La myélite flasque aiguë

La myélite flasque aiguë (MFA), qu’est-ce que c’est ?

La myélite flasque aiguë (MFA) est une paralysie soudaine survenant dans la moelle épinière. On la dit aiguë parce qu’elle est survient et s’installe rapide. La flaccidité se définit par la perte du tonus musculaire dans la zone affectée. Le membre devient donc hypotonique d’apparence molle, avec une hyporéflexie. La myélite se réfère à l’inflammation de la myéline, la couche protectrice entourant les nerfs – le suffixe « ite » signifiant inflammation. La MFA attaque la moelle épinière qui conduit les messages sensoriels et moteurs afférents et efférents entre le cerveau et l’ensemble du corps. Ce qui conduit à une réduction des sensations et des mouvements.

La myéline est une substance importante qui enveloppe les cellules nerveuses. Quand les messages sont transmis dans les deux sens, du cerveau vers le corps, et du corps vers le cerveau, l’impulsion voyage le long du nerf. La myéline est une substance graisseuse blanchâtre qui aide à contenir le message dans le nerf. Quand la myéline est absente ou endommagée le message d’impulsion ne peut circuler correctement.

Dans la myélite flasque aiguë, pour des raisons inconnues, la myéline est attaquée puis détruite. Dans un premier temps la myéline se trouve endommagée, donc la conduction nerveuse n’est plus aussi efficace. Par la suite, la myéline peut être entièrement détruite affectant directement les nerfs. Les impulsions nerveuses peuvent être abolies complètement. Dans la myélite flasque aiguë, les dommages subis par la myéline conduisent à un arrêt rapide de la conduction des messages que les nerfs essayent de véhiculer à travers le corps.

Au niveau de la moelle épinière, les motoneurones des étages inférieurs de la substance grise font la liaison entre les motoneurones supérieurs et les muscles squelettiques. Autrement dit, les motoneurones inférieurs font la transition entre le cerveau et le reste du corps. C’est ainsi que les messages se transmettent au sein du système nerveux central (SNC). La MFA affecte les motoneurones inférieurs ce qui entraîne une faiblesse musculaire flasque, avec atrophie musculaire (atrophie), une fasciculation (contraction musculaire involontaire) et une hyporéflexie (réduction du réflexe musculaire).

La MFA est dite non-poliomyélitique, c’est-à-dire qu’elle n’est pas causée par le virus de de la polio bien qu‘elle ressemble à un épisode de polio. La polio est contagieuse. La MFA ne l’est pas.

Causes de la MFA

On pense que la MFA serait causée par des infections virales, des toxines environnementales, et/ou due à des troubles génétiques.

Les infections virales : Les entérovirus sont des virus qui affectent le tractus gastrointestinal (estomac et colon). Une souche particulière de ce virus, l’entérovirus D68 (EV-D68) a été identifiée en 1962 en Californie en tant que non-poliomyélitique. Il était très rare jusqu’en 2014, année où 1395 cas ont été signalés aux USA et 59 au Japon. Les raisons de cette poussée demeurent jusque-là inconnues. Cependant depuis lors, des cas sporadiques sont enregistrés.

Les symptômes d’une atteinte légère du EV-D68 sont ceux de la grippe : écoulement nasal, éternuement, toux et douleur musculaire. Les symptômes d’une atteinte sévère se caractérisent par des difficultés respiratoires et une respiration sifflante. La transmission se fait par les gouttelettes dans l’air, ou par contact avec un objet contaminé par un individu infecté par le EV-D68. La contagiosité s’étend sur toute l’année avec une prépondérance au printemps et en automne. Les enfants et adolescents sont plus susceptibles aux effets du virus car leur immunité est moins développée que les adultes mais ces derniers peuvent également développer la maladie. L’hygiène des mains et le fait de se couvrir le nez et la bouche lorsque l’on éternue ou l’on tousse réduisent la propagation du virus.

Les toxines environnementales. Les toxines de l’environnement ont également été associées à la MFA. La toxine contenue dans le venin des serpents a également été identifiée comme une source inhabituelle potentielle.

Troubles génétiques : Une corrélation semble exister entre les maladies génétiques héréditaires et la MFA. Un exemple est la paralysie périodique hypokaliémique (ou maladie de Westpal) qui est une maladie neuromusculaire autosomique dominante rare qui se manifeste par une paralysie flaccide par baisse récurrente du taux de potassium.

On a même pensé que la MFA pouvait être une variation de la myélite transverse, ou du syndrome de Guillain-Barré. Les processus inflammatoires internes causeraient, selon certains, les lésions myéliniques. D’autres pensent que la cause serait d’origine traumatique ou qu’elle serait dérivée d’une pathologie musculaire.

Symptômes de la MFA

Les symptômes de la MFA résultent de l’atteinte des motoneurones inférieurs de la moelle épinière.

• Apparition soudaine de faiblesse au niveau des bras ou des jambes et perte de tonus musculaire et des réflexes
• Difficulté à bouger les yeux ou apparition de paupières tombantes
• Affaissement facial ou faiblesse d’un ou des deux côtés
• Difficulté à avaler ou troubles de l’élocution
• Une incapacité à uriner
• Certaines personnes développent des douleurs
• Insuffisance respiratoire (si les muscles respiratoires sont touchés)
• Comme pour toutes les maladies de la moelle épinière, seuls les nerfs touchés entraîneront des symptômes. Par conséquent, une personne peut présenter tous, certains ou une combinaison de certains des symptômes énumérés ci-dessus. Les cas de MFA peuvent sembler complètement différents les uns des autres.

Diagnostiquer la myélite flasque aiguë

Le diagnostic de la MFA peut être compliqué car les symptômes évoquent d’autres maladies telles que Guillain Barré et la Myélite transverse. Il n’y a pas de test spécifique. Le diagnostic repose plutôt sur les antécédents et le tableau clinique une fois que d’autres maladies ont été exclues.

Pour commencer la démarche diagnostique, le médecin procédera à un examen physique et neurologique complet. Cela comprendra une évaluation de tous les groupes musculaires, des articulations, de la sensibilité et des réflexes. Les muscles sont examinés en demandant au patient de déplacer des parties du corps contre la gravité et avec une gravité réduite puis sans gravité. La sensibilité est testée avec un coton-tige pour identifier la sensibilité globale et la sensibilité fine. Les réflexes sont évalués en appliquant une pression forte et rapide ou en tapotant avec un marteau à réflexes sur les zones du corps où un tendon s’attache à l’os. La réponse typique des réflexes dans la MFA est réduite ou diminuée.

Le diagnostic radiologique comprend une IRM pour évaluer le cerveau et la moelle épinière de l’intérieur. Des signes de gonflement ou de démyélinisation peuvent être notés dans la MFA.

Une ponction lombaire est réalisée de manière stérile en insérant une aiguille dans l’espace entre le quatrième et le cinquième espace lombaire pour retirer une petite quantité de liquide céphalo-rachidien. Une petite quantité de liquide est prélevée et envoyée au laboratoire pour recherche et identification des virus Coxsackie A16, EV-A71 et EV-D68 et d’autres inclusions anormales dans le liquide céphalo-rachidien. Ceci est également important pour exclure d’autres maladies neurologiques.

Un test de conduction nerveuse est effectué pour minuter la transmission du message d’impulsion le long des nerfs sélectionnés. Les retards peuvent indiquer une MFA.

Traitement de la myélite flasque aiguë

Il n’existe aucun protocole thérapeutique contre la MFA. Les traitements se font au cas par cas selon les symptômes

Différents traitements
médicaux, à base de corticostéroïdes, tels que la plasmaphérèse, l’immunoglobuline
intraveineuse, la fluoxétine, les médicaments antiviraux, l’interféron et
d’autres médicaments immunosuppresseurs ont été essayés dans le traitement de la
MFA sans preuve de succès. Cependant, ces traitements peuvent être tentés en
fonction des situations individuelles.

Les Centres pour le
contrôle et la prévention des maladies (CDC) ont publié un document,
Myélite Flaccide Aiguë : considérations
intérimaires pour la gestion clinique (lien en Anglais)
, comme ligne directrice
pour le traitement.

La respiration

La MFA peut affecter la respiration si une partie quelconque du système respiratoire est affectée. Il est nécessaire de fournir une assistance respiratoire au besoin.

La respiration est un processus vital où le diaphragme, les muscles abdominaux et les muscles intercostaux (petits muscles entre les côtes) travaillent ensemble pour aspirer l’air extérieur dans les poumons. Le nerf vague (ou nerf pneumogastrique) joue le rôle de métronome pour tirer le diaphragme vers le bas, ce qui entraîne ensuite les poumons vers le bas provoquant l’aspiration d’air vers l’intérieur. Les muscles abdominaux aident à tirer les poumons vers le bas. Les muscles intercostaux assistent en tirant les côtes vers l’extérieur.

Lorsque les trois groupes musculaires se détendent, la tension dans les poumons est réduite et l’air s’écoule naturellement vers l’extérieur au lieu d’être expulsé. Cela devient une distinction importante lorsqu’une ventilation mécanique est nécessaire. À l’inspiration, l’air est activement aspiré dans les poumons par trois ensembles de muscles en activité, mais à l’expiration, l’air est expulsé par la relaxation des poumons, sans être activement expulsé par les muscles. Lors de l’inspiration, l’air est forcé ou aspiré lorsque les poumons sont physiquement dilatés, mais l’air est expulsé quand les poumons se détendent et retrouvent leur forme et taille naturelles.

Les trois groupes musculaires ont leur travail à faire. Le diaphragme est indispensable à la respiration. Parfois, les muscles abdominaux ou les muscles intercostaux n’assistent pas aussi bien qu’ils le devraient. Les patients peuvent être capables de s’adapter à cela, mais généralement, les trois doivent travailler ensemble pour obtenir une bonne respiration.

Selon la situation, il existe des traitements qui peuvent aider les individus à respirer. La ventilation non invasive (VNI) est utilisée pour le dysfonctionnement respiratoire aigu (DRA) ou l’insuffisance respiratoire aiguë (IRA), mais peut également être utilisée pour la respiration à long terme.

Quelques exemples de VNI sont : une personne ne recevant pas assez d’oxygène sans problème organique, l’oxygène peut être fourni par un tube passant par le nez. Ceci peut être accompli en utilisant une canule nasale à faible débit ou à haut débit. Une canule nasale est le tube à deux branches qui libère à peine de l’oxygène dans le nez. Lors de l’utilisation de cette technique, la bouche doit pouvoir être fermée la plupart du temps pour obtenir le plein bénéfice de l’oxygène.

La pression positive continue (PPC ou CPAP en anglais) est un appareil respiratoire externe pour la NVI qui s’adapte sur le nez et parfois aussi sur la bouche. Il existe plusieurs versions de ce traitement, notamment la pression nasale positive continue (NCPAP) et la pression positive continue à bulle (Bubble-CPAP). Chacun d’eux présente des différences, mais en général, ils soufflent doucement de l’air condensé pour garder le nez, les voies respiratoires et les poumons ouverts.

D’autres types de VNI peuvent inclure la ventilation nasale intermittente à pression positive (VNIPP) qui utilise un ventilateur pour fournir des respirations intermittentes à pleine pression inspiratoire par le nez. La pression nasale positive à deux niveaux, utilise une pression plus basse, des inspirations plus longues et des soupirs (respirations plus profondes occasionnelles). Ces machines suivent un schéma respiratoire typique consistant à aspirer de l’air puis à se reposer pour permettre à l’air contenant du dioxyde de carbone de s’échapper.

La ventilation mécanique (VM) consiste à placer un tube dans la bouche ou la gorge pour permettre la respiration. Ceci est considéré comme invasif car le tube respiratoire est placé à l’intérieur du corps. Une trachéotomie ou une incision chirurgicale à la base antérieure du cou est réalisée pour faciliter l’effort respiratoire si la ventilation sera de longue durée.

Réhabilitation dans la myélite flasque aiguë

La réhabilitation de la MFA est tout un processus. Aucun traitement curatif n’a été trouvé à ce jour. Le rétablissement est basé sur la prise en charge des symptômes. Un médecin spécialisé en médecine physique et de réadaptation (appelé physiatre), un neurologue, un pédiatre ou une combinaison de spécialistes coordonneront les besoins médicaux. Un urologue peut également être consulté pour la gestion de la vessie. Il pourrait y avoir une combinaison de spécialistes qui travailleront ensemble pour coordonner les soins.

La réhabilitation comprendra une thérapie physique et occupationnelle pour stimuler les nerfs en dormance. La thérapie physique concentre ses efforts sur les grands mouvements comme la posture assise, la station debout et la marche. La thérapie occupationnelle se concentre sur les mouvements fins des mains et des doigts, ainsi que les activités de tous les jours, habillage, bain, alimentation. Éviter d’autres complications fait aussi partie du plan. Ces thérapies avancent au rythme de l’individu. La thérapie respiratoire assistera avec les besoins en ventilation (à la fois non-invasive et mécanique). Elles peuvent orienter les besoins d’augmenter la ventilation ou son sevrage quand elle ne sera plus nécessaire.

L’orthophoniste sera impliqué s’il y a des déficits moteurs oraux. Cela aidera à contrôler la déglutition et à éviter l’aspiration de liquide et d’aliments dans les poumons. L’orthophoniste aidera pour l’élocution au besoin.

Des infirmier(e)s spécialisé(e)s appliqueront les recommandations du thérapeute tout au long de la journée. Ils planifient la gestion des soins de la vessie, des intestins et de la peau et faciliteront la transition en vue du retour à la maison.

Le gestionnaire de cas de l’hôpital sera en contact avec votre assurance pour coordonner les soins nécessaires. Une fois à la maison, vous travaillerez directement avec le gestionnaire de cas de votre assurance.

Tous ces professionnels travaillent ensemble pour coordonner les soins nécessaires et favoriser le rétablissement. Quelques personnes pourront récupérer, d’autres pourraient ne pas voir beaucoup d’amélioration. Rien ne permet de prédire à quel point une personne va pouvoir récuperer.

Prévention de la myélite flasque aiguë

Étant donné que la cause de la MFA est inconnue, les mesures de prévention de cette maladie ne sont pas claires. Certaines mesures générales de prévention sont importantes à suivre par tout un chacun afin d’éviter de nombreuses maladies. Ces mesures incluent :

• Se laver les mains souvent avec de l’eau tiède et du savon, en utilisant la friction
• Couvrir votre bouche et votre nez lorsque vous éternuez ou vous toussez en le faisant à l’intérieur de votre coude
• Rester à la maison en cas de maladie et éviter le contact avec des personnes malades.
• Éviter de vous toucher le visage, les yeux, le nez ou la bouche avec vos mains
• Laver les poignées de porte, les jouets et les surfaces de votre maison et de votre voiture
• Être à jour dans vos vaccins

Recherche

Les causes et traitements de la FMA sont activement étudiés. La FMA est diagnostiquée depuis plusieurs années mais dans des cas extrêmement rares. Depuis 2014, le nombre de cas augmente rapidement. Parce que cette maladie est si nouvelle, les scientifiques se concentrent sur l’identification de la cause. De nombreuses études sont en cours pour en savoir plus sur l’étiologie (origine) de la maladie. Une fois cette découverte faite, des traitements seront développés à partir de traitements existants pour des maladies similaires.

Les centres pour le contrôle et la prévention des maladies (CDC) examinent les antécédents de cas possibles pour établir des liens. Ils font campagne pour que les professionnels de la santé signalent les nouveaux cas pour que ceux-ci soient examinés en contactant les CDC à [email protected].

Un essai clinique est en cours pour recueillir des informations sur la FMA chez les individus âgés de 0 à 18 ans. L’étude est intitulée CAPTURE : Collaborative Assessment of Pediatric Transverse Myelitis; Understand, Reveal, Educate (Évaluation collaborative de la myélite transversale pédiatrique ; comprendre, révéler, éduquer). Vous pouvez soumettre des informations ici.

La Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis organise un espace public pour faire des recherches sur tout diagnostic médical pour lequel un financement par le gouvernement américain existe. Vous pouvez vous porter volontaire pour des études, mais aussi vous renseigner sur les résultats des études financées. Connectez-vous à clinicaltrials.gov et recherchez la catégorie de diagnostic qui vous intéresse (myélite flasque aiguë).

Des études en cours pour améliorer les résultats de la paralysie sont menées dans des domaines variés. Ceux-ci portent sur les affections secondaires de la vessie, des intestins et des soins de la peau.

Des efforts sont déployés pour élaborer des directives nationales pour la ventilation pédiatrique. De nombreux professionnels spécialistes en pédiatrie ont développé leurs propres plans de traitement efficaces, cependant, le consensus à travers le pays a été difficile car il y a relativement peu de cas pédiatriques qui nécessitent une ventilation mécanique à long terme, mais aussi à cause des différences d’âges, des différences dans le développement corporel et mental ainsi qu’un large éventail de diagnostics. De ce fait, trouver des groupes similaires est un défi pour l’élaboration de protocoles, car les populations sont peu nombreuses pour des tests à grande échelle.

Faits et chiffres

• Moins de 1 à 2 enfants sur un million seront touchés par la MFA. L’AMF atteint un nouveau pic aux États-Unis chaque deux ans depuis 2014.
• Des milliers de personnes ont des virus chaque année. Pourquoi certaines personnes développent la MFA reste un mystère.
• 90 % des personnes qui développent une MFA ont d’abord eu une infection respiratoire.
• Plus de 90 % des cas de MFA concernent des enfants.
• La MFA n’est pas causée par le virus de la polio.

Ressources

Si vous recherchez plus d’informations sur la myélite flasque aiguë ou si vous avez une question spécifique, nos spécialistes de l’information sont disponibles les jours ouvrables, du lundi au vendredi, au 800-539-7309 (numéro sans frais aux États-Unis), de 9h00 à 17h00, heure de l’Est aux États-Unis