Paralisi cerebrale

Che cos’è la paralisi cerebrale?

Nel 1860 un medico inglese, William Little, parlò di una condizione di rigidità delle gambe e delle braccia nei bambini. È il primo documento sulla paralisi (debolezza muscolare) cerebrale (del cervello). Oggi si conoscono molto meglio la paralisi cerebrale (PC) e le terapie riabilitative per migliorare la funzione.

La paralisi cerebrale comporta problemi di movimento, postura e tono muscolare che insorgono prima, durante o subito dopo la nascita. Tuttavia, include categorie distinte di disturbi metabolici (funzioni corporee interne) e genetici (ereditari). La paralisi cerebrale può provocare disfunzioni mentali e fisiche generali o criticità isolate per quanto riguarda l’andatura, la cognizione, la crescita o le percezioni.

È importante sapere che la PC non ha una diagnosi progressiva. Ciò significa che la condizione non peggiora con il passare del tempo. La maggior parte delle persone con la PC ha un’intelligenza normale o superiore alla media. L’aspettativa di vita è la stessa sia per le persone con la PC sia per quelle senza.

La maggior parte delle persone con la PC è affetta da spasticità. Questo succede perché i corpi cellulari dei motoneuroni superiori (i nervi che inviano messaggi di movimento dal cervello al corpo) si trovano nel cervello. Poiché la PC colpisce il cervello, i motoneuroni superiori possono diventare iperattivi, inviando troppi messaggi attraverso i nervi ai muscoli senza permettere un rilassamento, con conseguente spasticità.

Ci sono quattro tipi principali di paralisi cerebrale:

• La paralisi cerebrale spastica, cioè un aumento del tono muscolare (spasticità). Colpisce la corteccia cerebrale che controlla parte del movimento volontario. Questa è la forma più comune di PC che colpisce circa l’80% delle persone con una PC. Esistono tre tipi di paralisi cerebrale spastica:

• Nella diplegia/diparesi spastica il tono o la rigidità muscolare è principalmente nelle gambe, mentre le braccia sono meno colpite o non lo sono per niente. Camminare può essere un problema a causa dell’aumento del tono/della rigidità muscolare.
  • L’emiplegia/emiparesi spastica colpisce solo un lato del corpo ed il braccio è più colpito della gamba.
  • La tetraplegia/quadriparesi spastica coinvolge le braccia, le gambe, il tronco e il viso, il che può interessare anche la funzione motoria orale come la parola e la masticazione. Le attività intellettuali, le convulsioni, la vista, l’udito e la deambulazione possono essere limitati.
• La paralisi cerebrale discinetica comporta problemi di controllo del movimento veloce o lento di mani, braccia, piedi e gambe. Anche il viso e la lingua possono esserne interessati. Circa il 70% degli individui presenta lesioni in varie posizioni del cervello. Attività come sedersi, camminare, deglutire e parlare possono risentirne. I sottogruppi della paralisi cerebrale discinetica sono:
  • L’atetosi, consiste in movimenti involontari in qualunque parte del corpo che possono essere ipertonici (molto veloci) o ipotonici (molto lenti). Queste velocità variano in seno all’individuo.
  • La coreoatetosi, è una combinazione di movimenti indolenti, per lo più nelle dita delle mani e nel viso e movimenti improvvisi specialmente nelle dita delle mani e dei piedi.
  • Le paralisi cerebrali distoniche, sono un lento movimento rotatorio del busto, del braccio o della gamba o di una combinazione di queste parti del corpo.
• La paralisi cerebrale atassica colpisce la coordinazione muscolare, in particolare nelle gambe e nelle braccia. Questo succede a causa di danni al cervelletto, che è la parte del cervello che controlla la funzione muscolare. Si verifica nel 5-10% degli individui con una paralisi cerebrale. Gli effetti includono ipotonia (tono muscolare debole), tremori, problemi nell’elaborazione visiva (vista) e uditiva (udito).
• La paralisi cerebrale mista è una combinazione dei tipi di PC di cui sopra. Il tipo più comune di PC mista è quella spastica e discinetica, ma può presentarsi qualsiasi combinazione.

Ristampato con il permesso della Trishla Foundation (Fondazione Trishla) https://www.trishlafoundation.com/cerebral-palsy-complete-guide/

Paralisi cerebrale congenita

Le cause della PC congenita (presente dalla nascita) includono problemi nello sviluppo del cervello o lesioni al cervello. Questa forma di PC può verificarsi nell’utero, alla nascita o fino a 28 giorni dopo il parto. Queste problematiche possono includere:

• Danni alla parte del cervello che invia segnali al corpo.
• Sviluppo cerebrale anormale a causa di infezioni, febbre, traumi o cambiamenti genetici.
• Emorragia cerebrale in seguito a ictus, sanguinamento cerebrale, malformazione dei vasi sanguigni, coaguli di sangue, problemi cardiaci o anemia falciforme.
• Mancanza di ossigeno nel cervello del bambino causato da ipotensione materna, dal distacco della placenta, dalla costrizione del cordone ombelicale o da un grave trauma.

Paralisi cerebrale acquisita

Un numero esiguo di individui sviluppa una PC a causa di una lesione cerebrale che si verifica più di 28 giorni dopo la nascita. È chiamata PC acquisita e di solito è connessa a un’infezione (come la meningite) o a un trauma cranico. La paralisi cerebrale acquisita si sviluppa 28 giorni dopo la nascita. Le cause di una PC acquisita includono alcuni degli stessi problemi delle cause congenite come infezioni da meningite o encefalite, mancanza di flusso sanguigno al cervello per incidenti cerebrovascolari (ictus nel bambino), emorragia cerebrale, malformazione dei vasi sanguigni, coaguli nel sangue, problemi cardiaci o anemia falciforme. La PC può anche essere acquisita a causa di traumi che producono lesioni al cervello, comprese lesioni alla testa causate da incidenti automobilistici, cadute, scuotimenti o abusi sui minori.

Fattori di rischio della paralisi cerebrale

Il motivo per cui alcuni bambini sviluppano una paralisi cerebrale non è noto. Esistono dei fattori di rischio; tuttavia, la presenza di un fattore di rischio non significa che il bebè svilupperà una PC. In effetti, in molte persone questi fattori di rischio non provocano una PC. I fattori di rischio della PC includono:

• Peso ridotto alla nascita inferiore a 1.500 grammi, sebbene sia stata osservata anche in bambini sotto i 2.500 grammi alla nascita.
• Parto prematuro, o bambini nati prima della 32^a settimana fino alla 37^a settimana di gravidanza.
• Parti plurimi, soprattutto se uno dei bambini non sopravvive prima della nascita o subito dopo il parto.
• I trattamenti per l’infertilità con tecniche di riproduzione assistita (ART – Assisted Reproductive Technology) sono considerati un fattore di rischio, ma non a causa delle procedure di riproduzione assistita. Il motivo è che le ART spesso comportano altri due fattori di rischio: il parto pretermine e le nascite plurime.
• Infezioni durante la gravidanza, come varicella, rosolia (morbillo) o citomegalovirus (CMV), infezioni batteriche o infezioni pelviche. Anche la febbre durante la gravidanza può aumentare il rischio. Questo succede perché le infezioni rilasciano delle citochine (proteine) che causano infiammazioni nel corpo.
• Itterizia o troppa bilirubina nel sangue del bambino che ingiallisce la pelle. Se non trattata, l’itterizia sviluppa il kernittero (encefalopatia bilirubinica). L’itterizia può essere dovuta all’accumulo di bilirubina o all’incompatibilità del gruppo sanguigno.
• Condizioni mediche della madre come problemi alla tiroide, disabilità intellettiva o convulsioni.
• Complicanze alla nascita, tra cui il distacco della placenta, la rottura dell’utero o problemi con il cordone ombelicale che interrompono l’apporto di ossigeno.

Sintomi della paralisi cerebrale

Anatomicamente, la PC può influenzare i muscoli per quanto concerne la struttura e la funzione. La forza dei movimenti muscolari può essere ridotta. L’ampiezza dei movimenti può essere limitata. I muscoli possono avere dimensioni ridotte, essere più lunghi e avere una composizione leggermente diversa. Generalmente il numero delle cellule staminali muscolari per migliorare la crescita e riparare o sostituire il tessuto muscolare è inferiore.

I sintomi fisici di una PC sono variabili. Ciascun sintomo sarà correlato alla posizione della lesione nel cervello. Non tutti i bambini avranno tutti i sintomi. Anche il livello di intensità dei sintomi varia da individuo a individuo.

Movimento

L’aumento del tono (spasticità) muscolare è il sintomo più evidente della paralisi cerebrale poiché si verifica in circa l’80% dei casi. In genere, apparirà con spasmi muscolari o addirittura rigidità, ma può anche includere mancanza di tono o muscoli flosci.

La distonia è un movimento incontrollato. Può includere movimenti a scatti o tremori, come pure movimenti lenti e contorcimenti.

A causa della lesione cerebrale, il movimento, la postura e l’equilibrio sono le funzioni più colpite. Un lato del corpo può essere utilizzato di più. La difficoltà di deambulazione può includere un’andatura a passo largo, asimmetrica, a forbice, o il camminare sulle punte. Può colpire le abilità motorie fini come scrivere, mangiare, abbottonarsi o chiudere le zip.

Si possono sviluppare condizioni fisiche secondarie a causa di complicazioni dovute all’aumento del tono muscolare, tra cui dolore o lussazione dell’anca, disfunzione della mano e piede cadente, in cui il piede non può essere sollevato in posizione neutra (deformazione del piede equino). Se il tono diventa eccessivo, si possono avere delle contratture (accorciamento dei muscoli, solitamente intorno a un’articolazione). L’osteopenia (in cui le ossa diventano più deboli del normale) e l’osteoporosi possono svilupparsi nelle ossa per la mancanza di peso. Si possono verificare delle fratture alle ossa a causa della scarsa densità ossea e di movimenti in opposizione alle contratture. La scoliosi o altri problemi alla colonna vertebrale possono svilupparsi a causa degli squilibri muscolari.

Possono presentarsi lesioni da decubito prodotte dallo stare seduti senza alleviare la pressione, dallo sfregamento delle attrezzature contro la pelle o per l’aumento del tono muscolare (spasmi) per cui la pelle sfrega contro qualcosa.

Funzioni motorie orali

Possono presentarsi problemi alimentari a causa delle difficoltà con l’alimentazione, con il movimento del braccio per portare il cibo alla bocca, e altre problematiche motorie orali come masticare e deglutire, sbavare e problemi di comunicazione. L’aumento del tono (spasticità) muscolare può verificarsi all’interno del corpo creando problemi gastrointestinali, ostruzione intestinale, vomito e stitichezza. L’aumento di peso può essere un problema.

Crescita

Potrebbe esserci un ritardo della crescita fisica. La statura della persona può essere inferiore a quella di altri bambini o adulti. Le tappe dello sviluppo possono essere più lente. Potrebbe essere necessario adattarsi alle tappe dello sviluppo, come ad esempio raggiungere l’indipendenza su una sedia a rotelle invece che deambulando.

Possono essere presenti difficoltà di apprendimento e intellettive. La disfunzione cognitiva potrebbe includere problemi di percezione, acquisizione dei dati, comprensione e risposta alle informazioni ricevute. Può influenzare il pensiero, la memoria e la risoluzione dei problemi. Può includere problemi con l’attenzione o le funzioni esecutive (pensiero di livello superiore).

Talvolta sono presenti disturbi emotivi e problemi comportamentali a causa di problematiche chimiche all’interno del cervello, o problemi di salute mentale dovuti alla depressione o all’isolamento sociale.

Funzione sensoriale

Gli individui con una PC possono avere dei problemi sensoriali. Questo può includere disabilità visiva e difficoltà a controllare il movimento degli occhi. L’udito può risentirne. Alcuni possono avere sensazioni ridotte o accentuate per quanto concerne il dolore e la sensibilità al tocco. La sensazione di pressione sulla pelle può essere più intensa o limitata.

Convulsioni

Le convulsioni sono scoppi improvvisi di impulsi elettrici dal cervello. Possono causare uno sguardo fisso nel vuoto o movimenti sussultanti del corpo. Ci possono essere anche problemi comportamentali o emotivi. Come pure disturbi del linguaggio e dell’udito. Spesso la vista può essere compromessa a causa degli occhi storti. Può presentarsi incontinenza intestinale e vescicale. Più avanti nella vita, lo sviluppo sessuale potrebbe essere tardivo.

Funzione della vescica e dell’intestino

La funzionalità della vescica può essere compromessa a causa dell’incontinenza funzionale che si verifica quando un individuo rilascia inavvertitamente urina a causa di limitazioni nella comunicazione della necessità di urinare, urgenza, incapacità di arrivare in tempo in bagno, non essere in grado di togliersi i vestiti o una risposta lenta dell’assistente. Le cause neurologiche dell’incontinenza vescicale comprendono la vescica neurologica (comunicazione errata dei bisogni della vescica da parte dei nervi del corpo) o gli spasmi nella vescica che spingono fuori l’urina.

La stitichezza è un problema per le persone che hanno difficoltà a mangiare, masticare e spostare le feci attraverso il corpo a causa dell’intestino neurologico (un rallentamento dell’intestino dovuto a una cattiva comunicazione della funzione intestinale da parte dei nervi del corpo), del funzionamento lento dell’intestino o della stimolazione carente dell’intestino dovuta alla mancanza di movimenti del corpo (mobilità ed esercizio).

Diagnosi della paralisi cerebrale

Una diagnosi tempestiva della paralisi cerebrale è fondamentale per avviare delle strategie di intervento precoci. I segni della PC in un neonato potrebbero non essere evidenti. Visite di controllo neonatali e infantili regolari sono fondamentali per una diagnosi precoce. Prestando attenzione alle tappe dello sviluppo del bambino, si potranno avere indicazioni di eventuali problematiche.

La paralisi cerebrale potrebbe essere notata per la prima volta in un esame obiettivo. Ciò include un’anamnesi alla ricerca dei fattori di rischio di parto precoce, sindrome da distress respiratorio (RDS), parto prematuro, emorragia cerebrale, sepsi, meningite, idrocefalo e convulsioni. Un esame obiettivo può rilevare aumenti o diminuzioni del tono muscolare (spasticità). Il tipo di PC viene diagnosticato in base ai sintomi.

Alcuni sintomi della PC potrebbero non comparire fino all’età di due anni, quando si osserva che lo sviluppo motorio è in ritardo rispetto ai coetanei del bambino.

I test includono una risonanza magnetica (MRI) per controllare il cervello, se l’esame obiettivo non è chiaro. Durante la procedura, i neonati e i bambini piccoli saranno sedati affinché siano a proprio agio e per assicurarsi che stiano fermi.

Si può eseguire un’ecografia cranica per visualizzare l’anatomia generale del cervello, ma questo non offre lo stesso grado di dettaglio della risonanza magnetica.

Non esistono esami del sangue per la paralisi cerebrale.

Valutazione della paralisi cerebrale

Ci sono vari strumenti di misurazione utilizzati per valutare gli individui con una paralisi cerebrale. La scelta del tipo di valutazione è basata sulle esigenze del singolo. Altri strumenti di valutazione possono essere utilizzati da strutture differenti. I progressi vengono osservati utilizzando gli stessi strumenti nel tempo. Dopo un trasloco o cambio dell’operatore sanitario, potrebbe essere necessario richiedere l’utilizzo degli stessi strumenti. Le valutazioni in genere includono il sonno, la funzione mentale e/o psicosociale, il comportamento e le capacità fisiche. Si usano anche le valutazioni tradizionali delle abilità di sviluppo. Le valutazioni utilizzate più comunemente sono:

Il Sistema di classificazione della funzione grosso-motoria (cinque livelli per la fascia di età 0-12) è una misurazione delle capacità fisiche utilizzato per valutare gli individui con una PC e la loro risposta al trattamento. Lo strumento è utile per scegliere le tecniche terapeutiche.

Il Sistema di classificazione delle funzioni di comunicazione misura l’invio e la ricezione di comunicazioni quotidiane con individui noti e sconosciuti.

Il Sistema di classificazione delle abilità manuali (per i bambini dai 4 ai 18 anni) fornisce informazioni sulla gestione manuale degli oggetti per determinare le esigenze terapeutiche e di assistenza scolastica.

Trattamento della paralisi cerebrale

Alle persone con una PC viene fornita l’assistenza che risponde ai loro sintomi. Ogni piano di trattamento si basa sulle esigenze specifiche dell’individuo. Garantire l’indipendenza è l’obiettivo del trattamento. Si possono utilizzare diversi approcci al problema.

Movimento

Aumento del tono muscolare (spasticità). Negli individui con una PC sono spesso presenti problemi di movimento. La spasticità è il problema principale nella PC per la maggior parte delle persone. La riduzione del tono può evitare molte complicazioni, mette l’individuo più a suo agio e gli permette di operare in modo maggiormente indipendente.

Alcune persone con una spasticità lieve possono usarla per facilitare i trasferimenti e mantenere la posizione eretta. Di solito non si cerca un trattamento sull’uso del tono muscolare per migliorare la funzione, ma esso deve comunque essere monitorato per prevenire le complicazioni.

I farmaci possono essere utilizzati da coloro che hanno un aumento del tono (spasticità) significativo al fine di ridurlo. I farmaci per via orale entrano nel flusso sanguigno influenzando tutto il corpo. Questi farmaci includono agonisti alfa2-adrenergici, benzodiazepine, Baclofen, Dantrolene sodico e Gabapentin. Presentano tutti la sedazione come effetto collaterale, il che potrebbe non essere desiderabile. Nel tempo, il corpo si abitua al farmaco e non causa più una sedazione evidente. In genere, il farmaco orale dovrà essere aumentato in proporzione all’assuefazione del corpo.

Un’alternativa ai farmaci per via orale è il Botox (onabotulinum tossina A) che viene iniettato solo nei muscoli interessati, quindi non colpisce tutto il corpo. Ciò richiede iniezioni di routine, ogni 4-6 mesi circa.

Se l’aumento del tono muscolare è grave in tutto il corpo, si colloca una pompa nell’addome collegata a un tubo incanalato nel liquido spinale che fornisce un flusso continuo di alte dosi di Baclofen liquido. Se il dolore è un problema, si possono aggiungere antidolorifici nel microinfusore. Questo può causare il rilassamento della parte inferiore e medio-alta del corpo. La pompa viene riempita regolarmente iniettando il farmaco attraverso la pelle dell’addome. La pompa può essere regolata tramite un dispositivo magnetico posizionato sull’addome. È possibile programmare una dose continua dei farmaci o somministrare dei boli (dosi di farmaci per via endovenosa) nelle ore attive della giornata.

Le iniezioni di fenolo sono utilizzate per bloccare la trasmissione nervosa negli individui con un ipertono. In alcune aree viene utilizzata una miscela al 3% di fenolo che causa un effetto temporaneo come il Botox. Sono necessarie iniezioni ricorrenti. In precedenza, veniva utilizzata una miscela al 6% che danneggiava i nervi e la loro funzionalità. Una miscela più bassa preserva il nervo ma ha un effetto temporaneo.

La rizotomia dorsale selettiva è una procedura neurochirurgica che include elettromiografia (EMG)/studi di conduzione nervosa (NCS) direttamente sui nervi durante l’intervento chirurgico. Sulle fibre nervose (non sull’intero nervo) con ipertono viene interrotta la trasmissione dei messaggi, riducendo così il tono. Questa procedura chirurgica può richiedere molte ore.

Le contratture sono una complicazione dovuta alla mancanza di movimento. Alcuni individui non muovono le articolazioni per mantenerle elastiche, a causa della mancanza di abilità dovuta alla spasticità. Nei muscoli c’è equilibrio tra quelli che spingono e quelli che tirano; ma i muscoli che tirano verso il corpo sono leggermente più forti degli altri. Il corpo, quando è rilassato, si porta in posizione fetale. Per alcuni individui, sono necessari esercizi sull’ampiezza del movimento o con stiramenti delicati per far muovere i muscoli in tutte le direzioni. Se questo non viene fatto, i muscoli perdono l’equilibrio.

Gli interventi chirurgici ortopedici vengono utilizzati a seconda della necessità. Il movimento manuale di un muscolo contratto può lesionare o ferire un muscolo rigido e accorciato. Si possono utilizzare varie ingessature o tutori per allungare di nuovo il muscolo molto lentamente, finché non torna ad essere funzionale. In caso di ipertono, si possono usare farmaci o iniezioni per rilassare il muscolo. Il rilasciamento dei tessuti molli può ridurre le contratture. Se le contratture sono troppo gravi o tirano un’articolazione fuori posto, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico ortopedico per rilasciare chirurgicamente il muscolo.

Un trapianto tendineo è lo spostamento chirurgico dei tendini da un’area all’altra per aumentare la forza.

La scoliosi è una condizione ortopedica in cui le ossa della colonna vertebrale sono fuori allineamento a causa di uno squilibrio dei muscoli della schiena. Spesso è la conseguenza dell’ipertono (spasticità). L’uso di attrezzature di posizionamento per sedersi e sdraiarsi può aiutare a prevenire questa complicazione. Ma, occasionalmente, il tono è troppo forte con conseguente squilibrio muscolare. Se le vertebre vengono tirate troppo, il midollo spinale può venir danneggiato. Tuttavia, generalmente la scoliosi viene diagnosticata precocemente. I farmaci orali o le iniezioni di Botox possono ridurre il tono ripristinando l’equilibrio muscolare nelle prime fasi. In alcuni casi, viene eseguito un intervento chirurgico posizionando delle aste lungo la colonna vertebrale per sostenerla.

Chiunque lo desideri può ricorrere al potenziamento muscolare per migliorare la propria salute generale. Alcune persone potrebbero impegnarsi in attività di body building generale. Ciò include anche il rafforzamento di muscoli o di gruppi muscolari specifici. Ad esempio, se una contrattura o una scoliosi sono in fase di formazione precoce, aumentare la forza del gruppo muscolare opposto può ridurre il rischio di sviluppare tale complicazione.

La mobilità potrebbe essere una funzione desiderata. Ci sono molte terapie che possono aiutare a conseguire questo obiettivo. Usando scarpe da ginnastica alte o scarponi per supportare la caviglia, tutori, stampelle, un deambulatore, una carrozzina manuale o elettrica si può raggiungere questo obiettivo. L’individuo può spostarsi in modo indipendente o utilizzare adattamenti per muoversi con una carrozzina servoassistita, usando un braccio o aspirando e soffiando con la bocca. Per alcuni dispositivi per la mobilità si utilizzano i piedi come una bicicletta invece che le braccia.

Gli esercizi di equilibrio e coordinazione devono essere padroneggiati se l’obiettivo è quello di camminare. Si devono rinforzare le gambe, il tronco e le braccia per mantenere il corpo eretto. Le barre parallele, la camminata sostenuta per mezzo di un’imbracatura e i tapis roulant sono solo alcune delle tecniche che potrebbero essere utilizzate. Si potrebbero utilizzare attrezzature adattive come dei tutori, un deambulatore o altre apparecchiature di stabilizzazione.

Funzioni motorie orali

La terapia sensomotoria orale è un metodo per stimolare la funzione motoria orale per mangiare e migliorare la salivazione. Questa terapia può includere la desensibilizzazione o la stimolazione in base alle necessità. Terapie specifiche potrebbero includere la gestione sensomotoria orale, tecniche di posizionamento, apparecchi orali, addensanti alimentari, formule specializzate e stimolazione neuromuscolare. Quest’ultima include dispositivi di gomma con punte di consistenza variabile per adattarsi a diverse strutture. Un’apparecchiatura di supporto del braccio può migliorare l’indipendenza per l’alimentazione.

Il pasto baritato è un test radiografico della capacità di deglutire in sicurezza. Viene somministrata una bevanda al bario e nel contempo si fa una radiografia dell’individuo che deglutisce. L’esaminatore potrà quindi determinare se il meccanismo di deglutizione funziona correttamente e se il cibo o i liquidi non entrano nei polmoni.

L‘apporto calorico è fondamentale per la crescita e lo sviluppo. In alcuni casi, un tubo di alimentazione posizionato attraverso un’apertura chirurgica nell’addome fino allo stomaco può fornire il nutrimento necessario. I dietologi o i nutrizionisti possono elaborare una dieta e un piano calorico.

Imparare a controllare la funzione motoria della bocca, della lingua e della gola può migliorare la deglutizione e la parola. Potrebbero non esserci disfunzioni del linguaggio, disfonia dovuta alla respirazione, ipertono (spasticità) o altri problemi motori. La maggior parte delle persone riesce a colloquiare senza adattamenti o con una terapia. Alcuni potrebbero optare per dei programmi software che parlano per loro. Si possono digitare i propri pensieri, avere delle frasi pronte che si utilizzano frequentemente o usare una tecnologia con controllo oculare o gestita con la testa per comunicare le proprie esigenze.

L‘igiene dentale e il relativo supporto sono fondamentali per l’individuo con una paralisi cerebrale per garantire che il morso e la capacità di masticazione siano allineati. L’ipertono (spasticità) può distorcere l’allineamento della mascella o rendere difficile la chiusura della bocca. Nutrire il corpo e masticare sono alla base del supporto alimentare.

Crescita

Il monitoraggio della crescita, gli screening e le valutazioni mediche sono fondamentali per seguire i progressi che il bambino sta avendo. I vari interventi vengono fissati per dare al bambino i migliori risultati. La paralisi cerebrale non è una malattia progressiva, il che significa che non peggiora nel tempo, ma si possono strutturare le capacità e l’ambiente dell’individuo per garantire il suo successo.

L‘esercizio o il movimento del corpo è fondamentale per chiunque. Per le persone che hanno problemi con il movimento, tutte le articolazioni dovrebbero essere spostate per loro ogni giorno. Trovare attività che incoraggino il movimento è essenziale. Incorporare il gioco nel movimento rende più facile raggiungere questo obiettivo con i bambini più piccoli.

Andare a scuola è il lavoro dei bambini. Per creare un ambiente di apprendimento funzionale ci sono degli aiuti, come il Piano Educativo Individuale (PEI), un documento sviluppato con il personale scolastico. È utile che il medico offra il proprio contributo a tale piano. La conoscenza dei desideri e dei bisogni dello studente è fondamentale. Il piano è un documento scritto che consente a tutto il personale scolastico di sapere ciò che serve per garantire il successo dello studente.

L’idrokinesiterapia viene utilizzata per apprendere i movimenti utilizzando la spinta idrostatica dell’acqua. Ciò riduce la gravità come fattore limitante. Quando ci si muove lentamente nell’acqua, si possono apprendere dei movimenti delicati incontrando poca resistenza. Questi movimenti vengono quindi tradotti in guadagni funzionali fuori dall’acqua.

Una piscina riscaldata aiuta a rilassare i muscoli del corpo per facilitare i movimenti. In piscina, un terapista certificato sarà in grado di sfruttare i movimenti in modo appropriato. In genere sono necessari pannolini da nuoto.

La terapia indotta da costrizione è una tecnica in cui un individuo viene spinto a utilizzare l’arto meno attivo limitando l’uso dell’arto più attivo opposto. Questo incoraggia l’uso di entrambi i lati del corpo il che può aumentare la funzione.

Funzione sensoriale

La disabilità visiva può derivare dagli stessi problemi che deve affrontare chiunque abbia bisogno di correggere la vista. Nella PC, può derivare anche dal fatto che i muscoli degli occhi sono disallineati a causa della spasticità o della compromissione dei nervi. È importante che un oftalmologo valuti la vista in generale. I trattamenti spaziano dagli occhiali alle iniezioni di Botox per ridurre gli spasmi dei muscoli oculari, fino a una benda che copre l’occhio più attivo e costringe quello meno attivo a funzionare meglio.

L’udito è influenzato dalla funzione nervosa. Se i nervi delle orecchie sono colpiti dalla PC, si possono avere difficoltà uditive.

La sensazione corporea può essere bassa o alta in tutto il corpo. Le terapie di stimolazione che utilizzano diverse consistenze possono aumentare la sensibilità. Per le persone con una sensibilità limitata, l’alleggerimento della pressione o lo spostamento del peso dalle protuberanze ossee è fondamentale per ridurre il rischio di lesioni da decubito.

Le lesioni da decubito si possono verificare a causa della mancanza di sensibilità e di movimento. Non essere in grado di sistemare il corpo a causa di difficoltà motorie può portare alla lacerazione della pelle, specialmente sulle protuberanze ossee, oppure a causa dello sfregamento dell’attrezzatura contro la pelle. Una lesione da decubito inizia all’interno del corpo dove non è possibile vedere il danno ai tessuti. Il primo segno di una lesione da decubito è un cambiamento della pigmentazione sulla superficie della pelle, di solito su un osso prominente come l’anca, le ossa ischiatiche o l’osso sacro. Negli individui con pigmentazione scura, inizialmente l’area può apparire come una macchia viola o cinerea. Negli individui con pigmentazione chiara, la macchia può apparire come un’area rossa. Qualsiasi area in cui un osso sporge è un’area a rischio.

La lesione da decubito viene classificata in più fasi. Il primo stadio è una macchia sulla pelle. Nel secondo stadio la superficie della pelle viene intaccata, creando un’apertura nella pelle. Il terzo stadio consiste in una profonda ferita nel tessuto interno. Nel quarto stadio la ferita è aperta fino all’osso. Una ferita non classificabile presenta una crosta sull’apertura o all’interno dell’apertura; quindi, la profondità della ferita non può essere visualizzata.

I trattamenti per le lesioni da decubito includono la prevenzione mediante l’uso di strumenti che disperdono la pressione e misure di alleggerimento della pressione. Se si nota un cambiamento nella pigmentazione, si dovrebbe evitare qualsiasi pressione sull’area finché la pigmentazione non torna al colore normale. Le ferite in qualsiasi fase devono essere esaminate per stabilire il trattamento appropriato.

Anche le lesioni da attrito e da taglio sono degne di nota. Esse si verificano quando vengono rimossi degli strati di pelle, in modo simile a un’escoriazione. Poiché ai bambini piace muoversi liberamente sul pavimento per giocare o svolgere altre attività, le lesioni da attrito e da taglio possono verificarsi rapidamente. Se c’è un rischio dovuto a movimenti liberi o sfregamento sull’attrezzatura, controllare sempre che la pelle sia intatta e usare pantaloni lunghi e magliette a maniche lunghe per proteggerli da queste lesioni.

L‘ippoterapia utilizza il movimento del cavallo durante la cavalcata per migliorare le funzioni sensoriali, neuromotorie e cognitive. L’oscillazione delicata di questo movimento consente all’individuo di acquisire maggiore funzionalità in un ambiente calmo. Inoltre, le persone la adorano. Un terapista (ergoterapista, fisioterapista o logopedista) specializzato in ippoterapia è importante per ottenere i migliori risultati. Ci sono tecniche progettate specificamente per ottenere benefici.

Convulsioni

Le convulsioni possono essere comuni in persone affette da paralisi cerebrale. Una convulsione è un’esplosione elettrica di energia nel cervello che può influenzare l’orientamento e il movimento. Alcuni individui con una PC non sono soggetti a convulsioni, altri ne hanno poche nel corso della vita e altri ancora hanno convulsioni più frequenti. È importante essere in grado di differenziare tra convulsioni e “spasmi ritmici” poiché non sono la stessa cosa.

A seconda della posizione della lesione cerebrale, possono verificarsi convulsioni parziali che interessano parte o tutto il corpo, allucinazioni uditive, problemi sensoriali e di pensiero. Questi attacchi possono essere brevi o di lunga durata.

Le crisi di assenza si manifestano con uno sguardo fisso, e solitamente gli occhi sono rivolti verso l’alto. Alcuni bambini potrebbero presentare palpebre che sbattono e potrebbero schioccare le labbra o muovere la bocca come se stessero masticando. Il bambino non risponde. Questi attacchi durano circa 20 secondi. In seguito, il bambino continua l’attività precedente senza alcuna consapevolezza della crisi. Questi attacchi spesso si risolvono all’inizio dell’età adulta.

Le convulsioni miocloniche si presentano con sussulti in una sola parte del corpo, una o entrambe le braccia o le gambe, il busto o il viso. Durano solo pochi secondi. È possibile che si perda conoscenza, ma, poiché la crisi è così breve, può essere difficile determinare se ciò è avvenuto. Questo tipo di crisi viene facilmente confuso con uno spasmo, ma si può imparare a differenziare i movimenti del proprio bambino.

Nelle crisi atoniche, si perde tutto il tono muscolare e la coscienza per alcuni minuti, ma non sono presenti movimenti a scatti del corpo. In questo tipo di convulsioni c’è il rischio di cadute. Potrebbe essere necessario usare un casco per prevenire lesioni alla testa. Questo tipo di crisi può verificarsi più volte al giorno.

Le convulsioni tonico-cloniche comportano movimenti ripetitivi del corpo e perdita di coscienza. Questo è un attacco grave noto alla maggior parte delle persone. Può colpire la respirazione. Si dovrà posizionare l’individuo sul lato sinistro del corpo in un luogo sicuro, in modo che il corpo non subisca ferite e NON SI DEVE METTERE NULLA NELLA SUA BOCCA. Questo tipo di crisi può durare diversi minuti. Sarà necessario un periodo di recupero perchè la persona sarà molto affaticata e per consentirle di riorientarsi nell’ambiente circostante.

La diagnosi di questa condizione viene fatta tramite EEG (elettroencefalogramma). Si posizionano degli elettrodi sulla pelle della testa per rilevare l’area del disturbo elettrico. Durante la crisi si possono raccogliere le informazioni migliori; tuttavia, questi dati possono essere ottenuti anche dopo la crisi, mentre il cervello si sta riprendendo.

Per trattare le convulsioni si usano farmaci anticonvulsivanti. Se le convulsioni continuano, si può utilizzare una dieta chetogenica, ma è fondamentale farlo solo sotto la supervisione di un operatore sanitario. I casi gravi di convulsioni possono essere curati con un intervento chirurgico per rimuovere o interrompere l’attività convulsiva.

Funzione intestinale e vescicale

La funzione della vescica può essere influenzata dalla paralisi cerebrale in vari modi. L’incontinenza urinaria può essere presente a causa di problemi funzionali, come ad esempio non essere in grado di allontanare in tempo i vestiti e non riuscire a trasferirsi in bagno. L’incontinenza dipende dalla quantità di tempo necessaria per rispondere all’impulso di svuotare la vescica o per ottenere assistenza nel farlo. Un programma orario di quando recarsi alla toilette può aiutare a garantire la continenza. Gli uomini potrebbero optare per un catetere esterno.

Se c’è un problema neurologico con l’eliminazione delle urine, si dovrebbe usare un programma di cateterismo intermittente (IMC o IC) per garantire la continenza ed evitare danni ai reni causati dal reflusso urinario. Con gli studi urodinamici si determinano i problemi della vescica neurologica, il che include la contrazione della vescica, la pressione dello sfintere urinario e la pressione del sistema urinario inferiore. La spasticità può interessare gli organi interni così come l’esterno del corpo. I farmaci o le iniezioni di Botox possono aiutare nel trattamento. Gli uomini possono trarre beneficio da una sfinterotomia (un piccolo rilassamento dello sfintere urinario) per una protezione renale a lungo termine. Ciò provoca un’incontinenza urinaria che viene controllata con un catetere esterno. Se è necessario il cateterismo intermittente, si può eseguire la procedura Mitrofanoff, soprattutto per comodità nelle donne. In questa procedura, si pratica una piccola apertura attraverso l’ombelico collegata alla vescica. Il cateterismo intermittente viene eseguito attraverso questa apertura. Non è necessario nessun dispositivo di raccolta. Un’altra alternativa è un catetere sovrapubico; si fa un’apertura nella pelle nell’addome sopra l’area della vescica, ma il catetere viene lasciato nel corpo.

La continenza intestinale è un problema sia per quanto concerne l’incontinenza che la stitichezza. I problemi intestinali funzionali possono essere causati dall’incapacità di togliere i vestiti o di trasferirsi in bagno in tempo. Un programma orario può aiutare con l’incontinenza funzionale.

La stitichezza è un problema dovuto a uno scarso apporto nutrizionale o a un movimento intestinale lento dovuto all’inattività del corpo o all’ipertono (spasticità) nell’intestino. Può essere presente anche l’intestino neurologico, oppure ci potrebbero essere problemi con i nervi che influenzano la funzione intestinale. Ciò si risolve usando un programma intestinale in cui si usa una supposta delicata a intervalli regolari, a giorni alterni o tutti i giorni. L’aggiunta di attività e movimento, sia muovendo attivamente il corpo sia facendo sì che qualcuno lo muova, aiuterà anche la motilità intestinale.

Transizione

Un ambiente favorevole è essenziale per tutte le persone. Il problema dei genitori o dei tutori è di garantire che il figlio sia in grado di entrare nell’età adulta. I genitori e i tutori sono le persone che conoscono meglio il proprio bambino e si prendono cura di lui durante l’infanzia, ma può essere difficile prepararlo a vivere da solo nel mondo degli adulti. Questa è una sfida per tutti i genitori, ma in particolare quando sono stati i protettori e i principali fornitori di assistenza del bambino. Sono parte della vita del bambino tanto quanto della loro.

La transizione inizia nella prima infanzia consentendo al bambino di prendere decisioni e scelte adeguate all’età. Come per tutti i bambini, si lascia che inizino a compiere delle scelte facili, come quale libro leggere e quali vestiti indossare. Si facilita lentamente il bambino nelle attività della cura personale, spiegando cosa si sta facendo; quindi, si lascia che prenda il controllo, a seconda dei casi. I bambini vanno a scuola, il che non è una questione di scelta, ma altre cose, come le attività del dopo scuola, possono essere scelte da loro. Quando diventa adolescente, il bambino va tenuto informato delle sue esigenze sanitarie in modo adeguato all’età.

Si deve trovare tempo per sé stessi e il proprio partner. Coordinare la vita del bambino può diventare estenuante (questo può succedere a qualsiasi genitore) ma ci si deve assicurare di prendere in considerazione i bisogni e i desideri della propria vita. L’obiettivo è inserire il bambino nell’età adulta. Si deve avere una propria vita per poter essere lì per sé stessi quando ciò accade.

L’assistenza di sollievo è un’alternativa all’assistenza a tempo pieno. Si può pensare ad una persona o struttura fidata per prendersi un po’ di tempo per rilassarsi e ridurre la tensione. Può beneficiarne sia l’individuo con una PC, perché tale assistenza è fonte di nuove opportunità e di indipendenza, sia il genitore. In estate, molte località organizzano dei campi diurni o con pernottamento, specificamente a questo scopo.

Il team sanitario di abilitazione/riabilitazione

In pediatria, i bambini non hanno ancora sviluppato le loro abilità, quindi l’abilitazione o l’apprendimento iniziale delle capacità che si acquisiscono con lo sviluppo viene impartito con degli adattamenti. Gli adolescenti e gli adulti si sottopongono a riabilitazione perché stanno recuperando delle competenze precedentemente acquisite.

Il genitore o tutore dovrebbe essere considerato uno dei membri principali del team per l’individuo con una paralisi cerebrale, finché il bambino non diventa adulto. I genitori o tutori trascorrono la maggior parte del tempo con il bambino; quindi, conoscono i suoi obiettivi nella vita, le sue simpatie e antipatie e le sfumature delle sue preoccupazioni e dei suoi problemi. Loro dovrebbero contribuire alla creazione di un piano di transizione verso l’età adulta, con il sostegno del team di riabilitazione.

Il medico di base, il pediatra o l’infermiere dovrebbe avere una formazione avanzata nella cura di un individuo con una paralisi cerebrale. Questa persona si occupa della salute generale dell’individuo.

I fisiatri o gli specialisti della riabilitazione si occupano dell’abilitazione o riabilitazione complessiva del bambino o dell’adulto con una PC. Un fisiatra è un medico specializzato in fisiatria e riabilitazione.

Nel team saranno inseriti altri medici specializzati, secondo necessità. Ciò può includere un neurologo per il controllo dei movimenti e delle convulsioni, uno specialista ortopedico per problemi ossei e muscolari, un neurochirurgo se si opta per un intervento chirurgico ai nervi o al cervello.

I gastroenterologi sono medici specializzati in problemi dello stomaco e dell’intestino con il fine di mantenere l’intestino sano e un’alimentazione adeguata.

Gli urologi sono medici in grado di valutare il sistema urinario per mantenere i reni sani e sviluppare e mantenere la continenza.

Gli oftalmologi sono specialisti nella cura degli occhi. Essi garantiscono la sicurezza e la funzione degli occhi.

I dentisti pediatrici si assicureranno che il morso del bambino sia corretto e che mantenga la sua salute orale.

La fisioterapia viene utilizzata per aiutarlo ad apprendere le abilità grosso-motorie utilizzate nella vita quotidiana come i trasferimenti e la deambulazione. Si utilizzano tecniche per ridurre la spasticità e potenziare la forza per migliorare le capacità funzionali.

L’ergoterapia viene fornita per aiutare con le capacità motorie fini, ad esempio, l’alimentazione, la cura personale e la scrittura.

I dietologi possono fornire l’apporto calorico e i nutrienti necessari per la crescita e lo sviluppo in base al livello di attività.

Gli infermieri addetti alla riabilitazione possono aiutare nell’insegnamento delle abilità di gestione delle questioni mediche, come i regimi terapeutici e i programmi vescicali e intestinali, nonché nell’integrazione dei trattamenti nella vita quotidiana.

Gli specialisti della vita infantile sono individui generalmente con sede in un ambiente ospedaliero che creano delle opportunità per giocare e per distrarsi dalle cure mediche. Aiutano i bambini a far fronte alle sfide del ricovero, della disabilità o della malattia cronica.

Insegnanti, presidi, consulenti e infermieri scolastici sono figure importanti nella pianificazione di opportunità educative su misura per le esigenze del bambino affinché questi abbia successo nel suo percorso scolastico. Tali persone, insieme al bambino e ai suoi genitori o tutori, sono fondamentali nello sviluppo di un piano educativo individuale (PEI) che offra la struttura e l’ambiente adatti all’istruzione del bambino.

Gli esperti di tecnologie adattive possono essere coinvolti per adattamenti ambientali che aumentino la funzione e l’indipendenza.

Ricerca

Il progresso nella ricerca di trattamenti per la paralisi cerebrale è molto rapido. Sono allo studio misure di prevenzione della PC, cure mediche e questioni legate alla qualità della vita. Le complicazioni della PC sono state ridotte notevolmente grazie alla ricerca. La riduzione della mortalità per problemi cardiovascolari negli individui con PC è stata un successo che continua.

Sebbene le ragioni per cui alcuni individui sviluppano una PC siano ancora oggetto di ricerca, il numero di casi di PC rimane più o meno lo stesso. Tuttavia, l’incidenza di tale condizione nei neonati pretermine è aumentata con l’aumento della sopravvivenza dei neonati con un peso ridotto alla nascita. Ulteriori informazioni sul motivo per cui alcuni individui sviluppano una PC e altri no, sono ancora oggetto di studio.

I trattamenti precoci si stanno evolvendo. La terapia con cellule di sangue del cordone ombelicale è in corso di valutazione in soggetti con una paralisi cerebrale. Se le è stato detto che suo figlio potrebbe nascere con una PC, dovrebbe depositare il cordone ombelicale in una banca del sangue per un uso futuro. Gli studi indicano che il sangue del cordone ombelicale, ricco di cellule staminali, può essere utile per la mobilità, la neuroprotezione e la neurorigenerazione.

La ricerca specifica per la PC e per altri problemi medici viene condivisa, al fine di conseguire miglioramenti nel trattamento della spasticità, delle convulsioni, delle lesioni da decubito e di altri problemi di salute. Ci sono molti progressi tecnologici sulle apparecchiature adattive.

Fatti e cifre (da https://www.cdc.gov/ncbddd/cp/data.html)

Il CDC riporta che la paralisi cerebrale si verifica in 1 caso su 323, ossia nel 3 per 1000 degli individui nati vivi. È la diagnosi motoria infantile più comune.

La PC si verifica più frequentemente nei bambini prematuri o con un peso ridotto alla nascita.

La spasticità è il problema di movimento più comune nell’80% dei casi.

La perdita dell’udito da lieve a grave colpisce dal 30 al 50% delle persone con una PC.

Negli individui con una PC, il 58,9% è in grado di camminare in modo indipendente, l’uso di un dispositivo manuale per la mobilità è necessario nel 7,8% dei casi e il 33,3% ha una deambulazione limitata o assente.

Le convulsioni si verificano nel 42% degli individui affetti da PC.

Tra le persone a cui è stata diagnosticata una PC, il 7,5% aveva anche un disturbo dello spettro autistico (ASD).

Negli adulti, l’incidenza di cardiopatie ischemiche, malattie cerebrovascolari, cancro e traumi è maggiore per le persone con una PC.

La maggior parte delle persone con una PC vive una vita lunga e appagante. L’aspettativa di vita delle persone affette da PC è uguale a quella delle persone che non lo sono.

Risorse

Per ulteriori informazioni sulla paralisi cerebrale o per domande specifiche, i nostri consulenti specializzati sono disponibili dal lunedì al venerdì al numero verde +1-800-539-7309 (solo negli USA) o al +1-973-379-2690 (numero internazionale) dalle 7:00 alle 24:00 EST (fuso orario orientale USA).