Le syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré, c’est quoi ?

Le système nerveux est composé de deux parties : le système nerveux central qui est constitué du cerveau et de la moelle épinière et le système nerveux périphérique qui inclut tous les autres nerfs qui parcourent le corps. Le syndrome de Guillain-Barré résulte d’une attaque du système immunitaire sur les nerfs périphériques du corps. Le syndrome de Guillain-Barré ne touche pas le système nerveux central, donc la pensée n’est pas affectée.

L’apparition du syndrome de Guillain-Barré est causée par une erreur du système immunitaire identifiant le tissu nerveux périphérique comme étranger. La raison de cette erreur n’est pas claire. L’attaque du système nerveux périphérique provoque des dommages à la gaine de myéline (la couche blanchâtre qui entoure les nerfs). Dans certains cas la myéline est détruite entrainant des dommages directs de la fibre nerveuse. L’une des théories pour expliquer cette réponse auto-immune est que les fibres nerveuses périphériques serait attaquées parce qu’elles auraient des caractéristiques similaires aux bactéries et aux virus.

Certains pensent que la cause du syndrome de Guillain-Barré serait une infection survenue environ 6 semaines avant l’apparition des symptômes ce qui entrainerait une réponse auto-immune (quand le système immunitaire attaque le tissu normal du corps). Environ deux tiers de ceux qui développent le SBG évoquent des antécédents d’infection respiratoire, gastro-intestinale ou de Zika dans les 6 semaines antérieures. Certains virus spécifiques ont été rattachés à l’apparition du SGB comme Campylobacter jejuni, cytomégalovirus (CMV), Mycoplasma pneumonia, Epstein–Barr virus, et le virus de la grippe. Une opération chirurgicale et d’autres affections peuvent dans de rares cas être également déclencheurs d’un syndrome de Guillain-Barré. La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré est inconnue.

Le syndrome de Guillain-Barré se développent en 2 phases. La phase aiguë apparaît lors du développement des symptômes. Ensuite nous avons une phase de plateau.La phase de guérison ou de récupération survient, lorsque les symptômes commencent à régresser. Durant la phase aiguë, les symptômes sont ascendants (ils augmentent). Durant la phase de récupération, les symptôme sont en régression (ils diminuent) parfois complètement parfois partiellement.

Dans 10 % des cas, un syndrome de Guillain-Barré rétrograde se produit. Les symptômes du SGB rétrograde évoluent du haut vers le bas du corps, commençant au visage avec une faiblesse descendante. La guérison du syndrome de Guillain-Barré rétrograde se fait avec un retrait des symptômes de bas en haut.

Le syndrome de Guillain-Barré affecte à la fois les nerfs moteurs et les nerfs sensitifs du corps. Les premiers symptômes du SBG apparaissent sous forme de faiblesse, douleur, engourdissement et picotements le plus souvent au niveau des pieds et des mains. Les symptômes sont équivalents des deux côtés du corps. La faiblesse est typiquement notée au niveau des jambes avec une perte progressive de la faculté de marcher et de monter les escaliers. La douleur est parfois présente chez les adultes mais elle est beaucoup plus prononcée chez les enfants, entraînant parfois leur refus de marcher.

Durant l’évolution du syndrome de Guillain-Barré les muscles du corps deviennent faibles finissant par développer une paralysie flasque. L’absence de la couche de myéline gène la transmission efficace des messages nerveux. Si les muscles respiratoires sont atteints une ventilation mécanique peut s’avérer nécessaire. Le système nerveux autonome, qui dirige les fonctions inconscientes et automatiques du corps, peut être atteint, provoquant des troubles cardiaques comme des battements cardiaques lents ou irréguliers et des changements dans la pression artérielle.

Le syndrome de Guillain-Barré met quelques heures à quelques jours à se manifester. L’évolution des symptômes est propre à chacun. Certains auront une faiblesse progressive, d’autres rapide. La plage de progression du syndrome de Guillain-Barré s’étend de quelques heures à 4 à 6 semaines avant une stabilisation. La phase la plus aiguë des symptômes est atteinte généralement dans les 2 semaines. Dans les 3 semaines 90 % de personnes affectées atteignent un pic symptomatique. Chez certains individus la phase de plateau peut durer jusqu’à 4 semaines.

Le processus de rémission est également variable. Il est possible que la guérison soit rapide, mais généralement la guérison peut prendre entre 6 à 12 mois. Pour certains la rémission peut prendre jusqu’à 3 ans. La guérison peut être complète ou partielle.

Certains individus ont une rémission complète du syndrome de Guillain-Barré. Pour d’autres, des déficits peuvent persister d’où la nécessité de matériel adapté pour améliorer la fonctionnalité. De nouvelles techniques pour accomplir les activités du quotidien pourraient s’avérer nécessaire.

Il y a également la possibilité que certains déficits soient compensés par des groupes musculaires particuliers. Cependant à mesure que l’on vieillit cette adaptation au déficit pourrait ne pas être suffisante pour un fonctionnement normal. Occasionnellement, un petit nombre d’individus aura un déclin de leur capacité générale provoquant un déficit encore plus important.

Un tout petit nombre d’individus atteints du syndrome de Guillain-Barré font une rechute. Celle-ci peut-être aussi sévère ou moins sévère que la première attaque.

Le syndrome de Guillain-Barré fut nommé en l’honneur des neurologues français qui ont été les premiers à le décrire en 1916. Ces médecins étaient Georges Guillain, Jean Alexandre Barré, et André Strohl. Certains parlent donc de syndrome de Guillain-Barré-Strohl. Un autre nom pour le syndrome de Guillain-Barré est la paralysie de Landry et la polynévrite post infectieuse.

Les types de syndrome de Guillain-Barré

Il existe des types spécifiques et des sous-types du SGB. Le choix de traitement varie en fonction du type de SGB.

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (PNID) : la gaine de myéline du nerf est endommagée résultant en une mauvaise conduction nerveuse.

Neuropathie axonale motrice aigue (AMAN) : la gaine de myéline et les fibres motrices sont endommagés résultant en une baisse voire une absence de la conduction nerveuse motrice et des réflexes mais la sensibilité est préservée.

Neuropathie axonale sensitivomotrice aiguë (NASM) : la gaine de myéline, les fibres nerveuses motrices et sensorielles sont endommagées résultant en une mauvaise conduction du signal nerveux contrôlant le mouvement et la sensibilité.

Miller-Fisher Syndrome : cette variation du syndrome de Guillain-Barré présente les symptômes d’une coordination musculaire anormale avec un mauvais équilibre et une démarche maladroite en raison d’une faiblesse musculaire avec une paralysie des muscles oculaires, une absence de réflexes tendineux et une insuffisance respiratoire. Un anticorps unique est présent. Il peut également faire suite à une maladie virale.

La neuropathie pandysautonomique aiguë (NPA) : La NPA affecte le système nerveux autonome et est associée à une encéphalopathie mais n’inclut pas la motricité ni la sensitivité. Les symptômes regroupent une hypotension orthostatique, une impossibilité à transpirer, une pupille aréactive, une diminution du larmoiement et de la salivation, un dysfonctionnement gastro-intestinal et des fonctions urinaires et sexuelles endommagées.

Trouble des nerfs périphériques associés :

Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC):

La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique se présente sous la forme d’une faiblesse progressive d’une grande quantité de groupes nerveux évoluant sur de nombreuses années. On pense qu’il s’agit d’une forme chronique de syndrome de Guillain-Barré.

Neuropathie motrice multifocale (NMM) :

La NMM affecte plusieurs muscles dans une partie d’un bras ou d’une jambe (petit nombre de groupe de nerfs), généralement d’un seul côté du corps.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré, est un syndrome, parce qu’il est constitué d’un ensemble de symptômes qui apparaissent généralement ensemble. Les symptômes suivants peuvent être tous présents ou n’inclure qu’une partie d’entre eux :

Sensation de picotement, d’épingle et d’aiguilles dans les orteils et les chevilles ou les doigts et les poignets
Douleur intense qui peut être fulgurante ou semblable à des crampes et peut s’aggraver la nuit
Faiblesse musculaire dans vos jambes qui s’étend au haut de votre corps
Manque de coordination et instabilité particulièrement en gravissant les escaliers ou en marchant
Difficulté à contrôler la vessie, la digestion et fonction intestinale
Difficulté avec les mouvements du visage, y compris les mouvements pour la parole, la mastication ou la déglutition
Difficulté à respirer
Difficulté ou incapacité à bouger les yeux, troubles de la vision tels que la vision double
Fréquence cardiaque anormale ou rapide
Pression artérielle basse ou élevée

Diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré peuvent être similaires à ceux de très nombreuses pathologies neurologiques. La particularité du syndrome de Guillain-Barré est l’apparition simultanée des symptômes des 2 côtés du corps avec une évolution rapide. Classiquement le syndrome de Guillain-Barré évolue sur quelques heures contrairement aux autres pathologies neurologiques où les symptômes évoluent sur plusieurs mois.

L’examen physique. Il est important de faire part de tous vos symptômes à votre médecin ou à la personne dans la salle d’urgence pendant l’examen physique pour aider au diagnostic. Cela inclut les changements en ce qui concerne la faiblesse et la sensibilité tels que les engourdissements, les picotements et la douleur. Vous mentionnerez quand les symptômes sont apparus, s’ils ont débuté au niveau des pieds ou des jambes, au niveau des mains ou des bras ou les deux. Le mode d’apparition qui va de quelques heures jusqu’à quatre semaines ainsi qu’une symptomatologie égale des deux côtés du corps sont des signes de SBG.

Dans le cabinet de consultation, le médecin procédera à un examen neurologique qui impliquera une évaluation des réflexes tendineux profonds par l’usage de marteau réflexe en arrière de la cheville, du genou, au niveau des poignets, des épaules et d’autres localisations. L’absence ou la diminution des réflexes tendineux profonds sont indicatrices du SGB.

Dans votre histoire médicale prenez soin de mentionner si vous avez eu une infection virale surtout sur les 6 dernières semaines, de la diarrhée, une chirurgie ou toute autre problème médical inhabituel.

La ponction lombaire ou rachicentèse avec analyse du liquide céphalo-rachidien. Durant cette intervention stérile on vous demandera de vous allonger sur le côté en remontant vos genoux contre votre poitrine, ou, si vous en êtes capable de vous asseoir avec vos genoux repliés sur la poitrine. Cela agrandit les espaces entre les vertèbres de votre dos. Une aiguille sera insérée dans l’espace qui entoure la moelle épinière entre L3 et L4 (la troisième et la quatrième vertèbre lombaire). Une toute petite quantité de liquide céphalo-rachidien sera extraite et analysée au laboratoire. Un signe du SGB est une élévation de la quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien en l’absence d’une élévation de la quantité de cellules.

Etude de la conduction nerveuse. La conduction nerveuse s’étudie, en appliquant une quantité faible de courant électrique à une zone innervée, afin d’observer comment circule l’impulsion électrique. Une absence ou une conduction anormale du signal est indicatrice de Guillain-Barré. Une électromyographie (EMG) qui mesure la qualité de la contraction musculaire peut également être utilisée.

Traitement du syndrome de Guillain-Barré

Il n’existe aucun traitement curatif du syndrome de Guillain-Barré, cependant deux thérapies peuvent être utilisées pour réduire l’effet des symptômes et raccourcir l’évolution du syndrome.

Plasma exchange (plasmaphérèse). Classiquement dans cette thérapie c’est votre propre sang qui est utilisé, et on procède à la séparation du plasma des cellules sanguines. Puis vos propres cellules sanguines sont réintroduites dans votre corps, mais votre corps se met à produire plus de plasma pour remplacer ce qui a été enlevé. Ce plasma nouvellement formé ne devrait pas attaquer les nerfs périphériques.

Thérapie à l’immunoglobuline. Du sang d’un donneur vous est administré. Ce sang contient des immunoglobulines (y compris des anticorps sains) qui peuvent bloquer les anticorps dysfonctionnels produits par votre propre corps. Ceci arrête l’attaque contre les nerfs périphériques conduisant au SGB.

Des soins de confort seront administrés comme des médicaments contre la douleur et des médicament permettant de stabiliser les fonctions normales du corps.

Si votre situation nécessite une assistance respiratoire, une ventilation mécanique vous sera offerte. Le type de ventilation sera choisi en fonction de vos besoins spécifiques.

Récupération d’un syndrome de Guillain-Barré

La récupération d’un syndrome de Guillain-Barré est variable. En règle générale la récupération est la même que pour les lésions des nerfs périphériques, ce qui est le cas du syndrome de Guillain-Barré. Les nerfs périphériques récupèrent un pouce (2.5 cm) par mois. La récupération d’un syndrome de Guillain-Barré dépend de l’étendue des dommages subis par la myéline et s’il existe aussi des dommages des nerfs périphériques eux-mêmes. De même que le syndrome de Guillain-Barré à une évolution ascendante durant sa phase aiguë, la guérison se fera de manière descendante. Certains patients récupéreront dans les trois semaines. De nombreux cas de Guillain-Barré mettront 6 voire 12 mois à guérir. Pour d’autres encore la guérison peut prendre plus de trois ans.

Bien que la plupart des patients guérissent du Guillain-Barré, environ 4 à 7 % des cas sont mortels. La plupart des patients survivent au SGB et 60 à 80 % recommencent à marcher dans les six mois.

Tous les patients ne bénéficient pas d’une récupération complète. Des atteintes résiduelles peuvent persister chez environ 7 à 15 % voire 40 % des individus. Le syndrome de Guillain-Barré laisse des traces telles qu’une faiblesse persistante, une réduction des réflexes, une perte de l’équilibre, une perte de la sensibilité. Des problèmes neurologiques tels que le phénomène du pied tombant existant de manière bilatérale, une fonte musculaire au niveau des mains, une diminution de la coordination due au manque de sensibilité (ataxie sensorielle), ainsi que des sensations de douleur, de brûlure, ou de diminution de la sensibilité (dysesthésie) peuvent persister.

Réhabilitation après un syndrome de Guillain-Barré

Durant la phase aiguë du syndrome de SGB, vos besoins médicaux seront assurés dans les unités de soins intensifs. Des stratégies pour maintenir les fonctions et protéger votre corps seront mises en place. Ceci inclut un positionnement adapté et des changements de position passifs pour éviter les escarres et toute une série d’exercices. Si vous rencontrez des difficultés à déglutir ou pour manger, l’alimentation sera assurée par voie parentérale ou à travers un tube d’alimentation. Votre santé mentale sera également prise en charge, à travers un support moral et une thérapie de distraction.

Durant la phase de récupération une thérapie plus intense va être entamée pour restaurer et améliorer la mobilité. La méthode de conservation d’énergie et de gestion de la fatigue constitueront un point essentiel de votre récupération pour vous et pour toute l’équipe d’accompagnement.

Le physiatre (qui est un médecin spécialiste de la médecine physique du corps et de la réhabilitation) dirigera les soins et besoins durant la récupération.

Les physiothérapeutes assureront les thérapies et indiqueront les mouvements à faire pour renforcer la musculature, pour se tourner, s’équilibrer, s’asseoir et marcher, durant le processus de récupération. Ils vous procureront les équipements adaptés à l’amélioration de votre réhabilitation.

Les ergothérapeutes offrent une thérapie pour les activités de la vie quotidienne. Ils aident au contrôle de la motricité fine, procurent des stratégies de bain et d’habillage, des stratégies d’adaptation alimentaire, tout ce dont vous avez besoin pour vous aider dans votre vie quotidienne.

Les orthophonistes aideront à développer les compétences linguistiques et à améliorer la capacité de déglutition.

Les infirmières surveillant votre état de santé vous fourniront les médicaments nécessaires et incluront des stratégies de réadaptation à votre routine quotidienne. Elles vous aideront également à rétablir le contrôle de vos intestins et de votre vessie. Des infirmières vous aideront à planifier votre retour à domicile ou vers un établissement de soins temporaires de plus longue durée si besoin.

Un psychologue vous aidera à vous adapter à la vie dans ce contexte diagnostique. Il travaillera avec vous pour prendre soin de votre santé mentale.

Un travailleur social peut aider à la transition pour le retour à la maison, en veillant à ce que vous ayez le matériel dont vous avez besoin et à vérifier que votre maison dispose de l’équipement nécessaire pour un retour en toute sécurité.

Syndrome de Guillain-Barré et vaccination

Récemment il y a eu une débat à propos du développement du syndrome de Guillain-Barré, survenu à la suite d’une vaccination antigrippale. Ceci était dû au vaccin contre la grippe porcine administré en 1976 parce qu’il a été développé à partir d’un tissu qui n’est plus utilisé. Le vaccin contre la grippe porcine a été développé en utilisant du tissu cérébral, mais il est maintenant développé à partir des œufs. Les CDC (Centres pour le contrôle et la prévention de la maladie-CDC) ont étudié ce problème et ont constaté que le taux de syndrome de Guillain-Barré à la suite d’une vaccination est de nul à 1 à 2 cas par million de vaccins antigrippaux administrés. Le risque d’attraper la grippe puis de développer le syndrome de Guillain-Barré est de 17,2 par million. Par conséquent les risques de contracter le SGB est plus élevé si vous attrapez la grippe que si vous vous faites vacciner contre la grippe.

Des études n’indiquent aucun risque supplémentaire de développer un SGB avec l’une de ces vaccinations : rougeole, oreillons, rubéole, VPH, méningocoque conjugué, polio, pneumocoque, varicelle, Hib, rage, tétanos, diphtérie, hépatite A et hépatite B. https://www.chop.edu/centers-programs/vaccine-education-center/vaccines-and-other-conditions/guillain-barre-syndrome

Discutez avec votre médecin pour savoir si vous devriez vous faire vacciner contre la grippe si vous avez déjà eu un SGB.

Recherche

De nombreux aspects du syndrome de Guillain-Barré sont à l’étude. Un domaine particulier est l’aspect immunitaire en tant que déclencheur du syndrome. Les chercheurs examinent la théorie de l’infection comme déclencheur, cherchent à savoir pourquoi le système immunitaire cible les nerfs périphériques et comment empêcher que cela se produise. Une fois qu’on saura pourquoi cela se produit, des alternatives pour arrêter le SGB pourraient être développées. Plus précisément, dans le SGB, les anticorps anti-gangliosides sont élevés dans le sang. La manière dont ceux-ci affectent le développement du SGB et comment ils peuvent être contrôlés sont à l’étude.

Alternativement, il existe une théorie selon laquelle certaines variations génétiques peuvent rendre une personne plus susceptible de développer un SGB. Cette théorie a besoin d’être plus étudiée pour identifier les variations génétiques et savoir pourquoi cela pourrait être le déclencheur.

Faits et chiffres

Le SGB touche environ une personne sur 100 000 chaque année.

La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (PDIA) est la forme la plus courante de SGB aux États-Unis.

Les hommes et les femmes sont également touchés.

Le SGB est plus fréquent chez les adultes et les personnes âgées, mais toute personne à tout âge peut être touchée.

Les enfants, qui développent rarement le syndrome de Guillain-Barré, récupèrent généralement plus complètement et plus rapidement que les adultes.

La récupération de la marche indépendante est d’environ 80 % six mois après le diagnostic.

La récupération de la force motrice est d’environ 60 % un an après le diagnostic.

Une récupération retardée ou incomplète survient chez environ 5 à 10 % des individus.

La rechute du SGB survient chez 2 à 5 % des individus.

Ressources pour les consommateurs

Si vous cherchez plus d’informations sur le syndrome de Guillain-Barré ou avez une question spécifique, nos spécialistes de l’information sont disponibles les jours ouvrables, du lundi au vendredi, au 800-539-7309 (numéro sans frais aux États-Unis), de 9h à 17h, heure de l’Est aux États-Unis.

LECTURES COMPLÉMENTAIRES

Références

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Le syndrome de Guillain-Barré