Siringomielia e midollo legato

Che cos’è la siringomielia?

Nella siringomielia post-traumatica si forma una cisti o una cavità piena di liquido all’interno del midollo. Questa cavità può espandersi nel tempo, estendendosi in due o più segmenti spinali dal livello della lesione midollare.

I sintomi clinici della siringomielia e del midollo spinale legato sono gli stessi e possono includere:

• Progressivo deterioramento del midollo spinale
• Perdita progressiva di sensibilità o forza
• Sudorazione
• Spasticità
• Dolore
• Disreflessia autonomica (DA)

Che cos’è il midollo spinale legato?

Il midollo spinale legato è una condizione in cui si forma del tessuto cicatriziale che tiene il midollo spinale attaccato alla dura, la membrana di tessuti molli che lo circonda. Questa cicatrizzazione impedisce il normale flusso del liquido spinale attorno al midollo spinale e impedisce il normale movimento del midollo spinale all’interno della membrana.

Il tethering (legame) provoca la formazione di cisti. Può verificarsi senza evidenze di siringomielia, ma una formazione cistica post-traumatica non si verifica senza un certo grado di legatura del midollo spinale.

Individuazione e trattamento

La siringomielia e il midollo spinale legato possono verificarsi da alcuni mesi fino a molti decenni dopo una lesione del midollo spinale.

La risonanza magnetica (MRI) rileva le cisti nel midollo spinale, a meno che non siano presenti aste, placche o frammenti di proiettili.

La siringomielia può anche essere associata a spina bifida, tumori del midollo spinale, aracnoidite e siringomielia idiopatica (causa sconosciuta). La risonanza magnetica ha aumentato significativamente il numero di diagnosi nelle fasi iniziali della siringomielia. I segni del disturbo tendono a svilupparsi lentamente, anche se l’esordio improvviso può verificarsi con la tosse o uno sforzo.

Il midollo legato e la siringomielia vengono risolti chirurgicamente. Lo slegamento comporta un delicato intervento chirurgico per rilasciare il tessuto cicatriziale attorno al midollo spinale e ripristinare il flusso del liquido spinale e il movimento del midollo spinale.

Inoltre, un piccolo innesto può essere posizionato nel sito per fortificare lo spazio durale e ridurre il rischio di recidiva.

Se è presente una cisti, è possibile posizionare uno shunt all’interno della cavità per drenare il fluido dalla cisti.

La chirurgia di solito produce un aumento della forza e una riduzione del dolore. Tuttavia, non sempre ripristina la funzione sensoriale persa. Sebbene l’intervento chirurgico si traduca in una stabilizzazione o in un modesto miglioramento dei sintomi, per la maggior parte delle persone, un ritardo nel trattamento può causare lesioni irreversibili del midollo spinale.

La recidiva della siringomielia dopo l’intervento chirurgico può comportare la necessità di ulteriori operazioni. Queste operazioni potrebbero non avere successo nel lungo periodo. I sintomi si ripresentano entro cinque anni in percentuali fino a circa il cinquanta percento delle persone trattate per la siringomielia.

Malformazione di Chiari

La siringomielia si verifica anche in persone che hanno un’anomalia congenita del cervello chiamata malformazione di Chiari. Durante lo sviluppo del feto, la parte inferiore del cervelletto sporge dalla base della testa nella porzione cervicale del canale spinale.

I sintomi di solito includono vomito, debolezza dei muscoli della testa e del viso, difficoltà a deglutire e vari gradi di ritardo mentale.

Può esserci anche una paralisi delle braccia e delle gambe. Gli adulti e gli adolescenti con la malformazione di Chiari che in precedenza non mostravano sintomi possono mostrare segni di deterioramento progressivo, come movimenti oculari involontari e rapidi verso il basso.

Altri sintomi possono includere vertigini, mal di testa, visione doppia, sordità, una ridotta capacità di coordinare i movimenti ed episodi di dolore acuto dentro e intorno agli occhi.

Webcast: lesione del midollo e siringomielia

In questa registrazione di una discussione online, l’infermiera Linda parla del trattamento e della prevenzione della siringomielia.

Risorse

Per ulteriori informazioni sulla siringomielia e sul midollo spinale legato o per domande specifiche, i nostri consulenti specializzati sono disponibili dal lunedì al venerdì al numero verde +1-800-539-7309 (solo negli USA) o al +1-973-379-2690 (numero internazionale) dalle 7:00 alle 24:00 EST (fuso orario orientale USA).

Fonti: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (Istituto Nazionale delle Malattie Neurologiche e Ictus), American Syringomyelia & Chiari Alliance Project (Progetto americano su siringomielia e malformazione di Chiari)