길랑-바레 증후군

길랑-바레 증후군이란?

신경계는 뇌와 척수로 구성된 중추 신경계(CNS)와 신체 전반의 다른 모든 신경을 포함하는 말초 신경계(PNS)의 두 부분으로 분류합니다. 길랑-바레 증후군(GBS)은 신체의 면역 체계가 말초 신경을 공격해 발생합니다. 길랑-바레 증후군은 중추 신경계에 영향을 미치지 않으므로 사고에는 영향을 주지 않습니다.

길랑-바레 증후군에서는 면역 체계가 정상적인 말초 신경 조직을 이물질로 오인합니다. 이 오류의 원인은 불명확합니다. 말초 신경이 공격을 받으면 말이집(신경을 덮는 끈적끈적한 흰색 물질)이 손상됩니다. 때에 따라 말이집이 파괴되어 신경 섬유에 직접적인 손상을 입힙니다. 자가면역 반응에 관한 한 이론에 따르면 말초 신경 섬유는 박테리아나 바이러스와 유사한 특성을 띠므로 공격받을 수 있습니다.

길랑-바레 증후군의 원인이 감염이라고 주장하는 이론도 있습니다. 이 경우, 감염의 발생 시기는 자가면역 반응을 유발하는 증상(면역계가 정상 신체 조직을 공격함)이 나타나기 약 6주 전입니다. 길랑-바레 증후군 환자의 약 3분의 2가 해당 6주 이내에 호흡기 바이러스나 위장관계 바이러스 또는 지카 바이러스에 감염된 병력이 있다고 보고합니다. 캄필로박터 제주니, 거대세포 바이러스(CMV), 폐렴 미코플라스마, 엡스타인-바 바이러스, 그리고 인플루엔자 바이러스 등 일부 특정 바이러스가 길랑-바레 증후군과 관련이 있습니다. 그밖에 길랑-바레 증후군을 유발하는 요인으로는 드물게 수술이나 기타 질병이 있습니다. 길랑-바레 증후군의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.

길랑-바레 증후군은 두 단계로 발생합니다. 급성기는 증상이 발현할 때 시작됩니다. 그다음 정점 지속 상태에 접어들다, 증상이 나아지기 시작하면 회복 단계라고 할 수 있습니다. 급성기에는 증상이 몸 위쪽으로 올라옵니다. 회복하는 동안 증상은 몸 아래로 완전히 또는 부분적으로 내려가며 해소됩니다.

환자의 약 10%는 하행성 길랑-바레 증후군에 해당합니다. 하행성 길랑-바레 증후군의 증상은 하지에서 시작하지 않고, 얼굴부터 쇠약해지면서 점차 몸 아래로 진행합니다. 이러한 증상의 회복은 몸 아래부터 시작하여 위로 이루어집니다.

길랑-바레 증후군은 신체의 운동 신경과 감각 신경 모두에 영향을 줍니다. 길랑-바레 증후군의 첫 번째 증상은 주로 발과 손의 쇠약과 통증, 무감각, 저림으로 시작합니다. 증상은 신체의 양쪽에서 동일하게 드러납니다. 일반적으로 다리에 힘이 약해져 걷거나 계단을 오르는 능력이 감소합니다. 때때로 성인은 통증을 느끼기도 합니다. 통증은 어린이에게 더 뚜렷하게 나타나며 이로 인해 걷지 않으려고 할 수 있습니다.

길랑-바레 증후군의 진행에 따라 신체의 근육이 약해져서 결국 이완성 마비가 발생합니다. 말이집 덮개가 파괴되어 메시지를 효과적으로 전달할 수 없습니다. 호흡근이 영향을 받는 경우 기계적 환기를 통해 호흡을 유지해야 할 수 있습니다. 신경계에 의해 자동으로 제어되는 신체 기능인 자율신경계(ANS)가 영향을 받아 느리거나 불규칙한 심박동 및 혈압 변화와 같은 심장 문제를 가져올 수 있습니다.

길랑-바레 증후군은 몇 시간 또는 며칠 이내에 진행이 시작됩니다. 증상의 진행은 개인에 따라 다릅니다. 어떤 사람들은 빠르게 진행되는데, 더 오래 진행되는 사람들도 있습니다. 길랑-바레 증후군은 안정화되기 전까지 약 몇 시간에서 4~6주에 걸쳐 진행될 수 있습니다. 대부분의 환자는 약 2주 후 증상이 최고점에 달합니다. 3주까지는 영향을 받은 환자의 90%가 증상의 최고점에 이릅니다. 몇몇 개인의 경우, 정점이 4주까지 지속될 수 있습니다.

회복 과정도 다양합니다. 빠르게 회복되기도 하지만, 회복되는 데 6~12개월이 소요될 가능성이 훨씬 더 높습니다. 일부 환자는 회복하는 데 최대 3년이 걸리기도 합니다. 회복은 완전히 또는 부분적으로 이루어질 수 있습니다.

길랑-바레 증후군에서 완전히 회복되는 환자들도 있지만 어떤 사람들은 일부 기능이 결핍되어 이를 개선하기 위한 적응형 장비가 필요할 수 있습니다. 일상 활동을 수행하기 위한 새로운 기술이 필요할 수 있습니다.

일부 기능 결핍이 있다면 다른 근육군이 이러한 변화를 조절하기도 합니다. 그러나 노화가 진행되면서 이러한 결핍 조절로는 정상적인 기능을 유지하지 못할 수 있습니다. 소수 환자의 경우, 일반적인 능력이 쇠퇴하면서 때로는 남아 있는 결핍이 더 두드러질 수 있습니다.

극소수의 길랑-바레 증후군 환자에게서 증상이 재발합니다. 재발 시 증상은 첫 발병 때와 같거나 덜 심각할 수 있습니다.

길랑-바레 증후군은 1916년에 이 질환을 처음 기술한 프랑스 신경학자들의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 의사들은 조르주 길랑, 장 알렉상드르 바레, 앙드레 스트롤이었습니다. 어떤 사람들은 이 증후군을 길랑 바레 스트롤이라고 합니다. 길랭-바레 증후군의 다른 이름은 란드리 마비 및 감염후 다발신경염입니다.

메이요 의학 교육 및 연구 재단(Mayo Foundation for Medical Education and Research)의 허가를 받아 사용했으며, 무단 전재나 재배포를 금지합니다.

길랑-바레 증후군의 유형

길랑-바레 증후군에는 특정 유형 및 하위분류 유형이 있습니다. 길랑-바레 증후군의 발생 유형에 따라 치료 선택지가 달라질 수 있습니다.

급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(AIDP): 신경의 말이집 덮개가 손상되어 신경 신호가 잘 전달되지 않습니다.

급성 운동축삭성 신경병증(AMAN): 말이집 덮개와 운동 신경 섬유(축삭)가 손상되어 운동 및 반사를 위한 신경 신호가 제대로 전달되지 않지만 감각 기능은 남아 있습니다.

급성 운동감각 축삭성 신경병증(AMSAN): 말이집 덮개와 운동 및 감각 신경 섬유(축삭)가 손상되어 운동 및 감각을 위한 신경 신호가 제대로 전달되지 않습니다.

밀러 피셔 증후군: 길랑-바레 증후군의 드문 변이로, 근 쇠약과 안구 근육의 쇠약 또는 마비, 힘줄 반사의 부재, 호흡 기능 상실로 인한 균형 저하 및 서투른 보행과 함께 비정상적인 근육 협응의 증상을 나타냅니다. 독특한 항체가 존재합니다. 이 증후군은 바이러스성 질환이 발생한 후에도 나타날 수 있습니다.

급성 범자율신경장애성 신경병증(APN): 급성 범자율신경장애성 신경병증은 자율 신경계에 영향을 주며, 뇌병증(뇌의 손상이나 질병)을 포함하지만, 운동이나 감각은 제외됩니다. 증상으로는 기립 저혈압, 땀 배출 불가, 반응 없는 동공, 눈물 및 타액 생성 감소, 위장 기능 장애, 비뇨계 및 성기능 장애 등이 있습니다.

관련 말초 신경 장애:

만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(CIDP): 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증에서는 수년에 걸쳐 다수의 신경군이 점진적으로 약화합니다. 길랑-바레 증후군의 만성형으로 여겨집니다.

다초점성 운동신경병증(MMN): 다초점성 운동신경병증은 일반적으로 신체 한쪽의 팔이나 다리의 일부(더 적은 수의 신경군)에 있는 여러 근육에 영향을 줍니다.

길랑-바레 증후군의 증상

길랑-바레가 증후군인 이유는 대체로 일련의 증상이 함께 나타나기 때문입니다. 증상은 다음 중 일부나 전체가 발현될 수 있습니다.

• 발가락 및 발목 또는 손가락 및 손목의 따끔거리고 저린 감각
• 쑤시거나 욱신거림, 또는 경련과 같은 통증이 있으며 밤에 더 심해질 수 있음
• 상체로 퍼지는 다리의 근 쇠약
• 협응 장애 및 불안정성(특히 계단을 오르거나 보행 시 발생)
• 방광 조절과 소화, 장 기능에서 나타나는 장애
• 말하기, 씹기, 삼키기 등 얼굴 운동의 장애
• 호흡 곤란
• 움직이기가 어렵거나 눈을 움직일 수 없음, 복시 등의 시력 문제
• 비정상적이거나 빠른 심박수
• 저혈압 또는 고혈압

길랑-바레 증후군의 진단

길랑-바레 증후군의 증상은 다른 여러 신경학적 문제와 유사할 수 있습니다. 길랑-바레 증후군의 특징적인 징후는 신체의 양쪽에서 동시에, 그리고 빠르게 발현하는 증상입니다. 길랑-바레 증후군은 증상이 수개월에 걸쳐 진행되는 다른 신경학적 문제와는 대조적으로 보통 몇 시간 내에 나타납니다.

신체검사: 진단에 도움이 되도록 신체검사 시 의료 서비스 제공자나 응급실 제공자에게 모든 증상을 알려야 합니다. 해당 증상에는 무감각과 저림, 통증 등의 쇠약 및 감각 변화가 있습니다. 이러한 증상이 발과 다리, 손과 팔 또는 둘 모두에서 시작되었다면 해당 시기도 언급해야 합니다. 신체 양쪽에서 동일한 증상과 함께 몇 시간에서 4주 이내에 발현했다면 길랑-바레 증후군의 징후라고 할 수 있습니다.

신체검사 시 의료 서비스 제공자는 신경학적 검사를 하며, 이에는 발목 뒤쪽, 무릎, 손목, 팔꿈치, 그리고 기타 위치에 반사 망치를 사용하는 심부건반사 평가가 포함됩니다. 심부건반사가 없거나 감소했다면 길랑-바레 증후군의 징후라고 할 수 있습니다.

자신의 병력 상 특히 지난 6주 이내에 바이러스성 질환을 앓았거나 설사, 수술 또는 기타 비정상적인 의학적 문제가 있었다면 알려야 합니다.

허리천자나 척수액 분석을 통한 요추천자: 이 멸균 시술에서는 옆으로 누워 무릎을 가슴 쪽으로 당기거나, 가능한 경우 가슴을 무릎에 대고 앉아야 합니다. 이렇게 하면 등의 척추뼈 사이의 공간이 열립니다. L3와 L4(요추 3번과 4번) 사이의 척수를 둘러싸는 공간에 바늘을 삽입합니다. 극소량의 척수액을 채취하여 실험실에서 검사합니다. 길랑-바레 증후군의 징후는 세포 수 증가 없이 뇌척수액 단백질이 증가하는 것입니다.

신경 전도 검사(NCS)는 신경이 메시지를 얼마나 잘 전달하는지 평가하기 위해 신경 영역에 소량의 전류를 흘리는 방식으로 이루어집니다. 전도 신호가 느리거나 비정상적이라면 길랑-바레 증후군을 의심해야 합니다. 근전도(EMG)검사로 근육이 얼마나 잘 움직이는지 측정할 수 있습니다.

길랑-바레 증후군의 치료

길랑-바레 증후군에 대한 근본적인 치료법은 없지만 두 가지 요법으로 증상을 완화하고 증후군의 진행 과정을 단축할 수 있습니다.

혈장 교환(혈장분리교환술): 이 요법에서는 대체로 환자 자신의 혈액을 사용합니다. 혈액(혈장)은 혈액 세포에서 분리됩니다. 혈구는 체내로 반환되지만, 몸은 제거된 혈장을 대체하기 위해 더 많은 혈장을 생성합니다. 새로 생성된 혈장은 말초 신경을 공격해서는 안 됩니다.

면역글로불린 요법: 기증받은 혈액을 환자에게 제공합니다. 혈액에는 신체에서 만든 해로운 항체를 차단할 수 있는 면역글로불린(건강한 항체 포함)이 포함되어 있습니다. 이것은 길랑-바레 증후군을 유발하는 말초 신경의 공격을 차단합니다.

약물 등의 기타 편의 조치를 제공하여 통증을 조절하고 정상적인 신체 기능으로 안정화합니다.

호흡에 도움이 필요한 상태라면 기계적 환기를 제공합니다. 환기 유형은 특정 요구 사항에 맞춰 선택하게 됩니다.

길랑-바레 증후군에서 회복하기

길랑-바레 증후군의 회복 여부는 가변적입니다. 회복에 대한 일반적인 규칙은 길랑-바레 증후군에서 발생하는 말초 신경 손상의 경우와 동일합니다. 말초 신경은 한 달에 2.54cm(1인치)씩 회복됩니다. 길랑-바레 증후군의 회복은 말이집 손상의 양과 말초 신경 손상의 포함 여부에 따라 달라집니다. 길랑-바레 증후군의 증상이 급성기 동안 몸 위쪽으로 올라오듯이 회복 중에는 같은 방식으로 내려갑니다. 일부 환자는 3주 이내에 회복합니다. 많은 사람들은 6~12개월에 걸쳐 회복합니다. 회복하는 데 3년이 걸리는 사람들도 있습니다.

대부분의 사람은 길랑-바레 증후군에서 회복하지만, 사례의 4~7%는 치명적입니다. 대부분의 사람은 길랑-바레 증후군에서 생존하며 60~80%는 6개월이 지나면 걸을 수 있습니다.

모든 환자가 완전히 회복하는 것은 아닙니다. 길랑-바레 증후군에서 회복한 환자의 약 7~15%에서 40%는 미해결 문제가 남아있을 수 있습니다. 일반적인 미해결 문제에는 지속적인 쇠약, 반사 부족, 균형이나 감각 상실이 있습니다. 양발의 발 처짐, 손의 근육 소모, 감각 입력 감소로 인한 협응 상실(감각 운동실조), 통증, 작열감, 저림 또는 제한적인 감각(감각 장애)에 관한 신경학적 문제가 지속될 수 있습니다.

길랑-바레 증후군의 재활

길랑-바레 증후군의 급성기에는 중환자실에서 치료를 받을 가능성이 높습니다. 기능을 유지하고 신체를 보호하기 위한 전략을 준비합니다. 여기에는 적절한 자세 잡기 및 회전, 압력 분산 표면, 그리고 가동 범위가 포함됩니다. 삼키거나 먹는 데 어려움이 있다면 정맥주사(I.V.)나 튜브 영양법을 통해 영양을 공급합니다. 환자의 정신 건강은 지원과 안심, 주의 분산 요법을 통해 관리합니다.

회복 단계에서는 더욱 집중적인 치료를 제공하여 기능 및 이동성을 개선합니다. 환자가 기능을 되찾으면서 회복 팀에 속한 모든 이들의 관심사는 에너지 보존 및 피로 해결입니다.

물리 치료와 재활을 전문으로 하는 재활의학전문의는 회복에 필요한 치료 및 요구 사항을 감독합니다.

물리 치료사는 환자의 회복이 진행되면서 몸을 돌리고, 균형을 잡고, 앉고, 걷는 법을 학습할 수 있도록 운동과 강화에 대한 치료와 안내를 제공합니다. 이들은 회복을 개선하고 향상할 장비와 적응 과정을 제공하게 됩니다.

작업 치료사는 일상생활 활동(ADL)을 위한 치료를 제공합니다. 이들은 소근육 운동 제어, 목욕 및 옷 입기 전략, 식사 적응, 그리고 일상생활에 도움이 필요한 모든 것을 지원합니다.

언어 병리학자는 언어 능력과 삼키기 능력의 향상을 돕습니다.

간호사는 환자의 건강 상태를 주의 깊게 관찰하고 필요에 따라 약을 제공하며 일상생활에 도입할 수 있는 재활 전략을 지원합니다. 이들은 장과 방광 조절을 회복하는 데도 도움을 줍니다. 필요하다면 간호사가 퇴원 후 집 또는 임시 장기 요양 서비스로의 전환 계획을 지원할 수 있습니다.

심리학자는 이러한 진단을 통해 삶에 적응하도록 도움을 주며, 환자와 협력해 건전한 정신 건강을 보장합니다.

사회 복지사는 환자가 집으로 환경을 전환할 수 있도록 돕습니다. 안전한 복귀를 위해 집에 필요한 물품과 장비를 갖추고 있는지 확인합니다.

길랑-바레 증후군과 예방접종

과거에는 인플루엔자 예방접종 후 발현하는 길랑-바레 증후군에 관한 논의가 일부 있었습니다. 이 견해는 1976년에 제공된 돼지 인플루엔자 백신에서 시작했는데, 이 백신은 더 이상 사용되지 않는 조직 유형으로 개발되었습니다. 돼지 인플루엔자 백신은 뇌 조직을 이용하여 개발되었으나 현재는 달걀로 만들어집니다. 미국 질병통제예방센터(CDC)가 이 문제를 조사한 결과, 길랑-바레 증후군의 비율이 일반 인구와 유사하게 인플루엔자 백신 접종 1백만 회당 1~2건이라는 것을 발견했습니다. 인플루엔자에 걸리고 길랑-바레 증후군이 발현할 위험은 1백만 명당 17.2명입니다. 따라서 인플루엔자에 걸리면 인플루엔자 백신을 접종한 경우보다 길랑-바레 증후군이 발생할 확률이 더 높습니다.

연구에 따르면 홍역, 볼거리, 풍진, HPV, 수막구균 결합, 회색질 척수염, 폐렴구균, 수두, Hib, 광견병, 파상풍, 디프테리아, A형 간염, B형 간염에 대한 백신을 접종해도 길랑-바레 증후군의 발현과 관련된 추가 위험이 없습니다. https://www.chop.edu/centers-programs/vaccine-education-center/vaccines-and-other-conditions/guillain-barre-syndrome

과거에 길랑-바레 증후군을 앓은 경험이 있다면 인플루엔자 백신의 접종 여부는 담당 의료 서비스 제공자와 상의하세요.

연구

길랑-바레 증후군의 많은 측면이 연구되고 있습니다. 연구 중인 한 부분은 증후군에 대한 유발 요인으로서의 면역 측면입니다. 연구원들은 감염 이론을 유발 인자로 보고, 면역 체계가 말초 신경을 표적으로 삼는 이유와 이러한 일이 일어나지 않도록 막는 방법을 조사 중입니다. 이런 일이 발생하는 이유를 이해하면 길랑-바레 증후군을 막을 수 있는 대체 약을 개발할 수 있습니다. 특히 길랑-바레 증후군에서는 혈액에서 항 강글리오시드 항체가 상승합니다. 이것이 어떻게 길랑-바레 증후군의 발현에 영향을 미치고 이를 제어하는 방법은 무엇인지에 대해 조사 중입니다.

또는 일부 유전적 변이로 인해 길랑-바레 증후군에 더욱 걸리기 쉽다는 이론이 있습니다. 이 이론이 유전적 변이와 이것이 왜 유발 인자가 될 수 있는지를 확인하려면 더 많은 지원이 필요합니다.

사실 및 수치

길랑-바레 증후군은 매년 100,000명당 약 1명에게 영향을 미칩니다.

급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(AIDP)은 미국에서 가장 흔한 형태의 길랑-바레 증후군입니다.

남성과 여성이 받는 영향은 똑같습니다.

길랑-바레 증후군은 성인과 고령자에게 더 자주 발생하지만, 모든 연령대의 사람이 영향을 받을 수 있습니다.

길랑-바레 증후군이 거의 발생하지 않는 소아의 경우, 보통 성인보다 회복이 더 빠르고 완전히 이루어집니다.

독립적인 보행 능력은 진단 후 6개월이 지나면 80% 정도 회복됩니다.

운동 강도는 진단 후 1년이 지나면 약 60% 회복됩니다.

환자의 약 5~10%에서는 회복이 지연되거나 불완전합니다.

환자의 2~5%에서 길랑-바레 증후군이 재발합니다.

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