Mielite flácida aguda

O que é mielite flácida aguda (MFA)?

Mielite flácida aguda (MFA) é um início repentino de paralisia na medula espinhal. Aguda significa início rápido ou rápido. Flácida é uma diminuição ou falta de movimento muscular onde a parte afetada do corpo se torna flexível ou sem tônus muscular, e com reflexos diminuídos. Mielite é uma alteração inflamatória na mielina, que é a cobertura que suporta os nervos. “-ite” significa inflamação. A MFA tem como alvo a medula espinhal que carrega mensagens de sensação e movimento de e para o cérebro por todo o corpo. Isso diminui a sensação e o movimento.

A mielina é uma substância importante que reveste as células nervosas. Quando as mensagens são conduzidas pelos nervos, indo e voltando do cérebro para o corpo e do corpo para o cérebro, o impulso da mensagem viaja ao longo do nervo. A mielina é uma substância gordurosa branca que ajuda a manter a mensagem dentro do nervo. Quando a mielina não está presente ou está danificada de alguma forma, a mensagem de impulso não pode ser transmitida corretamente.

Na mielite flácida aguda, a mielina é atacada e destruída por algum motivo desconhecido. A princípio, a mielina é danificada, portanto a transmissão de mensagens não é tão eficaz quanto deveria. Eventualmente, a mielina pode ser destruída, o que afeta diretamente o nervo. Os impulsos nervosos podem parar. Na mielite flácida aguda, ocorre um rápido ataque de danos à mielina, que interrompe as mensagens que os nervos estão tentando enviar por todo o corpo.

Na medula espinhal, os neurônios motores inferiores (NMI) (nervos) na massa cinzenta fazem a conexão dos neurônios motores superiores aos músculos esqueléticos do corpo. Os NMIs transferem mensagens entre o cérebro e o corpo. É assim que as mensagens são transmitidas no sistema nervoso central. A MFA afeta os NMIs, com o resultado de fraqueza muscular flácida (flácida), atrofia muscular (perda), fasciculação (espasmos de nervo único) e hiporreflexia (reflexos com resposta fraca).

A MFA é considerado um vírus não poliomielite. Isso significa que os resultados parecem como um episódio de poliomielite, mas a MFA não é causado pelo vírus da poliomielite. A poliomielite é contagiosa, enquanto a MFA não.

Causas de MFA

Acredita-se que a MFA seja causada por infecções virais, toxinas ambientais e/ou distúrbios genéticos.

Infecções virais: O enterovírus é um vírus que afeta o trato gastrointestinal (estômago e intestino) do corpo. Uma cepa específica desse vírus, o enterovírus D68 (EV-D68), foi identificada em 1962 na Califórnia como um vírus não poliomielite. Era muito raro até 2014, quando 1.395 casos deste vírus foram relatados nos EUA e 59 casos no Japão. Por que esse surto ocorreu ainda é desconhecido. No entanto, casos esporádicos têm aparecido desde esse surto.

Os sintomas leves do EV-D68 são muito parecidos com qualquer gripe, coriza, espirros, tosse e dores musculares. Os sintomas graves são chiados e dificuldade em respirar. Ele é espalhado através de gotículas de ar, ou tocando em algo que alguém com EV-D68 tocou. É contagioso em qualquer época do ano, mas atinge o pico na primavera e no outono. É muito mais provável que crianças e adolescentes tenham efeitos do vírus porque possuem menos imunidades que os adultos, mas os adultos também podem adoecer com o EV-D68. A higiene das mãos e cobrir a boca e o nariz ao espirrar ou tossir ajuda a reduzir a disseminação desse vírus.

Toxinas ambientais: Toxinas em nosso meio têm sido associadas à MFA. A toxina da picada de cobra também foi documentada como uma fonte incomum.

Distúrbios genéticos: As doenças ligadas à herança familiar têm sido relacionadas à MFA. Um exemplo é a Paralisia Periódica Hipocalêmica Familiar (baixo potássio), que é uma doença neuromuscular autossômica dominante (um gene anormal de um dos pais) rara que inclui ataques de paralisia flácida com baixo teor de potássio recorrente.

Acredita-se que a MFA é uma variação de doenças como Mielite Transversa (MT) ou Síndrome de Guillain Barré (SGB). A inflamação interna do corpo pode ser a fonte de danos à mielina. Outros acreditam que a causa pode ser trauma ou doença dos músculos.

Sintomas de MFA

Os sintomas de MFA são o resultado dos efeitos nos neurônios motores inferiores da medula espinhal.

• Início súbito de fraqueza nos braços ou pernas e perda de tônus e reflexos musculares
• Dificuldade em mover os olhos ou as pálpebras caídas
• Inclinação facial ou fraqueza em um ou nos dois lados
• Dificuldade em engolir ou fala arrastada
• Incapacidade de urinar
• Algumas pessoas desenvolvem dor
• Insuficiência respiratória (se os músculos respiratórios forem afetados)

Como em todas as doenças da medula espinhal, apenas os nervos afetados resultarão em sintomas. Portanto, uma pessoa pode ter todos, alguns ou uma combinação de alguns dos sintomas listados acima. Casos de MFA podem parecer completamente diferentes um do outro.

Diagnosticando mielite flácida aguda

O diagnóstico de MFA pode ser complicado, pois os sintomas imitam os de outras doenças, como Guillain Barré e Mielite Transversa. Não existe um teste definitivo, mas a história e o quadro clínico são utilizados para o diagnóstico após o descarte de outras doenças.

Para iniciar o processo de diagnóstico, o médico fará um exame físico e neurológico completo. Isso incluirá uma avaliação de todos os grupos musculares, articulações, sensações e reflexos. Os músculos são examinados pedindo ao indivíduo que mova partes do corpo contra a gravidade e com a gravidade reduzida e eliminada. A sensação é testada com um cotonete e um alfinete para obter uma sensação bruta e fina. Os reflexos são avaliados aplicando-se uma pressão aguda e rápida ou toque com um martelo de reflexo nas áreas do corpo onde um tendão se liga ao osso. A resposta típica dos reflexos na MFA é reduzida ou diminuída.

Os estudos de imagem incluem uma ressonância magnética para avaliar o cérebro e a medula espinhal no corpo. Sinais de inchaço ou desmielinização podem ser observados na MFA.

Uma punção lombar ou punção lombar para remover uma pequena quantidade de líquido espinhal cerebral é realizada esterilmente, inserindo uma agulha no espaço entre o quarto e o quinto espaço lombar nas costas. Uma pequena quantidade de líquido é removida e enviada ao laboratório para análise dos vírus coxsackiev A16, EV-A71 e EV-D68 e outros saldos anormais no líquido espinhal cerebral. Isso também é importante para descartar outras doenças neurológicas.

O teste de condução nervosa é concluído para observar o momento da transmissão da mensagem de impulso ao longo dos nervos selecionados. Atrasos de tempo podem indicar MFA.

Tratamento da mielite flácida aguda

Não existe um protocolo formal de tratamento para MFA. Em vez disso, o tratamento é baseado nos sintomas individuais de cada caso.

Diferentes tratamentos médicos, incluindo esteroides corticais, plasmaferese, imunoglobulina intravenosa, fluoxetina, medicamentos antivirais, interferon e outros medicamentos imunossupressores, foram tentados para o tratamento da MFA sem evidência de sucesso. No entanto, esses tratamentos podem ser tentados dependendo de situações individuais.

Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças emitiram um documento, Mielite flácida aguda:considerações provisórias para o manejo clínico, como orientação para o tratamento.

Respiração

A MFA pode afetar a respiração se qualquer parte do sistema respiratório for afetada. É necessário fornecer assistência respiratória, conforme necessário.

A respiração é um processo necessário em que o diafragma, os músculos abdominais e os músculos intercostais (pequenos músculos entre as costelas) trabalham juntos para atrair o ar do ambiente para os pulmões. O nervo vago puxa o diafragma para baixo, o que faz com que os pulmões se puxem para baixo no corpo, fazendo com que o ar seja sugado para dentro deles. Os músculos abdominais ajudam a puxar os pulmões para baixo. Os músculos intercostais puxam as costelas para fora do peito para ajudar.

Quando os três grupos musculares relaxam, a tensão nos pulmões é reduzida e o ar flui naturalmente ao invés de ser empurrado para fora. Isso se torna uma distinção importante quando a ventilação mecânica é necessária. Na inspiração, o ar é atraído ativamente para os pulmões por três conjuntos de músculos em funcionamento, mas na expiração, o ar é expelido pelo relaxamento dos pulmões, e não ativamente expelido pelos músculos. Na respiração, o ar é forçado ou aspirado à medida que os pulmões são fisicamente expandidos e dilatados, mas o ar é expelido quando os pulmões relaxam e retornam à sua forma e tamanho naturais.

Todos os três grupos musculares têm seu trabalho a fazer. O diafragma é essencial para a respiração. Às vezes, os músculos abdominais ou intercostais não ajudam tão bem quanto deveriam. Os indivíduos podem ser capazes de se adaptar a isso, mas geralmente os três precisam trabalhar juntos para obter uma boa respiração.

Dependendo da situação individual, existem tratamentos que podem ajudar as pessoas a respirar. A ventilação não invasiva (VNI) é usada para disfunção respiratória aguda (DRA) ou insuficiência respiratória aguda (IRA), mas também pode ser usada para respiração prolongada.

Alguns exemplos de VNI são: se uma pessoa não está recebendo oxigênio suficiente sem um problema estrutural no corpo, o oxigênio pode ser fornecido através de um tubo pelo nariz. Isso pode ser feito usando a cânula nasal de baixo ou alto fluxo. Uma cânula nasal é o tubo de duas pontas que libera oxigênio apenas dentro do nariz. Ao usar esta técnica, a boca deve poder ser fechada a maior parte do tempo para obter o efeito total do oxigênio.

A pressão positiva contínua nas vias aéreas (PPCV) é um dispositivo de respiração externa para a VNI que se encaixa no nariz e às vezes também na boca. Existem várias versões deste tratamento, incluindo pressão positiva contínua nas vias aéreas nasais (PPCVN) e pressão positiva contínua de bolha nas vias aéreas (PPCBV). Cada um tem diferenças, mas em geral sopra suavemente o ar condensado para manter o nariz, as vias aéreas e os pulmões abertos.

Outros tipos de VNI podem incluir ventilação por pressão positiva intermitente nasal (VPPIN), que usa um ventilador para fornecer respirações intermitentes com pressão inspiratória total através do nariz. A pressão positiva nasal bilateral das vias aéreas (PPNBV) utiliza pressão mais baixa, inspirações e suspiros mais longos (respirações mais profundas ocasionais). Essas máquinas seguem um padrão respiratório típico de entrada de ar e repouso para permitir a saída de ar contendo dióxido de carbono.

A ventilação mecânica (VM) ocorre quando um tubo é colocado na boca ou na garganta para acomodar a respiração. Isso é considerado invasivo porque o tubo de respiração é colocado dentro do corpo. Uma traqueostomia ou uma incisão cirúrgica na base frontal do pescoço são feitas para facilitar o esforço da respiração se a ventilação for prolongada.

Reabilitação para mielite flácida aguda

A recuperação da MFA é um processo. Não há tratamento curativo encontrado até o momento. A recuperação é baseada no tratamento de sintomas. Um médico especializado em medicina física e reabilitação (chamado de fisiatra), um neurologista, um pediatra ou uma combinação de especialistas coordenará as necessidades médicas. Um urologista também pode ser consultado para o controle da bexiga. Pode haver uma combinação de especialistas que trabalharão juntos para coordenar os cuidados.

A reabilitação incluirá terapia física e ocupacional para fornecer entrada para os nervos e músculos que estão com pouca energia. A fisioterapia direciona seus esforços para movimentos grosseiros, como sentar, ficar em pé e caminhar. A terapia ocupacional concentra-se no movimento fino das mãos e dedos, bem como nas atividades da vida diária, no vestir, no banho e na alimentação. Evitar outras complicações também está em seu plano. Eles promovem a terapia à medida que o indivíduo melhora. A terapia respiratória ajudará nas necessidades de ventilação (não invasiva e com ventilação mecânica). Eles podem fornecer orientações para aumentar a ventilação e para interromper o tratamento, quando este não for mais necessário.

A fonoaudiologia estará envolvida se houver déficits motores orais. Isso ajudará a controlar a deglutição e a evitar a aspiração ou a ingestão de líquidos e alimentos nos pulmões. O fonoaudiólogo ajudará a falar conforme necessário.

Os enfermeiros registrados seguirão as recomendações do terapeuta ao longo do dia. Eles planejam o controle da bexiga, intestino e cuidados com a pele, além de ajudar na transição para casa.

O gerente de caso do hospital entrará em contato com o gerente de caso de seguro para coordenar os cuidados necessários. Uma vez em casa, você trabalhará diretamente com o gerente de caso do seguro.

Todos esses profissionais trabalharão juntos para coordenar os cuidados necessários e incentivar a recuperação. Alguns indivíduos se recuperarão, outros podem não ver muita melhora. Não há indicação sobre quanto as pessoas vão se recuperar.

Prevenção de mielite flácida aguda

Como a causa da MFA é desconhecida, as medidas de prevenção para esta doença não são claras. Algumas técnicas gerais de prevenção são importantes a serem seguidas por todos para evitar muitas doenças. Essas incluem:

• Lavar as mãos frequentemente com água morna e sabão, usando fricção
• Cobrir a boca e o nariz ao espirrar ou tossir, fazendo isso na parte interna do cotovelo
• Ficar em casa quando estiver doente, além de evitar as pessoas que estão doentes.
• Evitar tocar seu rosto, olhos, nariz ou boca com as mãos
• Lavar maçanetas, brinquedos e superfícies em casa e no carro
• Estar em dia com as imunizações

Pesquisa

As causas e tratamentos para MFA estão sendo pesquisados ativamente. A MFA é diagnosticada há vários anos, mas em casos extremamente raros. Desde 2014, o número de casos vem crescendo rapidamente. Como essa doença é nova, os cientistas estão se concentrando em isolar a causa. Muitos estudos estão sendo realizados para descobrir mais sobre a etiologia (origem) da condição. Uma vez que isso seja descoberto, os tratamentos serão desenvolvidos ou utilizados a partir de doenças relacionadas semelhantes.

Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças estão analisando possíveis casos do passado para fazer conexões. Eles têm uma campanha para que os profissionais de saúde relatem novos casos para análise, entrando em contato com o CDC em [email protected]

Um ensaio clínico está em andamento para coletar informações sobre a MFA em indivíduos de 0 a 18 anos. O estudo é intitulado CAPTURE: Collaborative Assessment of Pediatric Transverse Myelitis; Understand, Reveal, Educate. Você pode enviar informações aqui.

A Biblioteca Nacional de Medicina dos Estados Unidos mantém um site público para pesquisar qualquer diagnóstico médico que tenha financiamento do governo dos EUA. Você pode se voluntariar para estudos, mas também pode ler sobre os resultados de estudos financiados. Faça login em clinictrials.gov e pesquise a categoria de diagnóstico de interesse (mielite flácida aguda).

Estudos em andamento para melhorar os resultados da paralisia estão sendo realizados em várias áreas de foco. Estes envolvem condições secundárias para bexiga, intestino e cuidados com a pele.

Estão sendo feitos esforços para desenvolver diretrizes nacionais para ventilação pediátrica. Muitos profissionais especializados em pediatria desenvolveram seus próprios planos de tratamento eficazes; no entanto, o consenso em todo o país tem sido difícil, porque há relativamente poucos indivíduos em idade pediátrica que necessitam de ventilação mecânica a longo prazo, várias idades, diferenças no desenvolvimento corporal e no desenvolvimento mental e uma ampla variedade de diagnósticos. Isso torna a descoberta de grupos um desafio para o desenvolvimento de protocolos, uma vez que as populações são pequenas em número para testes ampliados.

Fatos e números

• Menos de 1-2 crianças em um milhão são afetadas pela MFA. A MFA está tendo picos nos EUA a cada dois anos desde 2014.
• Milhares de pessoas têm o vírus todos os anos. Por que algumas pessoas desenvolvem MFA ainda é desconhecido.
• 90% dos indivíduos que desenvolvem a MFA tiveram uma infecção respiratória primeiro.
• Mais de 90% dos casos de MFA são em crianças.
• A MFA não é causada pelo vírus da poliomielite.

Recursos

Se você estiver procurando mais informações sobre mielite flácida aguda ou tiver uma pergunta específica, nossos especialistas em informações estão disponíveis durante a semana, de segunda a sexta-feira, gratuitamente, no número 800-539-7309, das 9:00 às 17:00 ET.