肌萎縮側索硬化症 / Amytrophic Lateral Sclerosis

肌萎縮性側索硬化症(ALS) ,也稱為盧伽雷氏症,是一種進展性神經系統疾病,有30,000名美國人受其影響,美國每年約有5000例新增病例。

ALS屬於運動神經元失調的一種。運動神經元是位於大腦、腦幹和脊髓的神經細胞,它們充當控制單元以及身體神經系統和隨意肌的重要通信連接。這些細胞的缺失會引起受它們控制的肌肉變弱、日漸衰弱,進而導致癱瘓。它通常在確診後5年內致命。

根據何種肌肉首先變弱,ALS有不同的表現形式。其症狀可包括容易跌絆、摔倒,手部與臂部失去控制,說話、吞咽和/或呼吸困難,持續疲勞以及抽搐和痙攣。ALS通常發生于中年。男性患這種疾病的可能性大約是女性的1.5倍。

由於ALS只影響運動神經,因此,該疾病沒有損傷一個人的頭腦、個性、智力或記憶力。它不影響人的視力、嗅覺、味覺、聽力或認知、觸覺能力。患者通常能保持對眼部肌肉、膀胱及腸道功能的控制。

目前ALS還不能治癒,也沒有成功的治療方法來阻止或逆轉它的進程。美國食品和藥物管理局( FDA )最近批准了Riluzole,它是第一個被證明可延長患者生存期的藥品。Riluzole被認為是通過降低谷氨酸的釋放而減少對運動神經元的損害。臨床試驗表明riluzole能將生存期延長數月,主要是針對那些有吞咽困難的患者。該藥物也可延長患者需要使用呼吸器之前的時間。Riluzole不會逆轉運動神經已經產生的損傷,服用該藥品的患者必須監測其肝損傷以及其他可能的副作用。

物理治療和特殊設備可增強患者在ALS病程中的獨立性與安全性。低強度的有氧運動,如散步、游泳、騎靜止自行車可增強未受影響的肌肉、改善心血管健康並幫助患者戰勝疲勞和情緒低落。擴大關節活動範圍的運動和伸展運動可以幫助預防令人痛苦的痙攣和肌肉收縮。 專業治療師可就使用幫助保持能量和運動能力的裝置提供建議,如坡道、托架、助行器、輪椅等。

當幫助呼吸的肌肉功能減弱,可使用呼吸輔助器(間歇性正壓通氣[IPPV] 或雙水平氣道正壓通氣[BIPAP] )在睡眠狀態下幫助呼吸。當肌肉不再能夠維持氧氣和二氧化碳含量,這些裝置可晝夜使用。

社會工作者、家庭護理與善終護士為因ALS而面臨醫療、情感和資金方面挑戰的患者、患者家屬、看護員提供幫助,特別是在疾病的最後階段。社會工作者提供的支援有:協助取得資金援助、安排持久授權書、 撰寫生前遺囑並為患者和看護者尋找支援性團體。

資料來源:國家神經失調和中風研究所,ALS協會

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