횡단척수염

횡단척수염이란?

횡단척수염(TM)은 시신경 마비인 시신경척수염도 아우르는 시신경 척수염 스펙트럼 장애(NMOSD)라고 하는 더 큰 진단 그룹의 하위 범주입니다.

횡단척수염은 중추신경계의 주요 부분인 척수에 생긴 염증입니다. 척수는 척수의 양쪽에서 연장되어 신체의 다른 곳의 신경과 연결되는 신경을 통해 뇌와 신체 사이의 신경 신호를 전달합니다. 척수염이라는 용어는 척수의 염증을 나타냅니다. 횡단은 감각 변화의 양상을 나타냅니다. 종종 몸통 전체에 띠 모양의 감각이 있고 그 아래에 감각 변화가 있습니다.

횡단 척수염의 원인에는 감염, 면역 장애 및 신경 세포 섬유를 덮고 있는 지방 백색 절연 물질인 말이집을 손상하거나 파괴할 수 있는 기타 장애 등이 있습니다. 척수 내의 염증은 척수의 신경 섬유와 신체의 나머지 부분 사이의 메시지 전달을 방해해 손상 부위 아래의 감각과 신경 신호에 영향을 미칩니다. 증상에는 통증, 감각 문제, 다리와 팔의 쇠약감, 방광 및 장 문제 등이 있습니다. 증상은 갑자기(몇 시간 동안) 발현하거나 며칠이나 몇 주에 걸쳐 나타날 수 있습니다.

말이집(Myelin)은 신경 외부를 둘러싸고 있는 지방질 덮개입니다. 말이집이 교란되거나 파괴되면 신경은 메시지를 효과적으로 전달하는 능력을 잃게 됩니다. 이것은 신체에서 뇌로, 뇌에서 신체로의 메시지를 차단합니다. 탈말이집이라고 하는 말이집 손상은 신경 자극의 정확한 전달을 방해합니다. 말이집이 손상되면 신경 보호가 저하되어 신경이 손상되기 쉽습니다. 신경을 통한 메시지 전달도 중단됩니다. 횡단척수염에는 두 개의 하위 그룹인 신경의 탈말이집 부위가 긴 급성 완전 횡단척수염(ACTM)과 신경의 탈말이집 부위가 짧은 급성 부분 횡단척수염(APTM)이 있습니다.

신경의 탈말이집 현상은 다발성 경화증(MS)과 시신경척수염(NMO)의 발병에서 보이는 영향과 매우 유사해 보입니다. 사실, 많은 개별 횡단척수염 사례는 궁극적으로 질병으로 발전하는 다발성 경화증의 첫 번째 삽화가 되기도 합니다.

횡단척수염은 말이집이 침범받는 척수의 손상 부위에서 시작해 신체의 감각과 운동 기능이 저하되거나 결핍되게 합니다. 횡단척수염이 있는 사람은 종종 횡단척수염이 시작되는 부위의 띠를 설명하곤 합니다. 심장 박동과 같은 신체의 자동 기능을 제어하는 신경계의 일부인 자율신경계도 영향을 받습니다.

일부 전문가들은 감염이 면역 체계의 이상을 일으켜 척수에 대한 간접적인 자가 면역 공격을 유발한다고 생각합니다. 일반적으로 외부 유기체로부터 신체를 보호하는 면역 체계는 신체의 자체 조직을 잘못 공격하여 염증을 유발하고 때에 따라 척수의 말이집에 손상을 입힙니다.

이 상태를 유발하는 원인은 다양합니다. 특히 다음과 같은 신경계에 영향을 미치는 면역 질환이나 반응으로 시작될 수 있습니다.

• 감염
  • 수두-대상포진(수두 및 대상포진을 일으키는 바이러스), 단순포진, 엡스타인바(Epstein-Barr), 인플루엔자, 인간 면역 결핍 바이러스(HIV), A형 간염 또는 풍진으로 인한 바이러스
  • 세균성 피부 감염, 중이염 및 세균성 폐렴
  • 아스페르길루스(Aspergillus), 블라스토미세스(Blastomyces), 콕시디오이데스(Coccidioides) 및 크립토코커스(Cryptococcus)와 같은 곰팡이 감염
• 라임병을 포함한 기생충
• 동맥 및 정맥 기형과 같은 혈관 장애
• 알 수 없거나 추적할 수 없는 원인

횡단척수염은 대부분 몇 시간에 걸쳐 발생하지만, 어떤 경우에는 최대 4주까지 진행됩니다. 증상은 특히 허리 부위의 통증, 근육 약화, 특히 발가락이나 발의 이상이나 감각 부족 또는 손가락과 손을 포함하는 더 높은 위치의 척추 통증으로 나타날 수 있습니다. 탈말이집 현상이 빠르게 진행되면서 증상이 증가하고, 결국 감각 상실과 마비로 이어집니다. 탈말이집 현상은 일반적으로 흉부에서 발생해 다리 감각과 운동, 장 및 방광 조절에 문제를 일으키지만, 척수 내 더 높은 부위에서 발생해 팔 감각과 기능을 잃을 수 있습니다.

대부분의 사람은 횡단척수염 삽화를 한 번만 겪지만, 극소수의 사람들은 한 번 이상의 횡단척수염 삽화를 겪기도 합니다. 일부는 경미하거나 장기적 문제 없이 횡단척수염을 회복하는 반면, 다른 사람들은 일상생활의 일상적인 작업을 수행하는 능력에 영향을 미치는 장기 손상을 입게 됩니다. 기능 회복을 돕기 위해서는 재활이 필요합니다.

출처: NINDS

증상

횡단척수염은 탈말이집의 정도에 따라 개인마다 다르게 나타납니다. 일부는 부분 상실을 겪을 것이고, 다른 일부는 횡단척수염이 발생한 척수 부위에서 시작하여 감각과 기능의 완전 상실을 경험할 것입니다. 횡단척수염은 일반적으로 다음과 같은 증상을 포함합니다.

• 몸통에 띠를 두른 것 같은 느낌
• 다리와 팔의 약화
• 통증
• 감각 변화
• 장, 방광 및 감각 기능 장애

통증은 전체 환자의 약 절반이 느끼는 횡단 척수염의 주요 증상입니다. 통증은 허리에 국한되거나 다리나 팔 또는 몸통 주위를 쏘는 날카로운 감각일 수 있습니다. 때로는 심한 경련이 통증을 유발합니다.

횡단척수염이 있는 대부분의 사람들은 열, 추위 또는 촉각에 대한 민감도가 높아졌다고 말합니다. 손가락으로 가볍게 스치는 것도 심각한 통증(이질통이라고 함)을 유발할 수 있습니다.

생활 방식의 변화와 질병의 더딘 회복으로 우울증과 불안이 발생할 수 있습니다. 횡단척수염과 같은 만성 질환의 일상적인 문제는 육체적으로나 정서적으로 부담이 될 수 있습니다.

횡단척수염의 영향은 일시적이거나 장기적으로 지속됩니다.

횡단척수염의 진단

많은 신경학적 상태와 마찬가지로 횡단척수염을 진단하는 것은 어려울 수 있습니다. 먼저 응급 상황을 처치해야 합니다. 다음과 같은 평가와 검사로 횡단척수염 진단을 내립니다.

병력과 신체검사를 수행합니다. 횡단척수염의 증상이라고 생각하는 여부와 관계없이 의사에게 모든 증상을 설명하는 것이 중요합니다. 이에는 언제 증상이 발생했는지, 과거에 증상이 있었지만 지금은 사라졌는지를 포함해서 설명해야 합니다.

의료진은 중추신경계와 신체의 신경 및 근육에 대한 평가가 포함된 광범위한 신경학적 검사를 합니다. 신체검사에는 신체의 모든 신경과 관절에 대한 평가와 날카로운 물건을 사용한 바늘통각검사와 면봉을 사용한 가벼운 촉각검사와 같은 신체 감각 검사가 포함됩니다. 예민한 감각으로 인해 검사를 견딜 수 있는 능력에 따라 뜨겁고 차가운 감각을 검사할 수 있습니다.

MRI는 내부 구조를 보기 위해 가장 자주 사용됩니다. 척수와 뇌의 이미지를 얻습니다. 척수에는 있지만 뇌에는 없는 병변은 긴 병변(탈말이집의 긴 영역)과 마찬가지로 횡단척수염을 나타냅니다. 척수와 뇌의 병변은 다발성 경화증을 나타내며 일반적으로 더 짧습니다. 때때로 개인의 필요에 따라 CT 스캔이나 X-선이 수반됩니다.

혈액 검사는 신체 내 항체를 평가하고 전반적인 건강 상태를 모니터링하기 위해 진행합니다. 아쿠아포린-4 항체 및 항-수초 희소돌기아교세포는 횡단척수염을 나타냅니다. 나중에 후속 혈액 검사를 통해 약물의 기능을 평가할 수 있습니다.

요추 천자나 척수 천자는 뇌척수액(단백질 증가 및 감염을 평가하기 위한 뇌와 척수 주변의 완충액)을 채취합니다. 뇌척수액에 다량의 백혈구가 있는 상태인 뇌척수액 세포증가증(pleocytosis)이 확인됩니다.

MRI, 요추 천자 및 혈액 검사의 결과는 횡단척수염의 급성기가 시작될 때 정상 범위 내에 있을 수 있습니다. 이러한 검사는 진단을 나타내는 변화를 찾기 위해 약 일주일 후에 반복해야 할 수 있습니다. 때때로 횡단척수염 진단은 신체 평가에 의한 임상 표현을 기반으로 할 수 있습니다.

치료와 재활

많은 척수 질환과 마찬가지로 횡단 척수염의 치료는 증상 감소를 목표로 합니다. 횡단척수염의 치료법은 아직 발견되지 않았습니다.

치료는 일반적으로 환자가 처음 증상을 경험할 때 시작됩니다. 치료는 증상과 검사 결과에 따라 진행됩니다. 횡단척수염으로 진단받은 사람들은 개인의 증상에 따라 치료가 다를 수 있습니다.

염증은 신체가 자신을 보호하는 자연스러운 방법입니다. 그러나 척수는 척추뼈로 둘러싸여 있어 염증이나 부종이 커질 공간이 없습니다. 따라서 염증은 척수의 영향을 받는 부위와 주변의 건강한 조직에 압력을 가합니다.

스테로이드는 효과가 불분명하지만, 염증 감소를 위해 주로 질환이 시작되고 처음 몇 주 동안 처방됩니다. 스테로이드에 반응하지 않는 일부 사람들은 혈장 교환술(혈장분리교환술)을 받을 수 있습니다. 면역 체계 강화를 위해 정맥 면역글로불린(IVIG)을 받을 수 있습니다. 통증과 이차 증상을 조절하는 데 도움이 되는 다른 약물이 제공됩니다. 신경계가 완전 또는 부분적인 자연 회복을 기다리는 동안 신체 기능을 유지하는 것이 목표입니다.

일반적으로 증상이 시작된 후 2주에서 12주 이내에 횡단척수염의 회복기가 시작됩니다. 신경계는 평생에 걸쳐 지속적으로 회복하려 합니다. 그러나 몇 개월 이내에 개선이 없으면, 유의미한 회복은 더뎌집니다.

마비와 같은 급성 증상이 있는 사람들은 대부분 병원에서 치료를 받은 후 전문화된 전문가 팀이 제공하는 재활 시설에서 치료를 받습니다. 물리치료와 작업치료는 근력, 협응 및 운동 범위를 개선하는 데 도움을 줄 수 있도록 거의 즉시 시작됩니다. 신경학적 회복은 환자의 기능에 관한 치료에 통합된 활동으로 이루어집니다.

모든 만성 질환과 마찬가지로 정신 건강 회복을 위해 심리적 지원이 필요할 수 있습니다. 예측할 수 없는 결과를 초래하는 장기간의 질병은 개인과 가족 모두에게 정신적으로 피로할 수 있습니다. 직업 치료는 직장으로 복귀하는 데 도움이 될 수 있습니다.

횡단척수염의 결과는 아주 다양하며, 회복을 예측하기가 어렵습니다. 횡단척수염으로 영향을 받은 일부는 양호하거나 완전히 회복합니다. 어떤 사람은 잘 회복하지만, 경직된 보행, 감각 기능 장애, 요절박이나 요실금과 같은 불편함을 겪습니다. 다른 사람은 휠체어를 사용해 이동하고 일상생활의 기본 기능을 다른 사람에게 의존하는 등과 같은 도움이 필요합니다.

연구

분자 수준에서 횡단척수염의 원인을 찾기 위해 광범위한 연구가 진행되고 있습니다. 일단 문제의 원인이 밝혀지면 치료 선택지의 발전, 다발성 경화증과 같은 다른 질병으로의 전환 감소와 치료법을 찾을 수 있습니다. 기존 지식을 넓히기 위해 많은 실험실 연구가 진행되고 있습니다.

실험실 연구에는 말이집이 면역 체계의 공격을 받는 이유, 신경 주변에서 희소돌기아교세포 전구 세포(OPC)가 어떻게 말이집을 재건할 수 있는지, Brg1(브라마 관련 유전자)과 같은 유전자에 초점을 맞춘 유전 연구가 포함됩니다.

임상 시험은 사람을 대상으로 한 연구로, 여기에는 약물, 질병 진행, 회복 및 이차 합병증 감소가 포함됩니다.

횡단척수염의 재발을 줄이기 위한 약물을 연구 중입니다. 여기에는 미톡산트론(Mitoxantrone)과 리툭시맙(Rituximab)이 포함됩니다. 두 약물 모두 다른 질병에 대해 FDA 승인을 받았습니다. 횡단척수염의 재발을 막는 효과는 아직 검증되지 않았습니다.

급성기 질병 진행과 장기 회복에 관한 장기 연구가 진행되고 있습니다. 보행 양상 및 일상생활 활동의 자립성과 같은 이차 합병증에 대해서도 진행 중입니다.

소아청소년과 연구

아동의 횡단척수염 발병률이 높지는 않지만, 광범위하게 연구하고 있습니다.

사실과 수치

횡단 척수염은 모든 인종의 성인과 어린이에게 발생하며, 여성에게서 약간 더 많이 발생합니다. 가족적 소인은 뚜렷하지 않습니다.

횡단척수염은 모든 나이대에서 발생할 수 있지만 연간 신규 확진자 수가 가장 많이 발생하는 시기는 두 번입니다. 해당 시기는 10세에서 19세 사이와 30세에서 39세 사이입니다.

미국에서는 매년 약 1,400명의 새로운 횡단척수염이 진단되고, 약 33,000명의 미국인이 횡단척수염으로 인해 일종의 장애를 겪고 있습니다.

16~60%의 사례에서는 알려진 발병 유발 요인이 없습니다. 이를 원인불명 발병이라고 합니다. 범위가 넓은 이유는 진단이 어려우며 시간이 소요되기 때문입니다. 다른 신경계 질환과 마찬가지로 횡단척수염의 진단은 다른 진단을 먼저 배제하고 이루어집니다.

급성 부분 횡단척수염(APTM)이 있는 사람은 다발성 경화증(Multiple Sclerosis: MS)으로 전환될 위험이 더 클 수 있습니다.

자료

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