Siringomielia y médula espinal anclada

Hay enfermedades que afectan a la médula espinal. Dos de estas enfermedades son la siringomielia y el síndrome de la médula anclada, y se pueden desarrollar por separado o en conjunto. Las causas de cada una son muy diferentes o una puede hacer que la otra se desarrolle.

La siringomielia es un quiste (cavidad llena de líquido) que se desarrolla dentro de la médula espinal. El quiste se llena de líquido cefalorraquídeo (LCR) y esto puede alterar el flujo del LCR necesario para acunar al cerebro y a la médula espinal. Este quiste en particular se llama siringa. La siringa generalmente se forma dentro del centro de la médula espinal con un conducto que se conecta con la zona donde se encuentra el líquido cefalorraquídeo.

En la siringomielia, el quiste (siringa) se llena del líquido cefalorraquídeo que no se puede alojar en el espacio de la médula espinal. El líquido excedente dentro de la médula espinal presiona contra el tejido nervioso de la médula que está confinado en los huesos vertebrales rígidos, poniendo en riesgo la función de la médula espinal.  Esto hace que se compriman y se dañen los nervios dentro de la médula espinal impidiendo que se transmitan los mensajes entre el cerebro y el cuerpo. La siringa puede estar presente continuamente, lo que provoca una reducción de la función o puede llenarse y drenarse de forma intermitente, haciendo que fluctúen los síntomas.

Existen varias razones para el desarrollo de la siringa. La causa más común en los adultos y en los niños es la malformación de Chiari I y II que es una hernia (protuberancia) en la región baja del cerebro fuera de la apertura de la base posterior del cráneo donde el cerebro se conecta con la médula espinal. La siringomielia puede ocurrir en niños con médula anclada o como resultado de algunos tipos de espina bífida. También puede desarrollarse posteriormente, hasta años después de una lesión de la médula espinal como complicación después de la lesión. Otras causas de la siringomielia son los tumores de la médula espinal y la inflamación de esta como la meningitis y la aracnoiditis (ambas son membranas que protegen la médula espinal).

El síndrome de la médula anclada es un padecimiento de la médula espinal, que ocurre principalmente en los menores, cuando la médula espinal que es elástica en cierta medida se adhiere al tejido no elástico como el revestimiento (duramadre) que la contiene, se conecta con el tejido cicatricial y se sujeta a un espolón óseo o tumor. La médula espinal se inmoviliza dentro de las vértebras en vez de flotar placenteramente en el líquido cefalorraquídeo. Se ancla o se entrelaza sobre otra parte de la anatomía que no es flexible, de manera que el movimiento natural de la médula espinal se pone en riesgo. Los nervios de la médula espinal pueden sobrecargarse, lo que afecta su función, especialmente cuando el menor crece.

El síndrome de la médula anclada normalmente ocurre en menores con problemas de salud como espina bífida (mielomeningocele y lipo-mielomeningocele), un historial de traumas o de cirugías de la columna vertebral, tumores medulares, filamento engrosado cerca del coxis, lipoma (crecimiento de grasa), diastematomielia (médula espinal separada) y tracto sinusal dérmico (una malformación congénita). Hay algunos casos raros en los que no se diagnostica sino hasta la edad adulta, normalmente debido a síntomas de reducción de la función motriz y sensorial, y pérdida de la función de la vejiga y de los intestinos.

En algunos menores con síndrome de médula anclada, ocurren otras anomalías anatómicas como padecimientos neurológicos, cardiacos y urinarios. Algunos van acompañados de una combinación de afecciones. Cuando se diagnostica la médula anclada, se evalúan también los problemas que la acompañan.

Es necesario desanclar (reparar) la médula anclada para evitar el desarrollo de siringa (siringomielia), daño en los nervios y la pérdida de la función.

La siringomielia y el síndrome de médula anclada son padecimientos independientes. No necesariamente aparecen al mismo tiempo. Sin embargo, en algunos casos, la siringa de la siringomielia puede desarrollarse debido a una médula anclada sin reparar. Se piensa que si la médula espinal se ancla, el tirón de la médula puede crear un quiste (siringa) a nivel más alto dentro de la médula espinal donde se acumulan los líquidos cerebroespinales. Una combinación de la médula anclada y de la siringa ocurre principalmente en el tercio más bajo de la médula espinal pero se ha encontrado de forma menos frecuente en una posición más alta a niveles torácico y cervical.

Síntomas

Imagen superior: Normal — La médula espinal flota libremente en el canal raquídeo. Imagen inferior: Anclada — La médula adherida (anclada) a la médula espinal.

Los síntomas de la siringomielia y del síndrome de la médula anclada son complejos ya que la variedad de ubicaciones de la siringa y del anclaje afectan el nivel en el que ocurren. La siringomielia puede tener síntomas intermitentes si la siringa es capaz de drenarse y de volverse a llenar. Generalmente los síntomas son progresivos. Los síntomas del síndrome de la médula anclada normalmente están presentes de forma continua.

Los síntomas de la siringomielia y del síndrome de la médula anclada son similares. Algunas personas no experimentan síntomas de la siringomielia ni del síndrome de la médula anclada. Es posible tener algunos de estos síntomas o muchos de ellos.

La ubicación de la siringa en la siringomielia tiene como resultado la función reducida del cuerpo, controlada por esa parte de la médula espinal. Los síntomas de la siringomielia incluyen:

• Aparición lenta (rara vez es rápida la aparición)
• Dolor en el cuerpo con sensación de hormigueo, quemazón, agujas y alfileres y entumecimiento, o si hay problemas de sensación, puede sentirse dolor referido en la mandíbula.
• Dolores de cabeza
• Reducción de sensibilidad ante el calor y el frío y dolor
• Debilidad y desgaste muscular
• Mayor pérdida de la percepción sensorial (pero normalmente el tacto no se ve afectado)
• Pérdida de reflejos
• Incremento de espasticidad
• Ataxia (movimiento motriz descoordinado)
• Parálisis o un aumento de esta
• Fasciculaciones (“contracciones nerviosas” involuntarias del músculo)
• Escoliosis, más frecuente en los menores
• Degeneración de las articulaciones (aparece primero como hinchazón y enrojecimiento en la zona de las articulaciones, seguida por la disfunción)
• Efectos del sistema nervioso autónomo, la parte del sistema nervioso que controla las funciones automáticamente como sudoración excesiva y fluctuación en la presión sanguínea
• Pérdida de control de los intestinos y de la vejiga, infecciones de la vejiga
• Síndrome de Horner (daños en el sistema nervioso en un lado de la cara y del ojo, párpado caído, reducción del tamaño de la pupila y reducción de sudoración en el mismo lado)
• En caso de que haya malformación de Chiari, hidrocefalia (acumulación del líquido cefalorraquídeo en el cerebro)
• Las personas con lesión en la médula espinal pueden notar que el nivel de su lesión aumenta o que están perdiendo la función poco a poco. Esto no es normal. Una vez que se detecta una lesión de la médula espinal, esta no se incrementa aunque el nivel de lesión podría reducirse con la mejoría

Los síntomas del síndrome de la médula anclada pueden incluir los anteriores y:

• Diagnóstico de espina bífida
• En menores con médula anclada, puede haber cambios en la forma de las piernas
• Ocasionalmente, puede haber malformaciones anales/rectales en los menores. Estas se corrigen poco después del nacimiento
• Las personas con médula anclada desconocida pueden tener una hendidura, una marca de nacimiento, un mechón de pelo o una zona de grasa en la parte baja de la médula espinal

Diagnóstico

Para diagnosticar la siringomielia, el síndrome de médula anclada o ambos, el primer paso consiste en someterse a un examen físico y neurológico. El examen físico se lleva a cabo para evaluar la condición general de salud de la persona que incluye su historial médico anterior, problemas actuales y una evaluación física. El examen físico neurológico es una evaluación de la condición mental, de los nervios del cráneo, de la condición del sistema motriz, del sistema sensorial, de los reflejos, de coordinación, equilibrio y forma de caminar. Deberá anotarse cualquier cambio para ayudar a identificar las zonas afectadas del cuerpo.

La resonancia magnética es la principal evaluación de la médula espinal para buscar la ubicación de la siringomielia, del síndrome de médula anclada o de ambos. Este examen puede diferenciar entre una siringa de siringomielia y otros problemas que ocupan espacio en la médula espinal como tumores u otras enfermedades neurológicas con síntomas similares que incluyen malformación arteriovenosa (AVM, por sus siglas en inglés), esclerosis múltiple (MS, por sus siglas en inglés), mielinólisis central pontina, atrofia muscular espinal, neuropatía diabética, polineuropatía desmielinizante crónica y espondilitis anquilosante. En la médula anclada, la resonancia magnética ayuda a encontrar la ubicación precisa del anclaje así como el grosor de la adhesión. Puede utilizarse una resonancia magnética tridimensional para definir los parámetros de la médula espinal en caso de que se planee una cirugía.

El diagnóstico de la siringomielia y del síndrome de médula anclada también puede requerir una tomografía computarizada, un ultrasonido y una endoscopía para obtener más información acerca de su ubicación, detalles del involucro y estructura de la médula espinal.

Un mielograma es una radiografía con material de contraste que se inyecta en el saco que rodea a la médula espinal. Esto puede ayudar a proporcionar información acerca de los efectos de la médula anclada.

Puede hacerse una electromiografía (EMG) y estudios de conducción nerviosa (NCS, por sus siglas en inglés) para evaluar los cambios en la función muscular y nerviosa.

Durante la cirugía, se utilizan sistemas especializados de neuro monitoreo para garantizar la seguridad y la funcionalidad de la médula espinal durante la operación.

Tratamiento

Muchas veces se diagnostica la siringomielia accidentalmente cuando se lleva a cabo una resonancia magnética por otras razones. En este caso, cuando no hay síntomas presentes, puede hacerse la observación anual mediante un examen neurológico o una resonancia magnética para propósitos de monitoreo, pero el tratamiento no es necesario.

Los síntomas progresivos de la siringomielia, dolor, o reducción de funciones, indican que quizá sea necesario llevar a cabo cirugía de columna vertebral para reducir el daño a la médula espinal, para reducir la presión y restaurar el flujo normal de líquido cefalorraquídeo. Pueden adoptarse diferentes abordajes dependiendo de la causa de la siringa. Si la fuente es la deformación de Chiari, reducir la presión puede resolver el problema retirando parcialmente o agrandando la base del cráneo donde la médula espinal se sujeta al cerebro. Retirar una obstrucción como un tumor o un espolón óseo puede drenar la siringa. En algunos casos, como en las lesiones de la médula espinal, se puede drenar la siringa mediante una derivación que se coloca donde la siringa se vacía hacia el abdomen, para mantener el flujo fuera de la siringa. La reparación de la médula anclada puede restaurar el flujo del líquido cefalorraquídeo, reduciendo la siringa.

Los resultados pueden variar después de la cirugía de siringomielia. El problema de la siringa puede resolverse, puede necesitar tratamiento adicional o puede quedar como estaba. Deberá proporcionarse atención de seguimiento para evaluar la condición de la siringa.

La médula anclada también se repara mediante cirugía de la columna vertebral. El procedimiento se conoce como “desanclaje”. Es una cirugía necesaria para evitar el desarrollo de la siringomielia o de otros problemas que pueden dañar la médula espinal. Se hace una incisión en la piel y se retira una parte de las vértebras (hueso de la columna vertebral), y la médula espinal se libera suavemente de la zona donde estaba sujeta. Como la mayor parte de los procedimientos de médula anclada ocurren en menores con espina bífida, se utiliza el área original de la cicatriz para cerrar. Esta cirugía se hace normalmente una sola vez. Es raro que durante el crecimiento del menor, la médula se vuelva a enganchar, lo que requiere un segundo desanclaje.

Equipo de Atención Médica de Rehabilitación

Un fisiatra es un médico que se especializa en mejorar la salud y las funciones al mismo tiempo que monitorea las necesidades médicas. Los especialistas atienden a niños y a adultos. Esta persona actúa como líder de equipo que diagnostica y administra sus necesidades de atención médica o las de su hijo(a).

Un neurocirujano es un especialista en cirugía cerebral y/o de la médula espinal. Continúa monitoreándolo o monitoreando el padecimiento de su hijo para garantizar el progreso y evitar complicaciones del procedimiento quirúrgico.

Un enfermero certificado en rehabilitación es un enfermero titulado que proporciona atención, se encarga de la atención en casa e instruye a la persona y a la familia en la forma de atender las necesidades para garantizar la mejoría y la seguridad. Esta persona incorpora la información de tratamientos y de terapia a la vida diaria. Se trata de un especialista, especialmente en intestino, vejiga y cuidado de la piel. También se encarga de supervisor y monitorear los medicamentos.

Un terapeuta físico proporciona tratamiento terapéutico para fomentar la función, la posición adecuada y la seguridad. Esta persona trabaja con la motricidad gruesa. Le dará información para que obtenga los mejores dispositivos de movilidad para usar en casa y en la comunidad.

Un terapeuta ocupacional proporciona instrucción y tratamiento para la habilidad motriz fina y actividades de la vida diaria. La ayuda garantizando las habilidades para el autocuidado en todos los entornos: en casa, en el trabajo y en la escuela. Proporciona información de equipo que ayuda en esas áreas.

Un terapeuta especializado en recreación terapéutica infantil trabaja con los niños para ayudar a distraerlos durante los procedimientos y pruebas y a que se adapten a sus necesidades de estilo de vida.

Investigación

La siringomielia y el síndrome de médula anclada se están estudiando por separado y en conjunto. El objetivo incluye analizar las causas comunes como malformaciones de Chiari I y II y espina bífida entre otras, para evaluar la manera como estos padecimientos afectan la médula espinal. Se busca identificar factores genéticos para encontrar vínculos con defectos de nacimiento y predisposiciones que provocan ambas afecciones.

Se ha estudiado la información del diagnóstico con avances en herramientas que se utilizan para detectar la siringomielia y la médula anclada. El desarrollo de resonancia magnética tridimensional ha mejorado mucho la intervención quirúrgica en la detección del lugar preciso de ambos problemas así como en la preparación del cirujano en cuanto a la mejor ruta para corregirlos. Estos estudios continúan. 

Las técnicas de rehabilitación de diferentes disciplinas participan en los planes de investigación y de tratamiento. La información específica de neurología, neurocirugía, urología, gastrointestinal y de muchas otras especialidades ayuda en el desarrollo de tratamientos para obtener los mejores resultados.

Hechos y Cifras

La siringomielia se presenta en una de cada 100,000 personas.

La siringomielia se produce más en los hombres que en las mujeres.

La médula anclada ocurre en 0.25 de cada 1,000 nacimientos.

La médula anclada ocurre en el mismo número de hombres que de mujeres.

Recursos

Si desea obtener más información de la siringomielia o de la médula anclada o si tiene alguna pregunta específica, nuestros especialistas en información están disponibles de lunes a viernes. Puede llamar sin costo al 800-539-7309.