 탈락의 징후가 나타날 수 있습니다.

소량의 뇌척수액을 채취하기 위해 무균 상태로 허리천자나 요추천자를 허리의 4번째와 5번째 요추 사이의 공간에 바늘을 삽입하여 진행합니다. 채취한 소량의 뇌척수액은 실험실로 보내 콕사키바이러스 A16, EV-A71, EV-D68 및 기타 뇌척수액 내 비정상적 균형에 대한 분석을 진행합니다. 이는 다른 신경 질환을 배제하는 데에도 중요합니다.

신경 전도 검사는 선택한 신경을 따라 메시지 자극이 전달되는 시기를 확인하기 위해 시행됩니다. 시간 지연은 급성 이완성 척수염의 징후일 수 있습니다.

급성 이완성 척수염의 치료

급성 이완성 척수염을 위한 공식적인 치료법은 없습니다. 대신 각 사례의 개별 증상에 따라 치료가 이루어집니다. 

급성 이완성 척수염의 치료를 위해 피질 스테로이드, 혈장 분리 교환술, 정맥 내 면역글로불린, 플루옥세틴, 항바이러스 약물, 인터페론 및 기타 면역억제제를 포함한 다양한 치료법이 시도되었지만, 성공한 사례는 보이지 않고 있습니다. 하지만 개인의 상황에 따라 이러한 치료법을 시도해 볼 수 있습니다.

미국 질병통제예방센터(CDC)는 치료 지침으로 급성 이완성 척수염: 임상 관리를 위한 임시 고려 사항이라는 문서를 발행했습니다.

호흡

호흡기 계통 일부가 영향을 받으면 급성 이완성 척수염이 호흡에 영향을 미칠 수 있습니다. 필요에 따라 호흡 보조기를 사용해야 합니다.

호흡은 횡격막과 복근, 늑간근(늑골 사이의 작은 근육)이 함께 작용하여 외부의 공기를 폐로 끌어오는 데 필요한 과정입니다. 미주 신경의 도움으로 횡격막이 아래로 내려오면 몸 안에서 폐가 아래로 당겨져 공기가 폐로 유입됩니다. 복근은 폐를 아래로 당기는 데 도움을 줍니다. 늑간근은 흉부의 늑골을 바깥쪽으로 당기는 데 도움이 됩니다.

이 세 가지 근육군이 이완되면 폐의 긴장이 줄어 공기가 밀려나지 않고 자연스럽게 빠져나옵니다. 이는 기계적 환기가 필요할 때 중요한 차이점이 됩니다. 들숨의 경우 세 개의 근육이 작용하여 공기가 폐로 빨려 들어가지만, 날숨 시에는 근육이 적극적으로 밀어내지 않고 폐의 이완으로 공기가 배출됩니다. 호흡 시 폐가 물리적으로 팽창 및 확장되면서 공기가 강제로 유입되지만, 폐가 이완되어 원래의 모양과 크기로 돌아갈 때 공기가 배출됩니다.

세 가지 근육군 모두 각자의 역할이 있습니다. 횡격막은 호흡에 필수적입니다. 때때로 복근이나 늑간근이 제대로 보조하지 못하는 경우가 있습니다. 개인에 따라 이에 적응할 수 있겠지만 일반적으로 이 세 요소 모두 함께 작용해야 원활한 호흡을 할 수 있습니다.

개인의 상태에 따라 호흡에 도움이 될 수 있는 치료법을 분류할 수 있습니다. 비침습적 환기(NIV)는 급성 호흡 기능 장애(ARD)나 급성 호흡 부전(ARF)에 사용되지만, 장기적인 호흡에도 사용할 수 있습니다.

비침습적 환기의 예로는 신체 구조적 문제 없이 충분한 산소를 공급받지 못할 때 코의 튜브로 산소를 공급할 수 있습니다. 이는 저유량이나 고유량 코 삽입 관을 사용하면 됩니다. 코 삽입 관은 코안으로 산소를 아주 조금씩 내보내는 두 갈래로 된 튜브입니다. 이 방법을 사용할 때는 충분한 산소를 얻기 위해 대부분의 시간 동안 입을 다문 채로 있어야 합니다.

양압지속유지기(CPAP)는 비침습적 환기용 외부 호흡 장치로서 코와 때로는 입에도 장착할 수 있습니다. 본 치료에는 비강 양압지속유지기(nCPAP), 기포 양압지속유지기(BCPAP) 등 여러 가지 형태가 있습니다. 각 치료법에는 차이가 있지만 일반적으로 코와 기도, 폐를 열어두기 위해 응축된 공기를 서서히 불어 넣습니다.

비침습적 환기의 다른 유형으로는 인공호흡기를 사용해 코를 통해 최대 흡기압으로 간헐적 호흡을 제공하는 비강 간헐적 양압 환기(NIPPV)가 있습니다. 이중형 양압기(BiPAP)는 낮은 압력, 긴 들숨, 그리고 한숨(가끔 심호흡)을 사용합니다. 이 기계는 공기를 들이마신 후 이산화탄소가 포함된 공기를 배출하기 위해 휴식을 취하는 일반적인 호흡 양상을 따릅니다.

기계적 환기(MV)는 호흡을 위해 입이나 목에 튜브를 삽입하는 방법입니다. 호흡 튜브가 체내에 위치하므로 침습적인 방법으로 간주합니다. 환기가 장기간 지속된다면 호흡이 쉬워지도록 목 앞부분에 기관 절개술이나 외과적 절개를 시행합니다.

급성 이완성 척수염의 재활 치료

급성 이완성 척수염에서 회복하려면 여러 과정을 거쳐야 합니다. 현재까지 발견된 완치법은 없습니다. 회복은 증상 치료를 기본으로 합니다. 물리 치료와 재활을 전문으로 하는 의사(재활의학전문의), 신경과 의사, 소아과 의사 또는 여러 전문의가 의학적으로 필요한 사항을 조율하게 됩니다. 방광 관리를 위해 비뇨기과 전문의와 상담할 수도 있습니다. 여러 전문의가 함께 협력하여 치료를 조율할 수도 있습니다.

재활 치료에는 약해진 신경과 근육에 자극을 주기 위한 물리 및 작업 치료가 포함됩니다. 물리 치료는 앉기, 서기, 걷기와 같은 큰 움직임에 중점을 둡니다. 작업 치료는 손과 손가락의 미세한 움직임과 일상생활, 옷 입기, 목욕, 음식을 입으로 가져오기 등의 활동에 중점을 둡니다. 추가 합병증을 예방하는 것도 치료 계획에 포함됩니다. 개인의 호전 양상에 따라 치료가 진행됩니다. 호흡기 치료는 환기가 필요할 때(비침습적 및 기계적 환기 모두) 도움이 됩니다. 환기량을 증가시킬 방법을 제공할 수 있으며, 더 이상 필요하지 않을 때는 기계 이탈도 가능합니다.

구강 운동이 부족하다면 언어 치료를 시행합니다. 이를 통해 삼키는 행위를 조절하고, 액체와 음식물을 폐로 삼키거나 흡인하는 것을 방지하는 데 도움이 됩니다. 필요에 따라 언어 병리학자가 말하는 것을 도와주기도 합니다.

간호사는 하루 종일 치료 전문가가 권고한 사항을 따릅니다. 방광과 장 및 피부 관리와 퇴원을 돕는 계획도 세웁니다.

병원 사례 관리자는 보험 사례 관리자와 연락해 필요한 치료를 조율합니다. 귀가 후에는 환자가 직접 보험 사례 관리자와 일을 처리하게 됩니다.

모든 전문가는 필요한 치료를 조율하고 회복을 촉진하기 위해 함께 협력할 것입니다. 일부는 회복하기도 하지만, 크게 개선을 보이지 않는 사람들도 있을 수 있습니다. 얼마나 많은 사람들이 회복할 수 있을지는 예측할 수 없습니다.

급성 이완성 척수염의 예방

급성 이완성 척수염의 원인을 파악하지 못해 예방법이 명확하지 않습니다. 많은 질병을 예방하기 위해 모두가 몇 가지 일반적인 예방법을 따르는 것이 중요합니다. 예방법은 다음과 같습니다.

• 손을 비벼 온수와 비누로 자주 손 씻기
• 재채기나 기침을 할 때 팔꿈치 안쪽으로 입과 코를 가리기
• 아플 때는 집에 머무르고, 아픈 사람들과도 만나지 않기
• 손으로 얼굴이나 눈, 코, 입 만지지 않기
• 손잡이, 장난감 및 집과 차의 표면 잘 닦기
• 정기적으로 예방 접종하기

연구

급성 이완성 척수염의 원인과 치료법을 활발히 연구 중입니다. 급성 이완성 척수염은 수년간의 진단으로 드러났지만, 그 사례는 극히 드뭅니다. 2014년 이후 발병 건수는 빠르게 증가하고 있습니다. 이 질병은 무척 생소하므로 과학자들은 원인을 규명하는 데 집중하고 있습니다. 병인(원인)에 대해 더 자세히 밝히고자 많은 연구가 진행되고 있습니다. 병인이 밝혀지면 비슷한 질병에서 치료법을 개발하거나 사용할 수 있을 것입니다.

미국 질병통제예방센터(CDC)는 연관성을 찾기 위해 과거의 의심 환자를 검토하고 있습니다. 의료 전문가들이 검토를 위해 질병통제예방센터([email protected])에 연락하여 새로운 사례를 보고하는 캠페인을 진행하고 있습니다.

미국 국립의학도서관은 미국 정부로부터 자금을 지원받은 모든 의학적 진단을 연구하는 공공 사이트를 운영합니다. 연구에 자원할 수 있으며, 연구비 지원을 받은 연구의 결과에 대해서도 읽어볼 수 있습니다. clinicaltrials.gov에 로그인하여 관심 있는 진단 카테고리(급성 이완성 척수염)를 검색해 보세요.

마비 증세의 개선을 위한 지속적인 연구가 다양한 중점 분야에서 이루어지고 있습니다. 이에는 방광과 장 및 피부 관리를 위한 이차 질환이 포함됩니다.

소아 환기에 대한 국가 지침을 개발하기 위한 노력도 계속되고 있습니다. 여러 소아과 전문의가 각자의 효과적인 치료 계획을 개발했지만, 장기적으로 기계적 환기가 필요한 소아 환자의 수가 상대적으로 적고 나이가 다양하며 신체와 정신 발달 차이 탓에 진단 범위가 넓어 전국적으로 합의점을 찾는 것이 어렵습니다. 광범위한 검사의 모집단 수가 적어 프로토콜 개발에 있어 유사한 그룹을 찾는 것이 쉽지 않습니다.

사실 및 수치

• 100만 명 중 1~2명 미만의 어린이가 급성 이완성 척수염의 영향을 받으며, 미국에서는 2014년부터 2년마다 급성 이완성 척수염이 정점을 찍고 있습니다.
• 매년 수천 명의 사람들이 바이러스에 감염됩니다. 일부 사람들에게만 급성 이완성 척수염이 발현되는 이유는 알려지지 않았습니다.
• 급성 이완성 척수염 환자의 90%가 호흡기 감염을 먼저 겪었습니다.
• 급성 이완성 척수염 사례의 90% 이상이 어린이에게 발생합니다.
• 급성 이완성 척수염의 원인은 폴리오 바이러스가 아닙니다.

자료

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