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Síndrome de Guillain-Barré

¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?

El sistema nervioso comprende dos partes: el sistema nervioso central (SNC), formado por el cerebro y la médula espinal, y el sistema nervioso periférico (SNP), que incluye todos los demás nervios de todo el cuerpo. El síndrome de Guillain Barré (SGB) es el resultado de un ataque del sistema inmunológico del cuerpo sobre los nervios periféricos del cuerpo. Como el SGB no afecta al SNC, el pensamiento no se ve afectado.

EL proceso del síndrome Guillain Barré se debe a un error del sistema inmunológico en la identificación del tejido nervioso periférico normal como extraño. No se conoce con claridad el motivo de ese error. El ataque sobre los nervios periféricos causa daño a la mielina (la sustancia blanca pegajosa que recubre los nervios). En algunos casos, la mielina se destruye y se producen daños directos a las fibras nerviosas. Una teoría para la respuesta autoinmune es que las fibras nerviosas periféricas podrían ser atacadas porque es posible que tengan alguna característica que las asemeja a las bacterias o los virus.

Hay quienes creen que la causa del síndrome de Guillain Barré podría ser una infección aproximadamente seis semanas antes de los síntomas que desencadena una respuesta autoinmune (en la que el sistema inmunológico ataca tejidos corporales normales). Aproximadamente dos tercios de las personas que desarrollan el SGB informan antecedentes de un virus respiratorio, gastrointestinal o Zika dentro de esa ventana de seis semanas. Algunos virus específicos se han conectado con el SGB, incluidos Campylobacter jejuni, citomegalovirus (CMV), Mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein–Barr y virus de la gripe. Otros desencadenantes poco frecuentes del SGB incluyen cirugías u otras enfermedades. Se desconoce la causa exacta del síndrome de Guillain Barré.

El SGB se presenta en dos fases. La fase crítica se produce cuando los síntomas se están desarrollando. Después, hay una meseta. La fase de recuperación comienza cuando los síntomas comienzan a resolverse. En la fase crítica, los síntomas ascienden (van hacia arriba) por el cuerpo. Durante la recuperación, la resolución de los síntomas desciende (va hacia abajo) por el cuerpo, a veces de forma completa y a veces parcialmente.

En un diez por ciento de los casos, el SGB se desarrolla en sentido inverso y los síntomas se desplazan hacia abajo por el cuerpo, comenzando en el rostro, con debilidad descendente (hacia abajo) por el cuerpo en lugar de ascendente. En la recuperación del SGB en sentido inverso, la resolución de los síntomas asciende por el cuerpo.

Este síndrome afecta tanto a los nervios motores como a los sensoriales del cuerpo. Los primeros síntomas comienzan como debilidad, dolor, adormecimiento y hormigueo la mayoría de las veces en pies y manos. Los síntomas son iguales en ambos lados del cuerpo. La debilidad típicamente se observa en que las piernas tienen menos capacidad para caminar o subir escaleras. A veces se presenta dolor en los adultos. En los niños el dolor es más pronunciado y puede hacer que se nieguen a caminar.

A medida que el síndrome avanza, los músculos del cuerpo se debilitan y finalmente desarrollan una parálisis flácida. Debido a la alteración de la cubierta de mielina, los mensajes no pueden transmitirse de manera efectiva. Si los músculos respiratorios están afectados, puede requerirse asistencia con ventilación mecánica para mantener la respiración. El sistema nervioso autónomo (SNA), las funciones del cuerpo que son controladas automáticamente por el sistema nervioso, puede verse afectado y se pueden producir problemas cardíacos como un ritmo cardíaco lento o irregular y cambios en la presión arterial.

El inicio del avance del SGB se presenta en horas o días. El avance de los síntomas difiere mucho según el individuo. Algunas personas tienen un avance más rápido y otras lo tienen más prolongado. El rango de avance del síndrome puede variar entre algunas horas y cuatro a seis semanas antes de la estabilización. Los síntomas tienen un punto máximo aproximadamente en dos semanas para la mayoría de las personas. Alrededor de las tres semanas, el 90 % de las personas afectadas llegan al pico de los síntomas y para unos pocos individuos, la meseta puede durar hasta cuatro semanas.

El proceso de recuperación también es variable. Es posible que la recuperación sea rápida, pero es mucho más probable que tarde entre seis y doce meses. Para algunas personas, el proceso de resolución puede tomar hasta tres años. La recuperación puede ser completa o parcial.

Algunas personas tienen recuperación completa del SGB, mientras que otras podrían tener algunas deficiencias que permanezcan y requerirán equipos adaptativos para mejorar las funciones. Pueden ser necesarias nuevas técnicas para llevar a cabo actividades diarias.

También existe la posibilidad de que en el caso de algunas deficiencias otros grupos musculares puedan adaptarse para estos cambios. Sin embargo, a medida que avanza la edad, esta adaptación a las deficiencias podría dejar de ser capaz de mantener la función habitual. Ocasionalmente, un bajo número de personas presentará una disminución de la capacidad general que permite que esta deficiencia restante se haga más sobresaliente.

Un número muy bajo de personas que tienen SGB tienen una reincidencia de los síntomas, que puede ser tan severa o menos severa que la primera incidencia.

El síndrome de Guillain Barré recibió el nombre por los neurólogos franceses que lo describieron por primera vez en 1916, los doctores Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Strohl. Algunos lo denominan síndrome de Guillain Barré Strohl. Otros nombres que se le dan al síndrome son parálisis de Landry y polineuritis postinfecciosa.

Usado con permiso de la Fundación Mayo para Educación e Investigación Médica. Todos los derechos reservados.

Tipos de síndrome de Guillain-Barré

Hay tipos y subsecciones específicas de SGB. Las opciones de tratamiento pueden depender del tipo de SGB que se presente.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, por sus siglas en inglés): la cubierta de mielina del nervio se daña y causa una transmisión deficiente de las señales nerviosas.

Neuropatía axonal motora aguda (AMAN, por sus siglas en inglés): la cubierta de mielina y las fibras nerviosas motoras (axones) se dañan y eso causa una transmisión deficiente o ausente de las señales nerviosas para el movimiento y los reflejos, aunque la función sensorial permanece.

Neuropatía axonal sensitivo motora aguda (AMSAN, por sus siglas en inglés): la cubierta de mielina y las fibras nerviosas motoras y sensoriales (axones) se dañan y eso causa una transmisión deficiente o ausente de las señales nerviosas para el movimiento y la sensación.

Síndrome de Miller-Fisher: esta variación rara del síndrome de Guillain-Barré tiene los síntomas de una coordinación muscular anormal con equilibrio deficiente y marcha torpe debido a la debilidad muscular, debilidad o parálisis de los músculos del ojo, ausencia de reflejos tendinosos e insuficiencia respiratoria. Hay un anticuerpo singular presente. También puede ser posterior a una enfermedad viral.

Neuropatía pandisautonómica aguda (APN, por sus siglas en inglés): afecta el sistema nervioso autónomo e incluye encefalopatía (daño o enfermedad del cerebro) pero no incluye movimiento o sensación. Los síntomas comprenden hipotensión (presión arterial baja) ortostática, incapacidad para transpirar, pupilas inactivas, reducción de la producción de lágrimas y saliva, disfunción gastrointestinal y deterioro de la función urinaria y sexual.

Trastornos de los nervios periféricos relacionados:

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP, por sus siglas en inglés): consiste en la debilidad progresiva en un gran número de grupos nerviosos en el transcurso de muchos años. Se piensa que es una forma crónica de SGB.

Neuropatía axonal motora multifocal (MMN, por sus siglas en inglés): afecta a múltiples músculos en una parte de un brazo o una pierna (números menores de grupos de nervios), típicamente en un lado del cuerpo.

Síntomas del síndrome de Guillain-Barré

Guillain Barré es un síndrome porque comprende un grupo de síntomas que generalmente se presentan juntos. Pueden ser todos o algunos de los siguientes:

  • Sensaciones punzantes, de alfileres y agujas en los dedos de los pies y los tobillos o los dedos de las manos y las muñecas
  • Dolor severo que puede sentirse continuo, punzante o similar a calambres y puede ser peor por la noche
  • Debilidad muscular en las piernas que se propaga a la parte superior del cuerpo
  • Falta de coordinación e inestabilidad en particular a subir escaleras o caminar
  • Dificultad con el control de la vejiga, la digestión y la función intestinal
  • Dificultad con los movimientos faciales, incluso para hablar, masticar o tragar
  • Dificultad para respirar
  • Dificultad o incapacidad para mover los ojos, problemas de visión como visión doble
  • Ritmo cardíaco anormal o rápido
  • Presión arterial baja o alta

Cómo se diagnostica el síndrome de Guillain-Barré

Los síntomas del SGB pueden ser similares a varios otros problemas neurológicos. Los signos distintivos del SGB aparecen simultáneamente en ambos lados del cuerpo y con un inicio rápido. El SGB habitualmente aparece en horas, a diferencia de otros problemas neurológicos en los que los síntomas evolucionan en el transcurso de meses.

Examen físico. Será importante que le informe todos sus síntomas a su proveedor de cuidados de la salud o a los proveedores de la sala de emergencia en un examen para ayudar a establecer un diagnóstico. Esto incluye la debilidad y los cambios sensoriales como adormecimiento, hormigueo y dolor. Deberá mencionar cuándo comenzaron estos síntomas, si empezaron en los pies y las piernas, las manos y los brazos o ambos. El inicio en un plazo entre horas y cuatro semanas con síntomas iguales en ambos lados son signos de SGB.

En el examen físico, el proveedor de cuidados de la salud hará un examen neurológico que incluirá una evaluación de los reflejos tendinosos profundos con un martillo para reflejos en la parte posterior de los tobillos, las rodillas, las muñecas, el codo y otros lugares. La ausencia o la disminución de reflejos tendinosos profundos es un signo de SGB.

En su historia clínica, asegúrese de mencionar si ha tenido alguna enfermedad viral, en especial en las últimas seis semanas, diarrea, una cirugía u otros problemas médicos inusuales.

Punción lumbar o punción espinal con análisis del líquido cefalorraquídeo. En este procedimiento estéril, se le pedirá que se acueste sobre el costado con las rodillas contra el pecho o, si puede, que se siente con las rodillas contra el pecho. Esto abre los espacios entre las vértebras en la espalda. Se insertará una aguja en el espacio que rodea la médula espinal entre L3 y L4 (la tercera y la cuarta vértebras lumbares). Se extraerá una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo que se analizará en el laboratorio. La elevación de proteína en el líquido cefalorraquídeo sin elevación del recuento celular es un signo de SGB.

Estudios de conducción nerviosa (ECN). Se realizan mediante la aplicación de una pequeña cantidad de corriente eléctrica a una zona de un nervio para evaluar cuán bien ese nervio transmite un mensaje. Una señal de conducción lenta o anormal indica SGB. También es posible que se haga un electromiograma (EMG), que mide cuán bien funciona un músculo.

Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré

No hay un tratamiento curativo para el SGB, pero podrían usarse dos terapias para ayudar a reducir los síntomas y a acortar el curso del síndrome.

Intercambio plasmático (plasmaféresis). En esta terapia, típicamente se usa su propia sangre. Se separa el plasma de las células de la sangre, las células de su propia sangre se devuelven al cuerpo, pero el cuerpo produce más plasma para reemplazar el que se extrajo. El plasma recién desarrollado no debe atacar los nervios periféricos.

Terapia con inmunoglobulina. Se le da sangre de donantes. Esa sangre contiene inmunoglobulina (incluidos anticuerpos sanos) que puede bloquear los anticuerpos perjudiciales que su propio cuerpo está produciendo. Esto detiene el ataque de los nervios periféricos que dan lugar al SGB.

Se proporcionarán otras medidas de consuelo como medicamentos para controlar el dolor y para estabilizar las funciones corporales normales.

Si su situación requiere asistencia con la respiración, se le proporcionará ventilación mecánica. Se seleccionará el tipo de ventilación adecuado para sus requisitos específicos.

Recuperación del síndrome de Guillain-Barré

La recuperación del SGB es variable. La regla general para la recuperación es la misma que para las lesiones de los nervios periféricos, que es lo que ocurre en el SGB. Los nervios periféricos se recuperan de a una pulgada (2,5 cm) por mes. La recuperación del SGB depende de la magnitud del daño en la mielina y si incluye daño en los nervios periféricos. Al igual que el SGB asciende por el cuerpo durante la fase crítica, descenderá durante la recuperación. Algunas personas tendrán recuperación en un plazo de tres semanas. Muchas tendrán recuperación durante seis a doce meses. Y a otras les puede llevar hasta tres años para recuperarse.

Aunque la mayoría de las personas se recuperan del SGB, del 4 al 7 % de los casos son fatales. La mayoría de las personas sobreviven al SGB y entre el 60 y el 80 % están caminando a los seis meses.

No todos logran una recuperación completa. Pueden persistir problemas residuales en aproximadamente entre un 7-15 % y un 40 % de las personas que se recuperan del SGB. Los problemas residuales típicos del SGB incluyen debilidad permanente, falta de reflejos, pérdida de equilibrio o pérdida sensorial. Los problemas neurológicos de pie caído en ambos pies, desgaste muscular en las manos, pérdida de coordinación debida a la disminución de la receptividad sensorial (ataxia sensorial) y sensaciones dolorosas, quemantes, de hormigueo o restrictivas (disestesia) pueden persistir.

Rehabilitación para el síndrome de Guillain-Barré

Durante la fase crítica del SGB, es probable que sus necesidades de cuidados de la salud se provean en la unidad de cuidados intensivos. Se implementarán estrategias para mantener las funciones y proteger el cuerpo. Esto incluye las posiciones y los giros adecuados, superficies para dispersar la presión y ejercicios de capacidad de movimiento. Si tiene dificultad para tragar o comer, la nutrición se proveerá a través de una vía intravenosa o alimentación por sonda. Para cuidar la salud mental, se usarán terapias de apoyo, reafirmación y distracción.

En la fase de recuperación, se proporcionarán terapias más intensivas para mejorar la función y la movilidad. La conservación de la energía y lidiar con la fatiga serán preocupaciones para todos los miembros de su equipo de recuperación a medida que usted recupere las funciones.

Un fisiatra, un doctor en medicina que se especializa en medicina física y rehabilitación, indicará los cuidados y las necesidades de su recuperación.

Los fisioterapeutas brindarán terapia y orientación en el movimiento y el fortalecimiento para que aprenda a girar el cuerpo, equilibrarse, sentarse y caminar a medida que la recuperación avance. Proporcionarán equipos y adaptaciones que mejorarán y acentuarán su recuperación.

Los terapeutas ocupacionales le ofrecerán terapia para actividades de la vida diaria. Estos profesionales ayudan con el control de la motricidad fina, estrategias para bañarse y vestirse, adaptaciones para alimentarse, todo lo necesario para ayudar con la vida diaria.

Los patólogos del habla y el lenguaje asistirán con las habilidades del lenguaje y la mejora de la capacidad para tragar.

Enfermeros certificados monitorearán su estado de salud, le proveerán medicamentos según sea necesario e incluirán estrategias de rehabilitación en su rutina diaria. También ayudarán a restablecer el control de los intestinos y la vejiga. Los enfermeros asistirán con la planificación de su alta para ir a su casa o a una institución de cuidados a largo plazo temporal, de ser necesario.

Un psicólogo ayudará con la adaptación a la vida con este diagnóstico; trabajará con usted para garantizar que su salud mental esté bien.

Un trabajador social puede ayudar con la transición a la casa, asegurándose de que usted cuente con los suministros necesarios y de que la casa cuente con los equipos necesarios para un regreso en condiciones de seguridad.

Síndrome de Guillain-Barré y vacunaciones

recibir una vacuna contra la gripe. Este pensamiento se debió a la vacuna contra la gripe porcina que se suministró en 1976 porque se había desarrollado usando tejido cerebral, pero ahora se desarrolla en huevos. Los CDC (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades) han investigado esta cuestión y han encontrado que el índice de SGB es de 0 a 1 o 2 casos por millón de vacunas contra la gripe administradas, lo que es similar a la población general. El riesgo de contraer esa gripe y después desarrollar SGB es de 17.2 por millón. Por lo tanto, las probabilidades de contraer SGB son mayores si se contrae la gripe que si se recibe la vacuna contra la gripe.

Los estudios no indican ningún riesgo adicional de desarrollar SGB con cualquiera de estas vacunas: sarampión, paperas, rubéola, VPH, meningocócica conjugada, polio, neumocócica, varicela, Hib, hidrofobia, tétano, difteria, hepatitis A y hepatitis B.

Analice con su proveedor de cuidados de la salud si debe recibir la vacuna contra la gripe si ha tenido SGB en el pasado.

Investigaciones

Se están estudiando muchos aspectos del síndrome de Guillain Barré. Un área es el aspecto inmunológico como disparador para el síndrome. Los investigadores están examinando la teoría de la infección como disparador, por qué el sistema inmunológico se enfoca en los nervios periféricos y cómo se puede evitar que esto suceda. Una vez que se comprenda el motivo de que esto suceda, se podrán desarrollar alternativas para detener el SGB. Específicamente, en el SGB, los anticuerpos antigangliósidos están elevados en la sangre. Se está investigando cómo estos anticuerpos afectan el desarrollo del SGB y cómo pueden controlarse.

Alternativamente, hay una teoría de que algunas variaciones genéticas pueden hacer que una persona sea más susceptible a desarrollar el SGB. Esta teoría requiere más apoyo para identificar las variaciones genéticas y por qué este podría ser el disparador.

Hechos y cifras

El SGB afecta aproximadamente a una de cada 100,000 personas cada año.

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, por sus siglas en inglés) es la forma más frecuente de SGB en los EE. UU.

Este síndrome afecta a hombres y mujeres por igual.

Es más frecuente en adultos y en personas de mayor edad, pero cualquier persona de cualquier edad puede sufrirlo.

Los niños, que rara vez desarrollan el síndrome de Guillain-Barré, generalmente se recuperan más completamente y con mayor rapidez que los adultos.

La recuperación de la marcha independiente es aproximadamente del 80 % seis meses después del diagnóstico.

La recuperación de la fuerza motriz es aproximadamente del 60 % un año después del diagnóstico.

Hay una recuperación retrasada o incompleta en aproximadamente un 5 % a un 10 % de las personas.

Del 2 % al 5 % de las personas presentan reincidencia del SGB.

Recursos y apoyo para el síndrome de Guillain-Barre

Si necesita más información sobre el síndrome de Guillain-Barre o tiene una pregunta específica, nuestros especialistas en información están disponibles de lunes a viernes de 9am a 5pm ET, 800-539-7309 (línea gratuita dentro de los EE. UU.) o 973-379-2690 (internacional).

Adicionalmente, la Fundación Reeve mantiene una hoja informativa sobre la vida con el síndrome de Guillain- Barre y recursos adicionales de fuentes confiables. Chequee nuestro repositorio de hojas de información sobre cientos de temas como los recursos disponibles su estado/ país o enfermedades secundarias de la parálisis. Le recomendamos que se contacte con grupos de apoyo y organizaciones, incluyendo:

BIBLIOGRAFÍA ADICIONAL

Referencias

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