Sindrome di Guillain-Barré

Che cos’è la sindrome di Guillain-Barré?

Il sistema nervoso è costituito da due parti, il sistema nervoso centrale (SNC) cioè il cervello e il midollo spinale, e il sistema nervoso periferico (SNP) che comprende tutti gli altri nervi in tutto il corpo. La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è il risultato di un attacco da parte del sistema immunitario ai nervi periferici. La GBS non influisce sul sistema nervoso centrale, quindi il pensiero non viene influenzato.

La sindrome di Guillain-Barré è dovuta a un errore del sistema immunitario che identifica il tessuto nervoso periferico normale come un elemento estraneo. Il motivo di questo errore non è chiaro. L’attacco ai nervi periferici provoca danni alla mielina (la sostanza bianca collosa che ricopre il nervo). In alcuni casi, la mielina viene distrutta con conseguenti danni diretti alla fibra nervosa. Una teoria per questa risposta autoimmune sostiene che le fibre nervose periferiche verrebbero attaccate perché potrebbero avere alcune caratteristiche che assomigliano ai batteri o ai virus.

Alcuni credono che la causa della sindrome di Guillain-Barré possa essere dovuta a un’infezione occorsa circa sei settimane prima dei sintomi, che innesca una risposta autoimmune (in cui il sistema immunitario attacca il tessuto corporeo normale). Circa due terzi delle persone che sviluppano una GBS riferisce di un virus respiratorio, gastrointestinale o Zika in una finestra di sei settimane. Alcuni virus specifici sono stati collegati con la GBS tra cui il Campylobacter jejuni, il Citomegalovirus (CMV), la polmonite da Micoplasma, il virus di Epstein-Barr e il virus dell’influenza. Altri fattori scatenanti rari per una GBS includono interventi chirurgici o altre malattie. La causa esatta della sindrome di Guillain-Barré è sconosciuta.

La sindrome di Guillain-Barré si manifesta in due fasi. La fase acuta si verifica quando i sintomi si stanno sviluppando, quindi vi è uno stallo. La fase di recupero inizia quando i sintomi iniziano a risolversi. Nella fase acuta, i sintomi salgono (si spostano verso l’alto) nel corpo. Durante il recupero, la sparizione dei sintomi scende (i sintomi si spostano verso il basso) nel corpo; a volte completamente, a volte parzialmente.

In circa il dieci percento dei casi, si verifica una GBS inversa. Nella GBS inversa i sintomi viaggiano lungo il corpo iniziando dal viso, con una debolezza che scende (si sposta verso il basso) nel corpo invece di salire. Nel recupero dalla GBS inversa, la risoluzione dei sintomi risale il corpo.

La sindrome di Guillain-Barré colpisce sia i motoneuroni sia i nervi sensoriali del corpo. I primi sintomi della GBS iniziano con debolezza, dolore, intorpidimento e formicolio, spesso ai piedi e alle mani. I sintomi sono uguali su entrambi i lati del corpo. Solitamente la debolezza viene notata nelle gambe con una ridotta capacità di camminare o di salire le scale. Gli adulti talvolta sperimentano del dolore. Il dolore è più pronunciato nei bambini e può spingerli a rifiutarsi di camminare.

Con l’avanzare della sindrome di Guillain-Barré, i muscoli del corpo si indeboliscono fino a sviluppare una paralisi flaccida. A causa della disgregazione del rivestimento mielinico, i messaggi non vengono trasmessi in modo efficace. Se colpisce i muscoli respiratori, potrebbe essere necessaria la ventilazione meccanica per mantenere la respirazione. Il sistema nervoso autonomo (SNA), cioè le funzioni dell’organismo controllate automaticamente dal sistema nervoso, può risentirne causando problemi cardiaci come un battito cardiaco lento o irregolare e variazioni della pressione sanguigna.

L’inizio della progressione della GBS si verifica entro poche ore o giorni. La progressione dei sintomi è molto differente da persona a persona. Alcuni avranno una progressione più rapida, altri più lenta. Prima della stabilizzazione, l’intervallo di progressione della sindrome di Guillain-Barré può andare da poche ore fino a quattro o sei settimane. I sintomi raggiungono il picco in circa due settimane nella maggior parte degli individui. Entro tre settimane, il 90% delle persone affette raggiunge il picco dei sintomi. In alcuni casi il plateau può richiedere fino a quattro settimane.

Anche il processo di recupero è variabile. È possibile che il recupero sia rapido ma, con molte probabilità, la risoluzione può richiedere da sei a dodici mesi. Per alcuni, questo processo può richiedere fino a tre anni. La guarigione può essere completa o parziale.

Alcuni individui si riprendono completamente dalla GBS. Per altri, potrebbero rimanere dei deficit che richiederanno delle attrezzature adattive per migliorare la funzione. Potrebbe essere necessario apprendere nuove tecniche per svolgere le attività quotidiane.

È anche possibile che vi siano dei deficit che potrebbero essere compensati da altri gruppi muscolari. Tuttavia, con l’invecchiamento, questo tipo di compensazione dei deficit potrebbe non essere più in grado di mantenere la normale funzione. Occasionalmente, un numero ridotto di individui avrà un calo delle capacità generali che consente a questo deficit residuo di ripresentarsi.

Un numero molto esiguo di persone colpite dalla GBS avrà una ricaduta dei sintomi. Può avere la stessa gravità della prima volta, o essere meno grave.

La sindrome di Guillain-Barré prende il nome dai neurologi francesi che la descrissero per primi nel 1916. Questi medici erano Georges Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl. Alcuni la chiamano sindrome di Guillain Barré Strohl. Altri nomi per la sindrome di Guillain-Barré sono: paralisi di Landry e polineurite postinfettiva.

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Tipi di sindrome di Guillain-Barré

Ci sono tipi e sottotipi specifici di GBS. Le opzioni di trattamento dipendono dal tipo di GBS.

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP): il rivestimento mielinico del nervo viene danneggiato con conseguente scarsa trasmissione dei segnali nervosi.

Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN): il rivestimento mielinico e le fibre nervose (assoni) motorie vengono danneggiati con conseguente trasmissione scarsa o assente dei segnali nervosi per il movimento e i riflessi; tuttavia, la funzione sensoriale viene mantenuta.

Neuropatia assonale senso-motoria acuta (AMSAN): il rivestimento mielinico e le fibre nervose (assoni) motorie e sensoriali vengono danneggiati con conseguente trasmissione scarsa o assente dei segnali nervosi per il movimento e la funzione sensoriale.

Sindrome di Miller-Fisher: questa rara variazione della sindrome di Guillain-Barré presenta i sintomi di una coordinazione muscolare anormale con scarso equilibrio e deambulazione goffa, a causa di debolezza muscolare, fiacchezza o paralisi dei muscoli oculari, assenza di riflessi tendinei e insufficienza respiratoria. È presente un anticorpo unico. Può anche seguire una malattia virale.

Pandisautonomia acuta (APN): l’APN colpisce il sistema nervoso autonomo e include l’encefalopatia (danno o malattia del cervello), ma non include il movimento o la sensazione. I sintomi includono ipotensione ortostatica (bassa pressione sanguigna), incapacità di sudare, pupille non reattive, diminuzione della produzione di lacrime e saliva, disfunzione gastrointestinale e compromissione della funzione urinaria e sessuale.

Disturbi correlati dei nervi periferici:

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP): la CIDP consiste in un progressivo indebolimento di un gran numero di gruppi nervosi nel corso di molti anni. Si pensa che sia una forma cronica di GBS.

Neuropatia motoria multifocale (MMN): la MMN colpisce vari muscoli in una parte di un braccio o di una gamba (un numero minore di gruppi nervosi), solitamente su un lato del corpo.

Sintomi della sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré consiste in un gruppo di sintomi che generalmente si verificano insieme. Possono presentarsi tutti i seguenti sintomi o solo alcuni di essi:

• Sensazioni di formicolio alle dita dei piedi e alle caviglie o alle dita delle mani e ai polsi
• Dolore intenso con una sensazione di indolenzimento, che può essere lancinante o simile a crampi e può peggiorare di notte
• Debolezza muscolare nelle gambe che si estende alla parte superiore del corpo
• Mancanza di coordinazione e instabilità, in particolare per salire le scale o camminare
• Difficoltà con il controllo della vescica, nella digestione e nella funzione intestinale
• Difficoltà con i movimenti facciali, il che include parlare, masticare o deglutire
• Difficoltà a respirare
• Difficoltà o incapacità di muovere gli occhi, problemi di vista come lo sdoppiamento della vista
• Battito cardiaco anomalo o accelerato
• Pressione del sangue bassa o alta

Diagnosi della sindrome di Guillain-Barré

I sintomi della GBS possono essere simili a molti altri problemi neurologici. I segni distintivi della GBS consistono in sintomi che compaiono simultaneamente su entrambi i lati del corpo e con un esordio rapido. La GBS appare in genere entro poche ore, rispetto ad altri problemi neurologici i cui sintomi si evolvono nel corso di mesi.

Esame obiettivo. Per aiutare nella diagnosi, nel corso dell’esame fisico è importante comunicare tutti i sintomi al medico o agli operatori del pronto soccorso. Ciò include debolezza e cambiamenti delle sensazioni come intorpidimento, formicolio e dolore. Si dovrà menzionare quando sono iniziati i sintomi, se sono iniziati nei piedi e nelle gambe, o nelle mani e nelle braccia o in entrambi. Un esordio da poche ore a quattro settimane con sintomi uguali su entrambi i lati indica una GBS.

Nell’esame obiettivo, l’operatore sanitario farà un esame neurologico che include una valutazione dei riflessi tendinei profondi per mezzo di un martelletto utilizzato sul retro delle caviglie, ginocchia, polsi, gomito e altre posizioni. Dei riflessi tendinei profondi assenti o ridotti sono un segno della GBS.

Nell’anamnesi, assicurarsi di menzionare l’occorrenza di una malattia virale, specialmente nelle ultime sei settimane, diarrea, interventi chirurgici o altri problemi medici insoliti.

Puntura lombare o prelievo lombare con analisi del liquido spinale. In questa procedura sterile, ci si sdraia su un fianco con le ginocchia al petto o, se possibile, ci si siede con le ginocchia al petto. In questo modo gli spazi tra le vertebre nella schiena si allargano. Si inserisce un ago nello spazio che circonda il midollo spinale tra L3 e L4 (la terza e la quarta vertebra lombare). Viene estratta una piccolissima quantità di liquido spinale per i test di laboratorio. Un segno della GBS è l’aumento proteico nel liquido cerebrospinale senza una conta cellulare elevata.

Gli studi sulla conduzione nervosa vengono eseguiti applicando una piccola quantità di corrente elettrica ad un’area di un nervo per valutare come trasmette i messaggi. Una conduzione lenta o anormale indica una GBS. Si può anche eseguire un elettromiogramma (EMG) per misurare il funzionamento di un muscolo.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Non esiste una cura vera e propria per la GBS, ma ci sono due terapie che aiutano a ridurre i sintomi e abbreviare il decorso della sindrome.

Scambio plasmatico (plasmaferesi). In questa terapia, in genere si utilizza il sangue della persona stessa. Il plasma viene separato dalle cellule del sangue. Quindi le cellule sanguigne stesse vengono immesse nuovamente nel corpo. Il corpo produrrà altro plasma per sostituire quello che è stato rimosso. Il nuovo plasma non dovrebbe attaccare i nervi periferici.

Terapia con immunoglobuline. Si usa il sangue di un donatore. Esso contiene immunoglobuline (il che include anticorpi sani) che possono bloccare gli anticorpi dannosi che il corpo sta producendo. Ciò ferma l’attacco ai nervi periferici che causa la GBS.

I pazienti riceveranno anche altre terapie sintomatiche, come farmaci per controllare il dolore e stabilizzare le normali funzioni corporee.

Se la condizione richiede assistenza per la respirazione, verrà fornita una ventilazione meccanica. Il tipo di ventilazione sarà scelto in base alle esigenze specifiche.

Recupero dalla sindrome di Guillain-Barré

Il recupero da una GBS è variabile. La regola generale è uguale a quella per le lesioni dei nervi periferici, che sono ciò che si verifica con una GBS. I nervi periferici recuperano circa 2,5 cm (un pollice) al mese. La ripresa dalla GBS dipende dall’entità dei danni alla mielina e se sono stati colpiti anche i nervi periferici. Durante il recupero, la GBS scenderà allo stesso modo in cui ha risalito il corpo durante la fase acuta. Alcuni individui guariscono entro tre settimane. Molti recuperano in un periodo da sei a dodici mesi. Altri ancora potrebbero riprendersi in tre anni.

Sebbene la maggior parte delle persone guarisca dalla GBS, nel 4-7% dei casi è mortale. La maggior parte degli individui sopravvive alla GBS e il 60-80% è in grado di camminare entro sei mesi.

Non tutti hanno una guarigione completa. I problemi residui possono persistere in una percentuale stimata dal 7-15% al 40% delle persone che si riprendono da una GBS. I problemi residui tipici della GBS includono debolezza continua, mancanza di riflessi, perdita di equilibrio o difficoltà sensoriali. Possono persistere problemi neurologici come il piede cadente per entrambi i piedi, atrofia muscolare nelle mani, perdita di coordinazione dovuta a un ridotto input sensoriale (atassia sensoriale) e sensazioni dolorose, bruciore, formicolio o disestesia.

Riabilitazione per la sindrome di Guillain-Barré

Durante la fase acuta della GBS, probabilmente ci si occuperà delle esigenze sanitarie della persona in terapia intensiva. Saranno messe in atto delle strategie per mantenere la funzione e proteggere il corpo. Ciò include il corretto posizionamento e spostamento del corpo, superfici di dispersione della pressione e una serie di esercizi. Se ci sono difficoltà a deglutire o mangiare, il nutrimento verrà fornito attraverso una flebo o un sondino. Ci si prenderà cura della salute mentale attraverso terapie di supporto, rassicurazione e distrazione.

Nella fase di recupero saranno previste terapie più intensive per migliorare la funzionalità e la mobilità. Quando ritornano le funzionalità, tutti i membri della squadra di recupero si occuperanno di mettere a punto delle misure volte a risparmiare energia e a gestire la fatica.

Un fisiatra, un medico specializzato in fisiatria e riabilitazione, sarà responsabile delle cure ed esigenze necessarie per la guarigione.

I fisioterapisti offrono terapie e guida sui movimenti e sul rafforzamento (dei muscoli) per consentire alla persona di imparare a girarsi, rimanere in equilibrio, sedersi e camminare, man mano che il recupero progredisce. Forniscono attrezzature e adattamenti che migliorano e incrementano il recupero.

Gli ergoterapisti forniscono terapie per le attività della vita quotidiana. Aiutano con il controllo motorio fine, le strategie per farsi il bagno e vestirsi, gli adattamenti per mangiare, tutto ciò di cui c’è bisogno per la vita quotidiana.

I logopedisti si occupano delle abilità linguistiche e di migliorare la capacità di deglutizione.

Gli infermieri professionali controllano lo stato di salute, forniscono i farmaci necessari e integrano le strategie di riabilitazione nella routine quotidiana. Aiutano anche a ripristinare il controllo dell’intestino e della vescica. Gli infermieri assistono la persona a pianificare le dimissioni per il ritorno a casa o, se necessario, per l’assistenza a lungo termine di natura temporanea.

Uno psicologo assiste l’individuo con l’adattamento alla vita con questa diagnosi. Questi collabora con la persona per garantire che la sua salute mentale sia buona.

Un assistente sociale può aiutare l’individuo con il trasferimento a casa, assicurandosi che abbia le forniture di cui ha bisogno e che la casa sia munita delle attrezzature necessarie per un ritorno in sicurezza.

Sindrome di Guillain-Barré e vaccinazioni

In passato, si è parlato dello sviluppo della GBS dopo la vaccinazione antinfluenzale. Si trattava del vaccino contro l’influenza suina somministrato nel 1976, perché questo era stato creato utilizzando un tipo di tessuto che non viene più utilizzato. Il vaccino contro l’influenza suina era stato sviluppato utilizzando del tessuto cerebrale, ma attualmente lo si produce nelle uova. Il CDC (Centro per il controllo e la prevenzione delle malattie) ha studiato tale questione e ha scoperto che il tasso di GBS a causa di vaccini antinfluenzali è compreso tra 1 e 2 casi per milione, simile a quello della popolazione generale. Il rischio di avere l’influenza e quindi di sviluppare la GBS è di 17,2 per milione. Pertanto, la possibilità di contrarre la GBS è maggiore a seguito dell’influenza che del vaccino antinfluenzale.

Gli studi non indicano alcun rischio aggiuntivo nello sviluppo della GBS con nessuna di queste vaccinazioni: morbillo, parotite, rosolia, HPV, meningococcico coniugato, poliomielite, pneumococco, varicella, Hib, rabbia, tetano, difterite, epatite A ed epatite B. https://www.chop.edu/centers-programs/vaccine-education-center/vaccines-and-other-conditions/guillain-barre-syndrome

Si dovrebbe parlare con il medico dell’opportunità di fare un vaccino antinfluenzale se si è stati colpiti dalla GBS in passato.

Ricerca

Sono allo studio molti aspetti della sindrome di Guillain-Barré. Uno di essi è l’aspetto immunitario come fattore scatenante della sindrome. I ricercatori stanno esaminando la teoria dell’infezione come fattore scatenante, studiano perché il sistema immunitario prende di mira i nervi periferici e come impedire che ciò accada. Una volta compreso il motivo per cui ciò si verifica, sarà possibile sviluppare delle alternative per fermare la GBS. In particolare, nella GBS, esistono livelli elevati di anticorpi anti-ganglioside. Si sta studiando come questi influenzino lo sviluppo della GBS e come possano essere controllati.

In alternativa, esiste una teoria secondo cui alcune variazioni genetiche possono rendere una persona più suscettibile allo sviluppo della GBS. Questa teoria ha bisogno di maggior supporto per identificare le variazioni genetiche e sul motivo per cui questo potrebbe essere un fattore scatenante.

Fatti e cifre

La GBS colpisce circa una persona su 100.000 ogni anno.

La polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP) è la forma più comune di GBS negli Stati Uniti.

Le percentuali di uomini e donne colpiti sono uguali.

La GBS è più frequente negli adulti e negli anziani, ma si può essere colpiti a qualsiasi età.

I bambini, che raramente sviluppano una sindrome di Guillain-Barré, generalmente guariscono più rapidamente e completamente rispetto agli adulti.

Il recupero della deambulazione indipendente è di circa l’80% sei mesi dopo la diagnosi.

Il ripristino della forza motoria è di circa il 60% un anno dopo la diagnosi.

Una guarigione ritardata o incompleta si verifica in circa il 5-10% degli individui.

La ricaduta della GBS si verifica per percentuali dal 2% al 5% degli individui.

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