Mielitis transversa
¿Qué es la mielitis transversa?
La mielitis transversa (MT) es una categoría de subgrupo en un conjunto de diagnósticos mayor que se denomina trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOE), que también incluye la neuromielitis óptica, una parálisis del nervio óptico.
La mielitis transversa es una inflamación de la médula espinal, una parte importante del sistema nervioso central. La médula espinal transporta señales nerviosas hacia y desde el cerebro a través de nervios que se extienden desde cada lado de la médula y se conectan con nervios en el resto del cuerpo. El término mielitis se refiere a la inflamación de la médula espinal. Transversa se refiere al patrón de cambios en la sensación; suele haber una sensación similar a una banda alrededor del tronco del cuerpo, con cambios sensoriales de ahí hacia abajo.
Las causas de mielitis transversa incluyen infecciones, trastornos del sistema inmunológico y otros trastornos que pueden dañar o destruir la mielina, la sustancia grasa blanca y aislante que recubre las fibras de las células nerviosas. La inflamación dentro de la médula espinal interrumpe las comunicaciones entre las fibras nerviosas de la médula espinal y el resto del cuerpo, lo que afecta la sensación y la señalización nerviosa por debajo de la lesión. Los síntomas incluyen dolor, problemas sensoriales, debilidad en las piernas y posiblemente los brazos y problemas en la vejiga y los intestinos; esos síntomas pueden desarrollarse súbitamente (en cuestión de horas) o en el transcurso de días o semanas.
La mielina es el recubrimiento graso que rodea el exterior de los nervios. Si la mielina se altera o se destruye, el nervio pierde la capacidad para transmitir mensajes de manera efectiva a través del nervio. Esto interrumpe los mensajes del cuerpo al cerebro y del cerebro al cuerpo. El daño a la mielina, llamado desmielinización, altera la transmisión correcta de los impulsos nerviosos. Cuando la mielina se daña, se reduce la protección del nervio, que queda vulnerable a daños. La comunicación de mensajes a lo largo del nervio también se altera. Hay dos subgrupos de MT, la mielitis transversa aguda (MTA) completa, que tiene zonas largas de desmielinización nerviosa, y la mielitis transversa aguda (MTA) parcial, que tiene zonas de desmielinización nerviosa más cortas.
La desmielinización de los nervios suena muy similar al mismo efecto en el desarrollo de la esclerosis múltiple (EM) y la neuromielitis óptica (NMO). De hecho, en muchas personas el evento de MT puede ser un primer episodio de EM con evolución final a la enfermedad.
La MT produce una disminución o ausencia de sensaciones y funciones motoras en el cuerpo a partir del nivel de la lesión en la médula espinal donde la mielina es atacada. Las personas con MT suelen describir una banda alrededor del cuerpo donde comienza el nivel de la MT. El sistema nervioso autónomo, la parte del sistema nervioso que controla las funciones automáticas del cuerpo, como los latidos cardíacos, también se ve afectado.
Algunos expertos creen que la infección causa una desorganización del sistema inmunológico, lo que a su vez provoca un ataque autoinmune indirecto contra la médula espinal. El sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo contra organismos extraños, ataca por error al tejido del propio cuerpo, provocando inflamación y, en algunos casos, dañando la mielina medular.
Hay diversos factores que pueden desencadenar la afección. Podría iniciarse a partir de una enfermedad inmunológica o una reacción que afecte en particular al sistema nervioso por:
- Infecciones
- Virales debidas a varicella zoster (el virus que causa la varicela y el herpes zóster), herpes simple, Epstein-Barr, gripe, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis A o rubeola
- Infecciones bacterianas de la piel, las infecciones del oído medio y neumonía bacteriana
- Infecciones micóticas, como Aspergillus, Blastomyces, Coccidioides y Cryptococcus
- Parásitos, incluida la enfermedad de Lyme
- Trastornos vasculares, como malformaciones de arterias y venas
- Una causa desconocida no rastreable
Lo más frecuente es que la MT se desarrolle en cuestión de horas, pero en algunos casos evoluciona durante hasta cuatro semanas. Los síntomas pueden aparecer como dolor, en especial en la parte baja de la espalda, debilidad muscular, sensación anormal o ausente, en especial en los pies o dedos de los pies, o incluso en zonas más altas en la columna vertebral e involucrando las manos y los dedos de las manos. A medida que aumenta la desmielinización rápidamente, los síntomas aumentan hasta llegar, finalmente, a la falta de sensación y la parálisis. La desmielinización suele producirse en el nivel torácico y causa problemas con la sensación y el movimiento, así como con el control de la vejiga y los intestinos; pero puede estar en zonas más altas de la médula espinal y agregar la pérdida de sensación y función en los brazos.
La mayoría de las personas tienen un episodio de MT, pero algunas otras pocas podrían tener más de uno. Algunas personas se recuperan de la MT con pocos o ningún problema residual, mientras que otras sufren deterioros de larga duración que afectan a su capacidad para llevar a cabo tareas comunes de la vida diaria. Se necesita rehabilitación para restablecer las funciones.
Fuente: NINDS
Síntomas
La mielitis transversa aparece de diferentes formas en los individuos, según la severidad de la desmielinización. Algunas personas tendrán pérdidas parciales y otras tendrán una pérdida completa de la sensación y la función a partir del nivel de la médula espinal donde se ha producido el ataque de MT. La MT incluye los siguientes síntomas:
- Sensación como que hay una banda alrededor de la sección media
- Debilidad de piernas y brazos
- Dolor
- Alteración sensorial
- Disfunción intestinal, vesical y sensorial
El dolor es el síntoma primario de la mielitis transversa en alrededor de la mitad de los pacientes. Puede localizarse en la parte baja de la espalda o puede consistir en sensaciones agudas que bajan por las piernas o los brazos o alrededor del torso. A veces, una espasticidad intensa da lugar al dolor.
La mayoría de las personas con mielitis transversa informa hipersensibilidad al calor, al frío o al tacto; para algunas, un ligero toque con un dedo puede causar un dolor importante (llamado alodinia).
Puede haber depresión y ansiedad debido a los cambios en el estilo de vida y a la lenta recuperación de la enfermedad. Las dificultades diarias de una enfermedad crónica como la MT pueden resultar agotadoras tanto física como emocionalmente.
Los efectos de la MT pueden ser temporales o prolongados.
Diagnóstico de la MT
Como sucede con muchas afecciones neurológicas, puede ser difícil diagnosticar la MT. Deben eliminarse primero afecciones de emergencia. Para hacer un diagnóstico de MT, se usan las siguientes evaluaciones y pruebas.
Se completan los antecedentes y un examen físico. Es importante describirle todos los síntomas al proveedor de cuidados de la salud si se piensa que son o no síntomas de MT. Esto debe incluir cuándo se presentan los síntomas y si hubo síntomas en el pasado que ahora se han resuelto.
El proveedor hará un examen neurológico extensivo que incluye la evaluación del sistema nervioso central (SNC) y de los nervios y músculos del cuerpo. El examen físico incluirá una evaluación de todos los nervios y las articulaciones del cuerpo y pruebas de la sensación del cuerpo usando un objeto agudo para evaluar el tacto de sensaciones de pinchazo y una punta de algodón para el tacto de sensaciones ligeras. Es posible que se prueben las sensaciones caliente y fría según si se puede tolerar la prueba debido a la hipersensibilidad.
Con mucha frecuencia se usan exploraciones con resonancia magnética (RM) para visualizar estructuras internas; se obtienen imágenes de la médula espinal y del cerebro. Una lesión en la médula espinal pero no en el cerebro es indicativa de MT, al igual que las lesiones largas (zonas largas de desmielinización). Las lesiones en la médula espinal y en el cerebro indican EM y habitualmente son más cortas. Ocasionalmente, se hace una exploración con TC o rayos X, según las necesidades del individuo.
Se harán análisis de sangre para evaluar los anticuerpos dentro del cuerpo y para controlar el estado de salud general. El anticuerpo acuaporina-4 y los oligodendrocitos amielínicos son indicativos de MT. Posteriormente, análisis de sangre de seguimiento permitirán evaluar los efectos de los medicamentos;
Una punción lumbar recolectará líquido cefalorraquídeo (el líquido de amortiguación alrededor del cerebro y la médula espinal) para evaluar si hay aumento de proteína e infección. Hay pleocitosis cuando se encuentra una gran cantidad de glóbulos blancos en el líquido cefalorraquídeo.
Los resultados de la RM, la punción lumbar y los análisis de sangre podrían estar dentro de rangos normales al inicio de la fase aguda de la MT. Podría ser necesario repetir esas pruebas en aproximadamente una semana para buscar cambios que indiquen un diagnóstico. A veces, un diagnóstico de MT podría hacerse con base en la presentación clínica por la evaluación física.
Tratamiento y rehabilitación
Al igual con muchos trastornos de la médula espinal, el tratamiento de la mielitis transversa está destinado a disminuir los síntomas, ya que todavía no se ha descubierto una cura para la MT.
La terapia por lo general comienza cuando el paciente presenta síntomas por primera vez. El tratamiento está guiado por los síntomas y los resultados de las pruebas. Las personas con diagnóstico de MT pueden recibir distintos tratamientos, según los síntomas individuales.
La inflamación es la forma natural del cuerpo para protegerse; sin embargo, como la médula espinal está encerrada en los huesos de las vértebras, no hay espacio para inflamación o hinchazón. Por lo tanto, la inflamación aplica presión a la zona afectada de la médula espinal y a tejido sano circundante.
Los esteroides se recetan principalmente durante las primeras semanas de enfermedad para reducir la inflamación, aunque la efectividad no está clara. Algunos pacientes que no responden a los esteroides pueden ser sometidos a terapia de intercambio plasmático (plasmaféresis). También se podría usar inmunoglobulina intravenosa (IgIV) para estimular el sistema inmunológico. Se proporcionan otros medicamentos para ayudar a controlar el dolor y síntomas secundarios. El objetivo es mantener el cuerpo funcionando, mientras se espera una recuperación espontánea parcial o completa del sistema nervioso.
La recuperación de la mielitis transversa suele comenzar entre 2 y 12 semanas después del inicio de los síntomas. El sistema nervioso seguirá intentando recuperarse a lo largo de toda la vida de una persona. Sin embargo, si no hay mejoras en los primeros meses, una recuperación significativa es un proceso más lento.
Las personas con síntomas agudos, como parálisis, son a menudo tratadas en un hospital y, después, con cuidados en instituciones de rehabilitación bajo la atención de un equipo de profesionales especializados. La fisioterapia y la terapia ocupacional se inician casi de inmediato para ayudar a mejorar la fuerza muscular, la coordinación y la capacidad de movimiento. La recuperación neurológica se logra con actividad integrada a los cuidados al nivel de función del paciente.
Al igual que con todas las enfermedades crónicas, es posible que se requiera apoyo psicológico para mejorar la salud mental. Las enfermedades prolongadas con resultados impredecibles pueden fatigar mentalmente tanto al individuo como a la familia. La terapia vocacional puede ayudar en el regreso al lugar de trabajo.
Los resultados de la MT son sumamente variables; es difícil hacer predicciones de recuperación. Algunas personas con MT consiguen una recuperación satisfactoria o completa; otras se recuperan medianamente pero quedan con deficiencias que podrían incluir marcha espástica, disfunciones sensoriales y urgencia o incontinencia urinaria y el resto requerirá asistencia como el uso de una silla de ruedas para la movilidad y, quizás, dependerá de otras personas para las funciones básicas de la vida diaria.
Investigaciones
Se están haciendo investigaciones extensivas para encontrar la causa de la MT a nivel molecular. Una vez que se establezca el origen del problema, se podrán encontrar avances en las opciones de tratamiento, reducción de la conversión a otras enfermedades como EM y una cura. Se están haciendo muchos estudios de laboratorio para sumar al cuerpo de conocimientos existentes.
Los estudios de laboratorio incluyen los que están descubriendo por qué la mielina es atacada por el sistema inmunológico, cómo se la puede reconstruir alrededor de los nervios mediante células progenitoras de oligodendrocitos (OPC, por sus siglas en inglés) y estudios genéticos que se enfocan en genes como el Brg1 (gen relacionado con Brahma).
Los ensayos clínicos son estudios de investigación que se realizan con seres humanos; incluyen medicamentos, progresión de la enfermedad y recuperación y reducción de complicaciones secundarias.
Hay medicamentos en estudio para reducir la recidiva de la MT; incluyen mitoxantrona y rituximab. Ambos medicamentos están aprobados por la FDA para otros diagnósticos. Todavía no se ha demostrado la efectividad para detener la recidiva de la MT.
Se están haciendo estudios a largo plazo de la progresión de la enfermedad en la fase aguda y la recuperación a largo plazo. También se están estudiando complicaciones secundarias como patrones de marcha e independencia en actividades de la vida diaria.
Investigación pediátrica
Aunque los niños no tienen mayor incidencia de MT, es algo que se está investigando extensivamente.
Hechos y cifras
La mielitis transversa se presenta en adultos y niños, un poco más en las mujeres, y en todas las razas. No hay evidencias de una predisposición familiar.
Aunque puede desarrollarse a cualquier edad, hay dos momentos pico cuando parece ocurrir el mayor número de nuevos casos al año: son entre los 10 y los 19 años y entre los 30 y los 39 años de edad.
Anualmente se diagnostican en Estados Unidos alrededor de 1400 nuevos casos de mielitis transversa y aproximadamente 33,000 estadounidenses sufren algún tipo de discapacidad como resultado de esta enfermedad.
Se desconoce qué la desencadena inicialmente en el 16 al 60 % de los casos; eso se llama inicio idiopático. El amplio porcentaje se debe a la dificultad para el diagnóstico que lleva tiempo. De manera muy similar a otras enfermedades neurológicas, el diagnóstico de MT se hace descartando otros diagnósticos primero.
Las personas que presentan mielitis transversa aguda (MTA) parcial podrían tener mayor riesgo de que se convierta a un diagnóstico de esclerosis múltiple (EM).
Recursos y apoyo para la mielitis transversa
Si necesita más información sobre la mielitis transversa o tiene una pregunta específica, nuestros especialistas en información están disponibles de lunes a viernes de 9am a 5pm ET, 800-539-7309 (línea gratuita dentro de los EE. UU.) o 973467-8270 (internacional).
Adicionalmente, la Fundación Reeve mantiene una hoja informativa sobre la vida con la mielitis transversa y recursos adicionales de fuentes confiables. Chequee nuestro repositorio de hojas de información sobre cientos de temas como los recursos disponibles su estado/ país o enfermedades secundarias de la parálisis.
Le recomendamos que se contacte con grupos de apoyo y organizaciones, incluyendo:
- Siegel Rare Neuroimmune Association, proporciona un podcast sobre la mielitis transversa.
- Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (Genetic and Rare Diseases Information Center), ofrece información sobre la mielitis transversa, organizaciones mundiales y una línea de apoyo.
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