Syringomyélie et moelle attachée

Certaines maladies affectent la moelle épinière. Deux d’entre elles sont la syringomyélie et le syndrome de la moelle épinière attachée, qui peuvent se développer séparément ou ensemble. Les causes sont très différentes et l’une peut entraîner l’autre dans son développement.

La syringomyélie est un kyste ou une cavité remplie de liquide qui se forme dans la moelle. Le kyste, également appelé syrinx, se remplit de liquide céphalo-rachidien (LCR), ce qui peut altérer le flux de LCR nécessaire pour bercer le cerveau et la moelle épinière. Le syrinx se forme généralement au centre de la moelle épinière avec un conduit qui se connecte à la zone contenant le liquide céphalo-rachidien.

Le kyste (syrinx) de la syringomyélie se remplit de liquide céphalo-rachidien qui ne peut être logé dans l’espace de la moelle épinière. Le liquide supplémentaire comprime le tissu nerveux de la moelle épinière qui est confiné dans les os vertébraux rigides, compromettant ainsi la fonction de la moelle épinière. Il en résulte une compression et une détérioration des nerfs de la moelle épinière empêchant la transmission des messages entre le cerveau et le corps. Le syrinx peut être présent en permanence et entraîner une diminution des fonctions, ou se remplir et se vider par intermittence, ce qui fait fluctuer les symptômes.

Les causes de la syringomyélie sont diverses. La cause la plus fréquente chez les adultes et les enfants est la Malformation de Chiari de type I et II, une hernie (protrusion) de la partie inférieure du cervelet qui l’empêche de reposer sur la base du crâne, où le cerveau est relié à la moelle épinière. La syringomyélie peut survenir chez les enfants dont la moelle épinière est attachée ou être associée au spina-bifida. Elle peut survenir plusieurs mois, voire plusieurs années après une lésion de la moelle épinière. La syringomyélie peut également être associée aux tumeurs et inflammations de la moelle épinière, à la méningite et à l’arachnoïdite (deux membranes protectrices de la moelle épinière).

Le syndrome de la moelle attachée est une affection de la moelle épinière qui touche le plus souvent les enfants. La moelle épinière étirée s’attache à un tissu non élastique tel que la dure-mère, se connecte à un tissu cicatriciel, s’attache à un éperon osseux (spicule) ou à une tumeur. La moelle épinière est immobilisée dans les vertèbres au lieu de flotter librement dans le liquide céphalo-rachidien. Elle est attachée à une autre partie de l’anatomie qui n’est pas aussi souple, ce qui compromet son mouvement naturel. Les nerfs de la moelle épinière s’étirent trop, ce qui affecte différentes fonctions, en particulier lorsque l’enfant grandit.

Le syndrome de la moelle attachée survient généralement chez les enfants présentant des pathologies telles que le spina bifida (myéloméningocèle et lipoméningocèle), des antécédents de traumatisme ou d’opération de la colonne vertébrale, une tumeur de la colonne vertébrale, un filament épaissi près du coccyx, un lipome (excroissance de graisse), une diastématomyélie (cordon divisé), un sinus dermique (une malformation congénitale). Dans de rares cas, la maladie n’est diagnostiquée qu’à l’âge adulte, généralement suite à l’apparition de symptômes tels que la diminution des fonctions motrices et sensorielles et la perte des fonctions vésicales et intestinales.

Chez certains enfants souffrant de syndrome de la moelle attachée, d’autres anomalies apparaissent, telles que des problèmes neurologiques, cardiaques et urinaires. Lorsque le syndrome de la moelle attachée est diagnostiqué chez l’enfant, les autres problèmes sont évalués.

Il faut détacher (réparer) une moelle attachée pour éviter la formation d’un syrinx (syringomyélie), de lésions nerveuses et une perte de fonction.

La syringomyélie et le syndrome de la moelle attachée sont deux affections indépendantes. Elles n’apparaissent pas nécessairement ensemble. Cependant, dans certains cas, le syrinx de la syringomyélie peut se développer à cause d’une moelle épinière non réparée. Selon les spécialistes, si la moelle épinière est attachée, l’attache peut provoquer la formation d’un kyste (syrinx) au niveau de la moelle épinière où s’accumule le liquide céphalo-rachidien. L’association d’une moelle attachée et d’un syrinx se produit principalement dans le tiers inférieur de la moelle épinière. Elle est plus rare plus haut aux niveaux thoracique et cervical.

Symptômes

Image du haut : Normal – La moelle épinière flotte librement dans le canal rachidien. Image du bas : Attachée – La moelle épinière est collée (attachée) à la moelle épinière.

Les symptômes de la syringomyélie et du syndrome de la moelle attachée sont complexes car la variabilité de l’emplacement du syrinx et de la moelle attachée affecte le niveau où ils se manifestent. La syringomyélie peut présenter des symptômes intermittents si le syrinx est capable de se drainer et de se remplir. Les symptômes sont généralement progressifs. Les symptômes du syndrome de la moelle attachée sont généralement présents en permanence.

Les symptômes de la syringomyélie et du syndrome de la moelle attachée sont similaires. Certaines personnes ne présentent aucun symptôme, d’autres peuvent présenter certains ou de nombreux symptômes.

L’emplacement du syrinx dans la syringomyélie entraîne une diminution des fonctions du corps contrôlé par cette partie de la moelle épinière. Les symptômes de la syringomyélie comprennent :

• Apparition lente (rarement rapide)
• Douleurs dans le corps où la sensation est présente, notamment picotements, brûlures, fourmillements et engourdissements, ou en cas de problème de sensation, une douleur référée à la mâchoire peut être ressentie.
• Maux de tête
• Diminution de la sensibilité au chaud ou au froid et à la douleur
• Faiblesse musculaire et atrophie des muscles
• Perte accrue de la perception sensorielle (mais généralement pas du toucher)
• Perte de réflexes
• Augmentation de la spasticité
• Ataxie (mouvements moteurs non coordonnés)
• Paralysie ou augmentation de la paralysie
• Fasciculations (contractions musculaires involontaires)
• Scoliose, plus fréquente chez les enfants
• Dégénérescence des articulations (se manifestant d’abord par un gonflement et une rougeur dans la zone de l’articulation, suivis d’un dysfonctionnement)
• Effets sur le système nerveux autonome (SNA), la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions automatiquement, comme la transpiration excessive et les fluctuations de la tension artérielle.
• Perte de contrôle des intestins et de la vessie, infections de la vessie
• Syndrome de Horner (lésion nerveuse d’un côté du visage et de l’œil, paupière tombante, diminution de la taille de la pupille et diminution de la transpiration du même côté
• En cas de malformation de Chiari, l’hydrocéphalie (accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau)
• Les personnes souffrant d’une lésion de la moelle épinière peuvent remarquer que le niveau de leur lésion augmente ou qu’elles perdent lentement leurs fonctions. Ce n’est pas habituel. Une fois que la lésion de la moelle épinière est déterminée, elle ne s’aggrave pas, bien que le niveau de la lésion puisse diminuer avec l’amélioration.

Les symptômes du syndrome de la moelle attachée peuvent également comprendre :

• Diagnostic du spina bifida
• Les enfants ayant une moelle attachée peuvent présenter des changements dans la forme des jambes
• Des malformations anales/rectales peuvent parfois être présentes chez les enfants. Ces malformations sont corrigées peu après la naissance
• Les personnes dont la moelle attachée est inconnue peuvent présenter une fossette, une tache de naissance, une touffe de cheveux ou une zone de graisse au niveau de la partie inférieure de la moelle épinière.

Diagnostic

Pour diagnostiquer la syringomyélie, le syndrome de la moelle attachée ou les deux, la première étape consiste à procéder à un examen physique et neurologique. L’examen physique a pour but d’évaluer l’état de santé général du patient, notamment les antécédents médicaux, les préoccupations actuelles et l’état physique. L’examen neurologique consiste à évaluer l’état mental du patient, les nerfs crâniens, le système moteur, le système sensoriel, les réflexes, la coordination, l’équilibre et la démarche. Tout changement doit être noté afin d’identifier les sites du corps touchés.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est particulièrement utile pour dépister toute anomalie au niveau de la moelle épinière. Elle permet de localiser la syringomyélie, le syndrome de la moelle attachée ou les deux. Cet examen permet de distinguer un syrinx de syringomyélie de toute autre anomalie occupant l’espace dans la moelle épinière, tels que tumeurs ou autres maladies neurologiques présentant des symptômes similaires, comme la malformation artérioveineuse (MAV), la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la sclérose en plaques (SEP), la myélinolyse centropontine, l’amyotrophie spinale, la neuropathie diabétique, la polyneuropathie démyélinisante chronique et la spondylarthrite ankylosante. L’IRM permettra de localiser le site d’attache ainsi que son épaisseur. Un processus d’imagerie IRM tridimensionnelle peut être utilisé pour définir les paramètres de la moelle épinière si une intervention chirurgicale est envisagée.

Le diagnostic de la syringomyélie et du syndrome de la moelle attachée peut également impliquer la réalisation d’un scanner (tomographie par ordinateur), d’une échographie et d’une endoscopie afin d’obtenir davantage d’informations sur la localisation, le site d’attache et la structure de la moelle épinière.

Une myélographie est une radiographie réalisée après injection d’un produit de contraste par ponction lombaire. Elle vise à connaitre la nature, l’évolution et la sévérité de l’atteinte neurologique, mais aussi sa localisation.

L’EMG (électromyographie) et le NCS (étude de la conduction nerveuse) peuvent être réalisés pour évaluer les changements des fonctions musculaire et nerveuse.

Pendant l’examen, des systèmes spécialisés de neuromonitoring sont utilisés pour assurer la sécurité et les fonctions de la moelle épinière.

Traitement

La syringomyélie est souvent diagnostiquée par hasard lors d’une IRM réalisée pour un autre motif. Dans ce cas, en l’absence de symptômes, un examen neurologique ou une IRM annuels sont requis pour un suivi, mais aucun traitement n’est nécessaire.

La progression des symptômes de la syringomyélie, la douleur ou la diminution des capacités fonctionnelles peuvent indiquer la nécessité d’une intervention chirurgicale au niveau de la moelle épinière pour réduire les dommages causés à celle-ci, diminuer la pression et rétablir le flux habituel du liquide céphalo-rachidien. Plusieurs méthodes peuvent être adoptées en fonction de la cause du syrinx. Si l’origine est une malformation de Chiari, la réduction de la pression peut résoudre le problème en enlevant ou en élargissant partiellement la base du crâne où la moelle épinière est attachée au cerveau. L’ablation d’une obstruction telle qu’une tumeur ou un éperon osseux peut permettre de drainer le syrinx. Dans certains cas, comme dans le cas d’une lésion de la moelle épinière, il peut être nécessaire de drainer le syrinx, c’est-à-dire d’évacuer le liquide contenu dans la cavité. Cette technique, appelée « dérivation », consiste à placer un tube souple et fin dans le syrinx pour conduire le liquide céphalo-rachidien dans une cavité, comme l’abdomen. La réparation d’une lésion de la moelle épinière peut rétablir la circulation du liquide céphalo-rachidien et réduire ainsi le syrinx.

Les résultats peuvent varier après une intervention chirurgicale pour une syringomyélie. Le syrinx peut se résorber, nécessiter un traitement supplémentaire ou demeurer. Des soins de suivi doivent être fournis.

La moelle attachée est traitée chirurgicalement. L’intervention consiste à « détacher » la moelle épinière pour éviter le développement d’une syringomyélie ou d’autres problèmes susceptibles d’endommager la moelle épinière. Une incision est pratiquée à travers la peau, une partie des vertèbres est enlevée et la moelle épinière est délicatement libérée du site d’attache. Comme la plupart des interventions concernent des enfants atteints de spina-bifida, la zone de cicatrisation d’origine est utilisée pour effectuer le détachement. En général, cette intervention n’est pratiquée qu’une seule fois. Il est rare que la moelle ne s’attache à nouveau au cours de la croissance de l’enfant.

L’équipe de soins de réadaptation

Un physiatre est un médecin spécialisé dans l’amélioration de la santé et des fonctions tout en surveillant les besoins médicaux. Ce spécialiste peut s’occuper des enfants et des adultes. Cette personne sera chargée de diagnostiquer et diriger vos besoins en matière de soins ou ceux de votre enfant.

Un neurochirurgien est un spécialiste de la chirurgie du cerveau et/ou de la moelle épinière. Il continuera à surveiller votre état de santé ou celui de votre enfant afin de s’assurer des progrès et d’éviter les complications de l’intervention chirurgicale.

L’infirmier(e) diplômé(e) en réadaptation est un(e) infirmier(e) diplômé(e) qui dispense des soins, dirige les soins à domicile et informe la personne et sa famille sur la manière de répondre à ses besoins afin d’assurer l’amélioration et la sécurité. Cette personne veille à ce que les traitements et les informations thérapeutiques soient intégrés dans la vie quotidienne. C’est notamment un spécialiste des soins de l’intestin, de la vessie et de la peau. Le suivi du traitement médicamenteux est également assuré.

Un physiothérapeute fournit un traitement thérapeutique pour améliorer les fonctions, le positionnement correct et la sécurité. Il intervient sur la motricité globale. Son intervention permet d’obtenir les meilleurs appareils de mobilité pour le domicile et la communauté.

L’ergothérapeute assure l’éducation et le traitement de la motricité fine et des activités de la vie quotidienne. Il fournit une assistance pour assurer les capacités d’autogestion dans tous les environnements tels que la maison, le travail et l’école. Il fournit des informations sur les équipements qui facilitent ces capacités.

Un thérapeute de l’enfance travaille avec les enfants pour les distraire pendant les procédures et les examens et pour les aider à s’adapter à leur mode de vie.

Recherche

La syringomyélie et le syndrome de la moelle attachée peuvent être étudiés séparément ou ensemble. L’accent a été mis sur les causes communes telles que les malformations de Chiari de type I et II et le spina bifida, entre autres, afin de comprendre dans quelle mesure ces problèmes peuvent entraîner des effets sur et dans la moelle épinière. L’identification des facteurs génétiques est en cours afin de comprendre les liens avec les malformations congénitales et les prédispositions.

Les informations diagnostiques peuvent être analysées grâce aux technologies utilisées pour détecter la syringomyélie et la moelle attachée. Le développement de l’imagerie IRM 3D a considérablement amélioré l’intervention chirurgicale qui permet aujourd’hui de localiser de manière précise ces deux anomalies et de préparer le chirurgien à la meilleure voie de correction. Ces études se poursuivent.

Des techniques de réadaptation issues de diverses disciplines contribuent à la recherche et aux plans de traitement. Des informations spécifiques provenant de la neurologie, de la neurochirurgie, de l’urologie, de la gastro-entérologie et de nombreuses autres spécialités contribuent à l’élaboration de traitements visant à obtenir les meilleurs résultats.

Quelques chiffres

La syringomyélie touche une personne sur 100 000.

La syringomyélie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

La moelle attachée se produit dans 0,25 naissance sur 1 000.

La moelle attachée est présente en nombre égal chez les hommes et les femmes.

Ressources

Si vous cherchez plus d’informations sur la syringomyélie ou la moelle attachée, ou si vous avez une question spécifique, nos spécialistes de l’information sont disponibles en semaine, du lundi au vendredi, au numéro gratuit 800-539-7309.