소아마비후 증후군(PPS)

소아마비후 증후군이란?

회색질척수염(소아마비)은 1940년대와 1950년대에 미국에서 발생한 유행병이었습니다. 1955년 조너스 소크가 폴리오 백신을 개발하고 1962년에는 앨버트 세이빈이 경구용 백신을 개발해 미국 사람들은 회색질척수염에 잘 걸리지 않습니다. 바이러스는 백신 접종자를 숙주로 삼을 수 없어 복제와 확산이 불가능합니다. 폴리오 바이러스는 여전히 세계 일부 지역에서 활동 중입니다. 위생 개선 또한 바이러스 통제에 도움이 되었습니다.

소아마비라고도 하는 회색질척수염은 신체로 침투하는 접촉전염성 바이러스입니다. 호흡기 비말과 신체의 고형 노폐물을 통해 확산합니다. 대부분의 회색질척수염 환자는 인플루엔자와 유사한 증상을 나타냅니다. 드물게는 회색질척수염이 특히 척수의 신체 운동 신경(운동을 제어하는 신경)에 영향을 줍니다. 이는 저린 감각(감각 이상)이나 뇌와 척수의 덮개에 발생한 감염(수막염), 신체 근육의 쇠약(마비)으로 나타날 수 있습니다. 회색질척수염은 운동 신경에 영향을 미쳐 팔과 다리, 특히 호흡을 조절하는 근육의 움직임이 감소하면서 신체 어느 곳이든 마비 증상을 보일 수 있습니다.

일부 사람들은 회색질척수염 유행병에서 살아남았습니다. 운동 신경 손상을 입은 사람들은 잔여 운동 결손이 다소 있을 수 있습니다. 운동 손실을 수용하기 위해 영향을 받은 신경 섬유는 근처의 다른 근섬유와 연결된 새로운 신경 말단(수상돌기)을 발달시킵니다. 그 결과 기능적 움직임이 회복됩니다. 이 과정은 소아마비에 영향을 받은 신경 섬유와 근육의 강도를 개선하기 위해 신경 싹을 개발하여 신경계가 회복하는 능력 또는 신경 가소성을 나타냅니다. 환자는 회색질척수염의 첫 삽화 이후 다양한 회복 수준을 나타내는데, 완전히 회복된 것처럼 보일 수 있습니다.

시간이 흐르면서 회색질척수염으로 운동 신경에 영향을 받은 병력이 있는 일부 환자는 첫 회색질척수염 삽화 이후 10~40년 만에 새로운 근육통이나 쇠약, 마비가 발생할 수 있습니다. 이것을 소아마비후 증후군(PPS)이라고 합니다. 몇 년 후, 과도하게 사용된 운동 신경은 운동의 요구를 따라가지 못하면서 서서히 악화합니다. 다시 얼마간 개선될 수 있지만 결국 신경 말단에는 서서히 기능 부전이 나타나고 더 이상 회복하지 않습니다. 점진적인 쇠약 및 마비가 발생할 수 있습니다.

소아마비후 증후군을 앓는 환자는 소수에 불과하다는 점에 유의해야 합니다. 운동 신경의 침범 없이 회색질척수염에서 살아남은 사람들에게는 소아마비후 증후군이 발생하지 않습니다. 소아마비후 증후군은 접촉으로 전염되지 않습니다. 이 증후군은 바이러스의 재활성화가 아닌, 대체되었거나 추가된 신경의 악화로 인한 영향으로 나타납니다.

소아마비후 증후군의 증상 및 위험 요인

소아마비 후 증후군은 증상이 안정된 기간과 증가하는 기간이 번갈아 나타나면서 서서히 진행되는 경향이 있습니다. 이 증후군은 오랜 시간에 걸쳐 진행됩니다.

또 운동 신경 침범을 동반한 회색질척수염 병력을 가진 사람에게 발생합니다. 호흡에 영향을 받아 치료를 받지 못한 게 아니라면 대체로 생명을 위협하는 수준은 아닙니다. 개인마다 영향을 받는 기능의 정도가 다릅니다. 일부 환자는 가벼운 적응과 함께 소아마비후 증후군의 경증 사례를 나타내지만, 생활 방식을 바꿔야 할 정도로 더 심각한 문제가 있는 사람도 있습니다.

증상에는 다음 요인 중 일부나 전체가 포함됩니다.

• 근육과 관절의 점진적인 쇠약
• 근육과 관절의 통증
• 최소한의 활동에도 몸과 마음에 나타나는 피로와 탈진
• 식욕 상실
• 발열
• 근육 위축(쇠약)
• 척주측만증(휜 척추)과 같은 뼈의 비틀림
• 호흡 문제
• 수면 장애, 불면증, 수면 무호흡증
• 삼키는 문제
• 저온 과민증(때때로 고온 과민증도 발생함)

소아마비후 증후군의 위험 요소

운동 신경 침범을 동반한 회색질척수염의 초기 경과가 중증이었던 환자들은 이 증후군의 발병률이 더 높습니다. 회색질 척수염의 첫 발생 이후 기능 회복이 좋거나 우수하면 더 많은 스트레스가 보충 신경에 가해져 소아마비후 증후군 운동 신경 부전을 초래할 수 있습니다. 뒤늦게 십 대나 성인기에 회색질척수염이 발생하면 소아마비후 증후군에 걸릴 위험이 더 큽니다. 돋아난 신경 말단이 나이가 들수록 더 느리게 발달하기 때문입니다. 병력 상 회색질척수염이 운동 신경 침범을 동반했을 때 근육이 피로해질 정도로 과도하게 운동하면 소아마비후 증후군을 유발할 수 있습니다.

소아마비후 증후군의 합병증

소아마비후 증후군으로 발생한 문제는 신경의 손상 위치가 척수나 신체 또는 양쪽 모두인지에 따라 다릅니다. 합병증은 쇠약이 진행되면서 발생합니다. 다음은 해당하는 주요 문제 중 일부입니다.

1. 낙상: 근 쇠약으로 인해 균형 문제, 미끄러짐 또는 카펫이나 계단 아래에 발가락이 끼는 문제가 발생할 수 있습니다. 낙상은 근육 긴장, 타박상, 그리고 골절과 같은 심각한 결과를 가져올 수 있습니다.
2. 삼키기 어려움: 소아마비후 증후군이 씹기, 삼키기 등 구강 운동 활동에 영향을 주는 경우, 환자는 영양 문제와 탈수를 겪을 수 있습니다. 구강 운동이 제대로 조절되지 않아 음식이 폐로 잘못 들어가면 폐렴을 일으킬 수 있습니다.
3. 호흡: 흉근과 복근이 약해 문제가 발생합니다. 이 문제로 기도를 깨끗하게 하기 위한 기침을 세게 하는 능력이 감소할 수 있으며, 폐렴으로도 이어질 수 있습니다. 근육의 변화는 수면 무호흡증이나 만성 호흡 부전과 같은 호흡 문제를 가져올 수 있습니다.
4. 근육 및 골격 구조: 강한 근육이 약한 근육에 대항하여 몸을 당기면서 변화를 일으키고 뼈의 구조까지 변합니다. 이로 인해 자세를 잡거나 위생을 유지하기가 힘들어지며, 불편함, 통증, 구축 등을 초래할 수 있습니다. 근육의 변화는 수면 무호흡증, 만성 호흡 부전 등의 호흡 문제와 압력 손상으로 이어질 수 있습니다. 척주측만증의 경우, 척추의 구조적 위치가 변화하여 효과적으로 깊게 숨을 들이쉴 수 있는 신체 능력에 영향을 줍니다.
5. 신경성 장과 방광: 신경의 잘못된 의사소통으로 인해 배변 능력이 변화합니다. 신체를 건강하게 유지하기 위해 배변 및 배뇨 프로그램을 수립할 수 있습니다. 이 프로그램은 배변이 어려운 경우 합병증과 요실금을 줄입니다.
6. 골밀도: 골격의 변화나 비활동성으로 인한 감소는 골감소증(낮은 골량) 또는 골다공증(매우 낮은 골량)을 초래할 수 있습니다.
7. 보조 장치: 보조기와 부목의 피부 마찰, 목발 사용 등의 문제는 압력 손상과 관절 통증을 일으킬 수 있습니다.

소아마비후 증후군의 진단

담당 의료 서비스 제공자는 신체검사를 전부 수행하고 병력을 조사합니다. 이들은 환자의 증상을 다른 신경학적 문제와 구분 짓습니다. 소아마비후 증후군에 대한 단서로는 특히 운동 신경에 영향을 미치는 회색질척수염에 대한 병력이 있으며, 이후 10년 이상의 기간 동안 회복이 부분적으로 또는 완전하게 이루어진 것입니다.

소아마비후 증후군에 대한 병력은 서서히 진행하는 근 쇠약, 지구력 감소, 근육 위축, 근육 및 관절 통증, 피로 등의 새로운 증상을 포함합니다. 일반적으로 나중에 발생하는 증상에는 호흡 문제나 삼키는 문제가 있습니다. 소아마비후 증후군은 점진적으로 진행되지만, 외상이나 수술로 인해 움직이지 않으면 갑자기 증상이 나타날 수 있습니다. 의료 서비스 제공자를 초기에 만나더라도 일반적으로 최소 1년 동안 증상이 진행되어야 소아마비후 증후군에 대한 진단을 받습니다.

환자는 소아마비후 증후군의 증상과 유사한 기타 건강 문제에 대해 질문을 받습니다. 질문에는 활동 수준에 영향을 미치는 우울증 문제나 보조기 또는 목발 사용으로 인한 관절 통증 등의 기능적 문제가 포함됩니다. 소아마비후 증후군의 일부 증상은 호흡 기능 장애나 척주측만증과 같은 단독 질환이므로 이 증후군에 대한 결정적인 증상은 아닙니다.

의료 전문가는 신체검사에서 도수 근력 검사(MMT)를 하여 각 주요 근육군의 강도를 평가하고 등급을 매깁니다. 일반 진료 시 의료 제공자가 사무실에서 이 검사를 시행합니다. 환자는 검사자의 저항에 맞서 근육군을 밀거나 당겨야 합니다. 더욱 정확한 측정을 위해 일부 장비를 사용할 수 있습니다.

근전도 검사(EMG)를 실시해 운동 뉴런의 손실을 확인합니다. 신체의 모든 근육에 대해 시행되는 이 검사는 센서나 바늘을 사용하여 신경에 의한 근육의 전기 전도를 평가합니다. 신경 전도 검사(NCS)는 개인의 상황에 따라 실시할 수도 있고 실시하지 않을 수도 있습니다.

소아마비후 증후군의 진행 후 자기공명영상(MRI)과 전산화 단층촬영술(CT) 등의 척추 영상 촬영을 할 수 있습니다.

다른 진단을 배제하기 위해 근육 생체검사를 실시할 수 있습니다.

소아마비후 증후군 진단에는 혈액 검사를 하지 않습니다.

운동 신경에 영향을 받은 회색질척수염 생존자가 소아마비후 증후군에 걸릴 위험성을 예측할 수 있는 검사는 없습니다.

소아마비후 증후군의 재활

소아마비후 증후군의 치료는 개인에 따라 다릅니다. 재활 프로그램은 발현하는 문제와 예방 전략에 따라 개인의 고유한 필요에 맞게 구성됩니다.

에너지 보존은 소아마비후 증후군 환자를 위한 재활 전략의 중심입니다. 재활 전략으로 인해 일부 생활 방식을 바꿔야 할 수 있습니다. 근육을 지나치게 쓰지 않도록 하루 중 휴식 시간을 추가하기도 합니다. 이동성을 위해 보조 장비를 사용해야 할 수 있습니다. 환자는 어느 정도 거리를 걸을 수도 있겠지만 자칫 피로해질 수 있습니다. 장거리에 휠체어와 같은 보조 장비를 사용하면 걷느라 지칠 필요 없이 하루를 더 편하게 보낼 수 있습니다. 목표는 더 많은 신경 손상이 일어날 만큼의 근육 피로도가 쌓이는 것을 방지하는 것입니다. 근육의 사용 부담을 줄이려면 건강한 체중을 유지하세요.

적절히 맞는 신발을 착용하여 넘어지지 않도록 하고, 특히 바닥에 어질러진 물건은 줍고, 계단을 오르내릴 때 난간을 사용하고, 작은 융단은 없애며, 미끄러운 길이나 빙판길을 피하고, 필요한 경우 안전을 위해 이동 보조기를 사용하세요.

운동은 건강에 대단히 중요하지만, 근육을 지나치게 쓰면 근육 피로도가 높아집니다. 큰 무리 없이 근육의 기능을 유지할 수 있도록 덜 격렬한 운동을 제안받을 수 있습니다. 가벼운 수영은 좋은 전신 운동입니다. 심폐 운동은 피로를 주는 강화 운동보다 선호됩니다. 통증과 피로, 쇠약을 예방할 수 있는 운동 계획을 세워야 합니다. 운동 프로그램은 당사자의 필요에 맞춰 조정해 강화할 근육과 무리하지 말아야 할 근육, 프로그램의 빈도를 포함해야 합니다.

구강 운동 능력을 강화하면 도움이 됩니다. 삼킬 때 턱을 당기는 것은 기도 폐색을 방지하는 데 유용합니다. 운동으로 말하기, 먹기, 삼키기와 관련된 구강 근육을 개선할 수 있습니다. 이를 통해 의사소통 능력을 향상할 뿐만 아니라 식사 시 기도를 보호할 수 있습니다.

호흡은 중요한 활동입니다. 환기량이 감소하면 피로와 정신적 예민성으로 인해 신체에 영향을 미칩니다. 이것이 문제라면 수면 무호흡 장치를 사용하기 시작해야 합니다. 이 장치는 심장 합병증 예방에 도움을 줍니다. 기계적 환기는 지속적으로 사용하거나 휴식 시간 동안 쓸 수 있습니다. 다양한 기계적 환기 장치를 사용할 수 있습니다. 어떤 사람은 삽관이 필요하지만, 대부분은 필요하지 않습니다. 담당 의료팀은 환자의 요구에 적합한 기기 유형을 찾을 수 있습니다. 폐를 건강하게 유지하려면 담배를 끊으세요. 호흡기 감염 발생 시 신속한 치료를 위해 즉시 알려야 합니다. 인플루엔자 및 폐렴 백신은 항상 시기에 맞춰 접종하세요.

진통제나 신경통 약물을 사용해 통증을 조절하면 도움이 될 수 있습니다. 일부 환자들은 항염증제를 유용하게 사용합니다. 신경통이 문제라면 가바펜틴(상품명: 뉴론틴)과 프레가발린(상품명: 리리카), 저용량 항경련제, 저용량 항우울제가 좋습니다.

체온은 소아마비후 증후군의 영향을 받습니다. 주변 환경을 쾌적한 온도로 설정하여 따뜻한 체온을 유지하고, 옷은 여러 개로 겹쳐 입으세요. 수중 치료를 하는 경우 온수 수영장을 이용하세요. 여름철에는 쾌적한 온도를 유지하되 저온 과민증을 예방하려면 에어컨을 과도하게 사용하지 말아야 합니다.

환자의 치료에 참여하는 사람들은 다음과 같습니다.

주치의는 환자의 일상적인 요구를 처리합니다. 또 일반적인 의료 문제에 관한 진료를 안내합니다.

신경근 전문의는 특수 교육을 받은 신경과 의사로, 소아마비후 증후군의 문제에 관해 주도적 역할을 합니다. 아울러 환자의 진행 상황을 추적하여 소아마비후 증후군에 대한 최상의 치료를 제공합니다.

폐 전문의는 호흡 능력을 평가하고, 필요한 경우 장비 사용에 도움을 줄 수 있습니다.

물리 치료사는 힘과 균형을 서서히 향상할 수 있는 치료를 제공합니다. 또 에너지 보존 법칙을 지원할 수 있습니다. 필요하다면 물리 치료사가 이동 보조 장치를 선택하는 데 도와줄 수 있습니다.

작업 치료사는 가벼운 강화 운동과 보조 장비를 통해 일상생활에서 기능을 향상할 수 있도록 적응을 돕습니다. 더불어 에너지 보존 기술을 지원할 수 있습니다.

언어 치료사는 구강 운동 기능과 언어의 명료성에 문제가 있는 경우, 이를 개선하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 또 기도를 맑게 유지하는 방법을 알려줍니다.

호흡 치료사는 호흡 능력을 강화할 수 있도록 도와주며, 호흡에 문제가 있다면 올바른 장비를 사용하는 법을 알려줍니다.

심리학자, 상담사 또는 사회 복지사는 만성 질환에 적응하도록 도와줍니다. 이들은 문제가 발생할 때 해결하는 기술과 문제가 발생하기 전에 처리하는 전략을 알려줍니다.

재활 전문 간호사는 환자의 증상, 치료, 약물뿐만 아니라, 필요한 경우 배변 및 배뇨 프로그램과 같은 개인 진료 관리를 이해하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 다른 전문가가 제공하는 정보를 환자의 삶에 적용하는 데 도움을 줍니다.

보험 사례 관리자는 재활 기간에 지급인(보험사)이 지원할 내용을 알려주는 데 도움을 주는 전문가입니다.

소아마비후 증후군의 예방

소아마비후 증후군은 운동 신경에 영향을 준 회색질척수염에서 살아남은 사람에게 발생합니다. 소아마비후 증후군을 예방할 수 있는 백신이나 기타 약물은 없으며 누가 앓게 될지 예측할 방법도 없습니다. 위험 요인은 가능성의 지표일 뿐이며 증후군의 발현에 대한 직접적인 지표는 아닙니다.

운동 신경(운동과 호흡 관련 신경)에 영향을 미친 회색질척수염에서 살아남은 경우, 에너지 보존 기술과 보존적 운동을 통해 소아마비후 증후군의 발병을 늦출 수 있습니다. 이것은 입증된 예방책이 아닙니다. 소아마비후 증후군이 누구에게 생길지는 아무도 모르기 때문입니다.

이 증후군을 예방하는 가장 좋은 방법은 회색질척수염에 걸리지 않는 것입니다. 예방을 위해 폴리오 백신을 접종해야 합니다. 어린이가 접종하는 백신에는 두 가지 유형이 있습니다. 그중 하나는 경구용 폴리오바이러스 백신(OPV)입니다. 미국에서는 2000년부터 비활성화 폴리오 백신(IPV) 다차 접종이 이루어지고 있습니다. 폴리오 바이러스에 노출된 경우, 폴리오 백신은 신체가 바이러스와 싸울 수 있도록 준비합니다. 백신 접종 절차가 전부 완료되면 99%의 예방 효과를 얻을 수 있습니다.

소아마비후 증후군에 대한 연구

소아마비후 증후군에 관한 연구 횟수는 방대합니다. 처음에 과학자들은 특히 근육의 뉴런 접합부를 포함해 회색질척수염의 유무와 관계없이 운동 뉴런의 소아마비후 증후군의 근원과 원인을 조사하기 시작했습니다. 이들은 계속해서 소아마비후 증후군의 원인을 추적하고 이해하는 중입니다. 면역 반응으로서의 염증이 유발한 회색질척수염에 관해 면역학적 연구도 검토하고 있습니다.

피로와 같은 소아마비후 증후군의 결과를 조사하여 원인을 이해하고 삶의 질과 기능 개선에 도움이 되는 치료법을 개발하고 있습니다.

미국 국립보건원(National Institutes of Health)에서는 다양한 치료법으로 예비 연구를 수행했습니다. 예비 연구는 이러한 초기 연구의 참가자 수가 적었다는 것을 의미합니다. 아직 일반적인 용도에 관한 결과는 입증되지 않았습니다. 다음 표에서 예비 연구 및 결과를 확인할 수 있습니다. 더 많은 연구가 수행될 예정입니다.

소아마비후 증후군에 관한 사실

소아마비후 증후군은 접촉으로 전염되지 않습니다. 원인은 바이러스가 아닙니다. 이 증후군은 회색질척수염의 최초 발병 시의 신경 손상으로 인해 발생합니다.

미국 질병통제예방센터(CDC)에 따르면 전 세계적으로 1,200만 명이 넘는 사람이 회색질척수염의 영향을 받고 있습니다.

소아마비후 증후군을 보고하는 중앙 체계는 없지만, 미국의 회색질척수염 생존자는 30만 명이며 경증에서 중증의 증상을 보이는 것으로 추정됩니다.

30만 명의 회색질척수염 생존자 중 1/4~1/2이 소아마비후 증후군의 증상을 나타낼 수 있는 것으로 추정됩니다.

회색질척수염에 의해 운동 신경이 영향을 받아 중증 사례를 보였던 환자는 소아마비후 증후군이 발병할 소지가 더 클 수 있습니다.

자료

문의 사항은 평일(월요일~금요일) 오전 7시~자정(동부 표준시)에 수신자 부담 전화 800-539-7309로 정보 전문가에게 연락하세요.

소식, 연구 지원 및 자료를 제공하는 협회, 전국적인 지원 단체 네트워크, 진료소 및 전문 병원 등 소아마비후 증후군 지원 단체와 기관에 문의하세요.